系统性自身免疫风湿病相关间质性肺病急性加重的生理学表型化管理框架

《Critical Care》：Acute exacerbation of systemic autoimmune rheumatic disease-associated interstitial lung disease: integrated pathophysiology and respiratory care

　　

摘要

系统性自身免疫风湿病相关间质性肺病急性加重（AE-SARD-ILD）是不常见但严重的急性呼吸衰竭病因，常需重症监护。尽管通常根据特发性肺纤维化急性加重或急性呼吸窘迫综合征的范式进行管理，但 AE-SARD-ILD 包含异质性病理过程，具有不同的呼吸力学、肺血管受累、可逆性及治疗反应。因此，仅基于潜在风湿病或影像学模式的管理可能是不充分的。本文回顾了 AE-SARD-ILD 诊断和重症管理的现有证据，并提出了一种集临床、放射和力学于一体的框架，用于基于生理学的决策。超越传统的基于疾病和影像的纤维化分类，该框架确定了四种占主导地位的、可能相互重叠的生理表型，这些表型源于慢性肺基质与叠加急性损伤之间的相互作用：纤维化/UIP 样、炎症/ARDS 样、肺高血压主导型和弥漫性肺泡出血主导型。这些表型为选择、滴定和升级无创和有创呼吸支持、控制过度呼吸驱动力以及整合免疫调节、肺血管和体外策略提供了生理学依据。尽管需要前瞻性验证，但基于生理表型的评估可能支持 AE-SARD-ILD 的个体化呼吸管理、动态预后评估和时限性重症监护尝试。