《Radiology Case Reports》：Lenticulostriate vasculopathy in neonates: An imaging marker with heterogeneous clinical significance
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豆纹动脉血管病变（lenticulostriate vasculopathy，LSV）是新生儿颅脑超声中一种相对常见的发现，其特征为沿豆纹动脉走行分布于基底节和（或）丘脑的线状或分支状高回声条纹。尽管该病变最初被认为与先天性感染（尤其是巨细胞病毒（cytome
豆纹动脉血管病变（lenticulostriate vasculopathy，LSV）是新生儿颅脑超声中一种相对常见的发现，其特征为沿豆纹动脉走行分布于基底节和（或）丘脑的线状或分支状高回声条纹。尽管该病变最初被认为与先天性感染（尤其是巨细胞病毒（cytomegalovirus，CMV）感染）相关，但目前研究已认识到LSV可见于广泛的临床情境中，且其预后意义仍存在争议。研究人员报道了3例新生儿病例，用以说明LSV可能出现的异质性临床背景。第1例为足月男性新生儿，表现为短暂性呼吸窘迫，神经系统检查正常；出生后第3天颅脑超声显示右侧基底节单侧细线状条纹，无脑实质异常。感染相关检查为阴性，预后良好。第2例为36周男性新生儿，因急性胎儿窘迫出生，伴有需复苏治疗的严重呼吸窘迫。颅脑超声显示左侧单侧LSV，无出血或缺血缺氧性病变；随后头颅磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）检查正常，随访结果良好，超声异常略有消退。第3例为足月女性新生儿，表现为迁延性黄疸、肌张力低下、肝脾肿大、血小板减少及肝功能异常。颅脑超声显示双侧分支状条纹，尿聚合酶链反应（polymerase chain reaction，PCR）确诊为先天性CMV感染。这些病例凸显了LSV的非特异性本质，其可作为孤立性发现出现，亦可伴发于围产期缺氧或血流动力学紊乱，或与先天性感染相关。对LSV的识别应在临床背景下进行解读，当存在异常时需进行针对性检查，而孤立性形式可能预后良好。
一、研究背景与意义
豆纹动脉血管病变（lenticulostriate vasculopathy，LSV）是新生儿颅脑超声中一种相对常见的影像学发现，其特征为沿豆纹动脉走行分布于基底节和（或）丘脑的线状或分支状高回声条纹。该病变最初由Grant等人在一例先天性巨细胞病毒（cytomegalovirus，CMV）感染新生儿中首次描述，此后长期被视为先天性感染受累的潜在标志物。然而，近几十年来积累的证据不断拓展了这一概念，表明类似的超声表现也可出现在多种非感染性情境中，包括围产期缺氧缺血或血流动力学紊乱、呼吸或心肺疾病、染色体异常、先天性畸形、代谢性疾病，甚至表面健康的足月新生儿。LSV的病理生理机制尚未完全阐明，可能涉及血管壁损伤、炎症反应以及供应基底节的小穿支血管的矿化过程。由于豆纹动脉主要起源于大脑中动脉M1段，侧支循环有限，而基底节区域代谢需求高，因此这些血管对缺氧、血流动力学波动和感染性损伤尤为脆弱。
目前临床上对LSV的预后意义仍存在争议，尤其是当其作为孤立性超声发现被检出时。多数现有证据提示，孤立性LSV通常与良好的神经发育结局相关，而合并其他临床或神经影像学异常的LSV则可能反映潜在的脑部或全身性疾病，预后意义可能不同。然而，现有研究多基于小样本，证据质量参差不齐，且缺乏统一的定义和分级标准。因此，如何在不同临床背景下合理解读LSV的影像学发现，何时需要进行进一步的病因学检查，仍是临床实践中亟待解决的问题。本研究通过报道3例临床表现截然不同的新生儿LSV病例，旨在阐明该影像学标志物的临床和病因学异质性，强调结合临床背景进行解读的重要性。
二、研究内容与主要技术方法
研究人员报道了3例新生儿LSV病例的临床资料。第1例为39周足月男性新生儿，因短暂性呼吸窘迫收入新生儿病房，需 supplemental oxygen 48小时；第2例为36周早产男性新生儿，因急性胎儿窘迫行剖宫产出生，Apgar评分1分钟为5分，出生后需复苏及无创呼吸支持72小时；第3例为38周足月女性新生儿，于出生后第5天因迁延性黄疸伴中度肌张力低下入院。3例患儿均接受了颅脑超声检查作为主要影像学评估手段，采用冠状面和旁矢状面扫描，观察基底节区沿豆纹动脉走行的回声异常。部分病例辅以头颅磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）检查以排除缺血性损伤、出血或基底节病变。感染学检查包括先天性CMV感染的筛查，其中第3例通过尿聚合酶链反应（polymerase chain reaction，PCR）确诊为先天性CMV感染。此外，研究人员参照Shin等人提出的超声分级标准，根据可见分支数量将LSV分为低级别（少于3条分支）和高级别（多条显著分支）。
三、研究结果
病例1：孤立性LSV伴良好预后。 该足月新生儿出生后第3天颅脑超声显示右侧基底节单侧细线状高回声条纹，沿豆纹动脉预期走行分布，无合并脑实质异常、脑室扩张或颅内出血。感染学检查（包括先天性CMV感染筛查）为阴性，常规实验室检查均在正常范围内。呼吸窘迫顺利缓解。1月龄随访颅脑超声显示回声条纹持续存在但无进展。3月龄时神经系统检查及临床发育评估正常，头控、社交互动和适龄运动反应均符合预期，无惊厥或肌张力异常。
病例2：围产期缺氧/血流动力学应激背景下的LSV。 该早产儿出生后第2天颅脑超声显示左侧基底节单侧高回声条纹，沿豆纹动脉走行分布，无合并脑实质异常，尤其无缺氧缺血性脑病或颅内出血的超声征象。感染学检查为阴性。出生后第7天头颅MRI未见明显异常，包括无缺血性损伤、出血或基底节病变。住院期间临床病程良好，出院前神经系统检查正常。6周龄随访颅脑超声显示回声异常略有消退。3月龄时神经系统检查及临床发育评估令人放心，轴向肌张力适当，自发性对称运动，适龄精神运动反应正常，无惊厥或局灶性神经功能异常。
病例3：先天性CMV感染相关的双侧高级别LSV。 该足月女婴临床表现为迁延性黄疸、中度肌张力低下、肝脾肿大、血小板减少、转氨酶升高、结合性高胆红素血症及凝血功能障碍。颅脑超声显示双侧基底节细分支状高回声条纹，沿豆纹动脉走行分布，呈特征性分支状或"烛台"样外观，无合并脑实质异常或脑室扩张。感染学检查通过尿PCR确诊为先天性CMV感染，其他TORCH血清学检查均为阴性。研究人员启动了缬更昔洛韦抗病毒治疗。住院期间患儿临床稳定，无惊厥或神经功能恶化。1月龄随访颅脑超声显示LSV持续存在但无进展或新发脑实质异常。6月龄时神经系统检查无局灶性神经功能缺损，临床发育评估适龄；2月龄耳声发射听力学评估正常，6月龄听性脑干反应检查未见听力损害证据。因先天性CMV感染存在迟发性并发症风险，研究人员建议继续进行长期神经、发育和听力学监测。
四、讨论与结论
讨论部分指出，LSV的超声表现可呈单侧或双侧，表现为线状、点状或分支状模式，有时呈"烛台"样外观。先天性感染（尤其是TORCH组感染）是历史上最早报道的病因，其中CMV感染占据核心地位，LSV在先天性CMV感染新生儿中已有充分描述，可能反映中枢神经系统受累，部分研究提示与感音神经性听力损失风险增加相关，但这一关联仍存在争议。其他感染如弓形虫病、风疹和梅毒也可出现类似血管异常。近年数据更加强调非感染性病因的重要性，缺氧缺血性状况被认为是主要促成因素，多项研究证实LSV与新生儿呼吸窘迫、围产期窒息或心肺疾病之间存在显著关联。然而，呼吸窘迫的存在本身并不能确立缺氧病因，必须结合临床严重程度和相关发现综合判断。
在影像学诊断方面，颅脑超声是新生儿LSV的一线影像学手段，彩色多普勒可能有助于确认血管通畅性并排除血栓或血管畸形。MRI并非常规必需，但在病变广泛、不典型或临床复杂的病例中可能有指征，尤其当临床表现为基底节缺血、儿童卒中或潜在结构性脑损伤时。CT在怀疑颅内钙化或钙化性疾病（如Fahr病）时具有有限的补充作用，但因电离辐射暴露不常规推荐。主要鉴别诊断包括颅内钙化（尤其在先天性感染中，通常呈更结节状和持续性，无严格血管分布）以及正常豆纹动脉血管在优化超声设置下的可见性。
关于预后，多项研究报告孤立性LSV婴儿的神经发育结局总体良好，但合并异常或广泛形式可能与神经发育损害风险增加相关，现有证据仍存在异质性且多基于小样本。与LSV相关的神经系统表现多样，包括肌张力低下、肌张力增高、惊厥、异常运动和肌张力障碍表现，但这些表现不应自动归因于LSV本身，而可能反映潜在的感染性、缺氧缺血性、代谢性或脑血管疾病。
本研究中3个病例的临床病程在第1例和第2例中均令人放心，随访期间无神经系统异常记录，但研究人员强调这些发现不应被视为远期神经发育结局确定良好的证据，尤其缺乏正式标准化发育测试。第3例因确诊先天性CMV感染需特别谨慎，因为神经系统和感音神经性听力并发症可能在后期出现，尽管初期临床病程稳定。
研究结论指出，豆纹动脉血管病变是新生儿中相对常见的超声发现，其临床意义因背景而异。孤立性形式通常为良性且预后良好，但合并异常的存在应促使寻找潜在病因，尤其是感染性或缺氧缺血性原因。因此，LSV的检出应引导适当的临床和生物学评估，而在无相关发现时不应导致过度检查。改进诊断标准的标准化并进行大规模前瞻性研究，是更好地界定其预后价值的必要条件。
