综述：托珠单抗单药治疗特发性多中心型Castleman病所致IgG4相关疾病样特征的有效性：基于病例的综述

《Rheumatology International》：Effectiveness of tocilizumab monotherapy for IgG4-related disease–like features caused by idiopathic multicentric Castleman’s disease: a case-based review

　　

摘要

特发性多中心Castleman病（iMCD）和免疫球蛋白G4相关疾病（IgG4-RD）是两种不同的全身性炎症性疾病，两者可表现出重叠的临床表现，包括血清IgG4水平升高及组织中出现IgG4阳性浆细胞浸润。尽管白细胞介素-6（IL-6）抑制剂已被确认为iMCD的一线治疗药物，但对于具有IgG4-RD样特征的iMCD病例，最佳治疗策略尚未确立，尤其是关于糖皮质激素是否必不可少的问题。本文报告了一例具有IgG4-RD样特征的iMCD患者，通过托珠单抗单药治疗获得成功的临床缓解。该患者为68岁女性，因复发性喉部肿瘤导致呼吸困难就诊，同时伴有肺实变、纵隔和腋窝淋巴结肿大、硬化性肠系膜炎及腹膜后纤维化。实验室检查显示C反应蛋白（CRP）和血清IgG4水平升高。尽管器官受累情况和高IgG4水平提示IgG4-RD，且喉部和肺部标本均表现出IgG4阳性浆细胞浸润，但淋巴结组织病理学检查确诊为iMCD；因此，我们将该患者诊断为具有IgG4-RD样特征的iMCD。托珠单抗单药治疗使CRP和IgG4水平迅速恢复正常，器官受累情况亦得到改善。患者在未使用糖皮质激素的情况下达到了长期临床缓解。我们的文献综述已识别出9例既往报道的具有IgG4-RD样特征的iMCD病例。9例中有8例对初始糖皮质激素单药治疗反应不足，随后需要加用IL-6靶向药物才能获得疾病缓解。结合文献综述的结果，我们的病例表明托珠单抗单药治疗可能是由iMCD引起的IgG4-RD样特征的一个潜在治疗选择。