单克隆丙种球蛋白病相关毛细血管渗漏综合征非典型慢性表现对静脉注射免疫球蛋白治疗的病例报告

《Allergy, Asthma & Clinical Immunology》：Chronic systemic capillary leak syndrome with monoclonal kappa light chain gammopathy responsive to intravenous immunoglobulin: a case report

　　

摘要

背景

全身毛细血管渗漏综合征（SCLS）是一种罕见疾病，其特征是由于内皮屏障功能障碍引起的暂时性血浆外渗。它可能特发性发生（ISCLS），或与单克隆丙种球蛋白病（MG-CLS）有关，后者也称为克拉克森病。

病例展示

我们描述了一位 39 岁女性，有 15 年发作性、对称性肢体水肿和大量出汗病史，多年来对抗组胺药或皮质类固醇治疗无反应。发作呈慢性，且无低血压或瘙痒症状。实验室检查显示单克隆 kappa 轻链丙种球蛋白病和临界血液浓缩。开始每月一次大剂量静脉注射免疫球蛋白（IVIG，2 克/千克）治疗。至第四次输注时观察到改善，治疗后五个月肿胀完全消退，出汗明显减少。除轻度输注相关头痛外，IVIG 耐受性良好。

结论

本病例说明，MG-CLS 可能表现为没有经典三联征的慢性疾病，且可能对 IVIG 反应良好。对于部分症状轻微或非典型表现的患者，可考虑进行 IVIG 治疗试验。