儿童抗磷脂抗体谱型与持续性模式对临床风险的影响

《Pediatric Rheumatology》：Patterns and clinical relevance of antiphospholipid antibody profiles in children

　　

摘要

背景

儿童抗磷脂抗体（aPL）谱型和持续模式的临床意义尚不明确。本研究旨在探讨儿童中aPL阳性的特征，并根据aPL谱型描述血栓性和非血栓性表现。

方法

在这项单中心回顾性队列研究中，我们确定了2003年至2024年间至少有一次确诊aPL阳性的18岁以下患者。持续aPL阳性定义为两次检测结果间隔≥12周仍呈阳性；短暂性阳性定义为初次检测呈阳性后再次检测呈阴性。抗磷脂抗体谱型被分为高风险（狼疮抗凝剂[LA]阳性，和/或抗心磷脂抗体[aCL]或抗β₂-糖蛋白-I抗体[aβ₂GPI] IgG/IgM≥40 U）和低风险（LA阴性且aCL和/或aβ₂GPI IgG/IgM 20–39 U）。临床特征通过卡方检验或Fisher精确检验进行比较，具体取决于情况。

结果

在462名初次检测aPL阳性的患者中，246名（53%）未进行重复检测，128名（28%）为短暂性aPL阳性，88名（19%）为持续性aPL阳性。持续性aPL阳性因抗体谱型而异，在初次LA阳性的患者中占比为42%；而aCL和aβ₂GPI的持续性随着抗体水平的升高而增加，当水平超过80 U时，这一比例达到75–78%。与短暂性aPL阳性的患者相比，持续性aPL阳性的患者（88名中的72名[82%]属于高风险谱型）系统性红斑狼疮（35% vs 19%）、静脉或动脉血栓形成（48% vs 22%）、血小板减少（30% vs 7%）、自身免疫性溶血性贫血（AIHA）（9% vs 1%）以及某些神经系统表现的发生率更高。在持续性aPL阳性的患者中，动脉血栓形成（22% vs 0%）和复发性血栓形成（19% vs 0%）仅见于高风险aPL谱型的患者。

结论

至少有一次aPL阳性检测结果的患者中，有五分之一表现为持续性aPL阳性，而短暂性阳性或缺乏重复检测较为常见。持续性aPL阳性的患者比短暂性阳性的患者具有更严重的血栓性和非血栓性表现。高风险aPL谱型的持续性aPL阳性患者中仅出现动脉血栓形成和复发性血栓形成，这证明了血清学风险分层的实用性。这些发现强调了在解读儿童aPL阳性结果时确认持续性和进行风险分层的重要性。