《Respiratory Investigation》：Pulmonary diffusion capacity to select patients for echocardiographic evaluation of pulmonary hypertension in interstitial lung disease: Impact of interstitial lung disease phenotype
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摘要背景吸入曲前列尼治疗伴有间质性肺病（ILD）的肺动脉高压（PH）提高了PH筛查的重要性。本研究旨在确定根据ILD亚型，用于ILD管理的肺功能测试是否能在超声心动图上识别出可能存在PH的患者。方法本横断面研究连续纳入接受肺功能测试和超声心动图检查且在三个月内完成的ILD患者
摘要
背景
吸入曲前列尼治疗伴有间质性肺病（ILD）的肺动脉高压（PH）提高了PH筛查的重要性。本研究旨在确定根据ILD亚型，用于ILD管理的肺功能测试是否能在超声心动图上识别出可能存在PH的患者。
方法
本横断面研究连续纳入接受肺功能测试和超声心动图检查且在三个月内完成的ILD患者。采用Spearman等级相关系数评估肺功能测试结果与三尖瓣反流峰值速度（TRV）之间的相关性。我们将可能存在PH定义为TRV > 2.8 m/s。采用ROC分析评估可能存在PH的筛查性能。
结果
共分析了278例患者。在所有肺功能测试数值中，一氧化碳弥散量占预计值百分比（%DLCO）与TRV的相关性最为显著（ρ = ?0.468，p < 0.001）。在识别可能存在PH的ROC曲线分析中，%DLCO表现出最高的曲线下面积（AUC）为0.750。在联合肺纤维化和肺气肿（CPFE）、特发性间质性肺炎（IIP）以及胶原血管病相关间质性肺炎（CVD-IP）中，AUC分别为0.856、0.747和0.671。在IIP患者中，Brinkman指数≥600时AUC高于<600时（0.881 vs 0.620）。
结论
根据数值趋势，%DLCO在患有CPFE或具有重度吸烟史的IIP患者中表现出较高的潜在筛查性能。对于%DLCO降低的这一人群，可能需要对其进行超声心动图评估以排查可能存在PH。
引言
间质性肺病（ILD）患者随着疾病进展可能发展为肺动脉高压（PH）。系统评价和Meta分析报告显示，ILD患者中PH的患病率在13%至60%之间[1]。ILD患者PH的病因包括缺氧性肺血管收缩、继发性肺血管重构以及肺纤维化导致的肺血管床破坏[2]。CT肺动脉造影表明，患有严重PH的ILD患者的小肺血管容积低于轻至中度PH患者[3]，病理学检查显示，伴发PH的ILD患者肺血管壁增厚程度比不伴PH者更为明显[4], [5]。
当ILD患者出现PH时，PH相关的缺氧会加重ILD本身已有的缺氧，加剧呼吸困难[6], [7]。同时，合并PH的ILD患者预后也明显差于不伴PH者[2]。
历史上，ILD相关PH没有有效的治疗方法；然而，吸入曲前列尼已被报道可改善呼吸困难和日常活动能力，并抑制疾病进展[8]。因此，PH筛查的重要性日益增加。然而，由于PH的症状如呼吸困难缺乏特异性，ILD患者是否合并PH的评估在常规问诊和检查中并不容易实现。
超声心动图可用于评估PH，而右心导管检查是确诊的金标准[9]。然而，由于在ILD管理中并不常规进行超声心动图检查，PH的诊断可能会延迟。肺功能测试在ILD管理中相对频繁地执行。有报道指出肺弥散量可预测PH的存在，提示其可能作为PH的有用筛查方法。
既往关于肺功能测试数值与PH关系的研究中，ILD亚型（特发性间质性肺炎、过敏性肺炎和结节病）的构成比例差异较大[10], [11]。据我们所知，尚无研究调查根据ILD亚型在肺功能测试数值与PH存在之间关系的差异。因此，本研究检验了既往报道中肺弥散量对于识别ILD患者可能存在PH是否有用，并旨在根据ILD亚型分别阐明其临床价值。
章节摘要
患者与研究设计
我们连续纳入2013年至2025年期间在广岛大学医院就诊且在三个月内接受了肺功能测试和超声心动图检查的ILD患者。符合条件的患者需提供全部三项肺功能参数的数据：用力肺活量占预计值百分比（%FVC）、一秒用力呼气量占预计值百分比（%FEV1）以及一氧化碳弥散量占预计值百分比（%DLCO）。
本研究
研究人群
共回顾性筛选出324例ILD患者。其中，278例具有完整肺功能数据（包括%FVC、%FEV1和%DLCO）的患者被纳入研究，而46例因缺少%DLCO数据被排除。最终纳入的278例患者包括：122例特发性间质性肺炎（IIP）、68例胶原血管病相关间质性肺炎（CVD-IP）、30例联合肺纤维化和肺气肿（CPFE），以及58例
讨论
与既往报道一致，本研究显示%DLCO是识别ILD患者可能存在PH的有用参数。表3列出了支持DLCO在ILD患者PH筛查中价值的既往研究[10], [11], [15], [16]。本研究纳入的参与者约为既往报告的三倍，提示结果的有效性得到提升。
在ILD患者中，DLCO降低是识别可能存在PH的重要因素，对于
结论
%DLCO可能对ILD患者中通过超声心动图识别可能存在PH具有实用价值，尤其是对于伴有CPFE或具有重度吸烟史的IIP患者。%DLCO降低可作为进一步超声心动图评估的实际触发指标，适用于部分ILD患者。
数据可用性声明
本研究使用的数据集可向通讯作者合理申请获取。
资金
本研究未获得来自公共、商业或非营利机构资助机构的任何专项资助。
伊东典明|增田毅|下吉清文|山口一廣|坂本信治郎|堀益康之|中山拓|浜田弘信|服部昇|岩本宏
