综述：原发性心脏肉瘤多学科管理方案的建立与实践：两例左心房肉瘤的诊治经验

《Cardio-Oncology》：Primary cardiac sarcoma: a pragmatic diagnostic framework for a rare and challenging entity through literature review and illustration by two cases from a tertiary referral centre

　　

摘要

原发性心脏肉瘤是一种罕见但高度侵袭性的恶性肿瘤，在诊断和治疗方面面临重大挑战。其发病率低、组织病理学异质性强，且诊断时往往已处于晚期，这些因素导致历史上临床预后较差。影像技术、分子诊断、手术技术和多模式肿瘤治疗的进步使得制定更加规范化的多学科治疗策略成为可能。我们报告了在新加坡最大医疗系统中管理的两例原发性左心房肉瘤患者。两例患者均接受了完整的组织病理学评估，包括广泛的免疫组化检测和分子检测。我们提出了一套全面的机构方案，用于多学科管理原发性心脏肉瘤，并辅以针对性的文献综述。该方案整合了快速诊断评估、高级多模式影像检查、组织病理学及分子分类、多学科肿瘤委员会决策、包括必要时心脏自体移植在内的根治性手术切除策略，以及协调一致的围手术期全身治疗和放射治疗。来自当代以回顾性研究为主的系列证据表明，与历史治疗策略相比，整合性多学科管理可能与生存预后的改善相关，在部分患者中报道的中位生存期从约6–12个月增加至约24个月。本方案提供了一套务实的机构框架，用于指导多学科诊疗，并凸显了多学科协作在改善这种罕见但侵袭性恶性肿瘤预后方面的重要性。

原发性心脏肉瘤是一种罕见但高度侵袭性的恶性肿瘤，在诊断和治疗方面面临重大挑战。其发病率低、组织病理学异质性强，且诊断时往往已处于晚期，这些因素导致历史上临床预后较差。影像技术、分子诊断、手术技术和多模式肿瘤治疗的进步使得制定更加规范化的多学科治疗策略成为可能。我们报告了在新加坡最大医疗系统中管理的两例原发性左心房肉瘤患者。两例患者均接受了完整的组织病理学评估，包括广泛的免疫组化检测分子检测。我们提出了一套全面的机构方案，用于多学科管理原发性心脏肉瘤，并辅以针对性的文献综述。该方案整合了快速诊断评估、高级多模式影像检查、组织病理学及分子分类、多学科肿瘤委员会决策、包括必要时心脏自体移植在内的根治性手术切除策略，以及协调一致的围手术期全身治疗和放射治疗。来自当代以回顾性研究为主的系列证据表明，与历史治疗策略相比，整合性多学科管理可能与生存预后的改善相关，在部分患者中报道的中位生存期从约6–12个月增加至约24个月。本方案提供了一套务实的机构框架，用于指导多学科诊疗，并凸显了多学科协作在改善这种罕见但侵袭性恶性肿瘤预后方面的重要性。