腹膜后神经节细胞瘤一例：影像学评估与R0手术切除

《Journal of Medical Case Reports》：Diagnostic and surgical management of a retroperitoneal ganglioneuroma: a case report

　　

摘要

背景

腹膜后神经节细胞瘤是一种罕见的良性分化良好的肿瘤，起源于神经嵴细胞。发病高峰年龄为20至40岁。由于其临床表现缺乏特异性，且与恶性腹膜后肿瘤（如肉瘤）的影像学表现重叠，术前诊断仍然具有挑战性。报道此类病例有助于优化诊断路径和手术策略。

病例呈现

我们报告一例24岁北非女性患者的病例，该患者无重要既往病史、家族史或心理社会病史，因持续12个月的慢性右侧髂窝疼痛就诊。体格检查发现右侧腹部有一质地坚硬、无压痛、活动度差的质量约10×9×8厘米的肿块。实验室检查，包括尿液和血浆儿茶酚胺/甲氧基肾上腺素测定，结果均正常。增强CT（CECT）显示边界清楚的腹膜后肿块，大小约10×9×8厘米，压迫下腔静脉（IVC）但未侵犯。鉴于CECT上包膜特征明确，认为无需进行磁共振成像（MRI）和正电子发射断层扫描（PET）。通过内镜超声（EUS）引导的经十二指肠核心活检及免疫组织化学（IHC）分析，术前确诊为神经节细胞瘤。经中腹正中切口行完整手术切除（R0），包括右侧结肠游离和Kocher手法操作，术中保留了血管完整性。组织病理学和IHC检查确认为有包膜的神经节细胞瘤（S-100阳性、CD56阳性、嗜铬粒蛋白阳性、突触素阳性）。术后恢复顺利（Clavien-Dindo 0级）。随访3年，患者无症状，无局部复发。

结论

准确的影像学和组织学评估至关重要。虽然对于小的无症状病灶，主动监测策略正在兴起，但对于大型或有症状的肿瘤，完整R0手术切除仍然是治愈的标准方法，即使肿瘤紧邻大血管结构，也能获得良好的长期预后。