资源受限地区伴右心房肿瘤血栓的IV期威尔姆斯瘤：化疗有效但手术不可及导致不良预后

《Journal of Medical Case Reports》：Stage IV Wilms tumor with intracardiac extension: a case highlighting challenges in resource-limited settings—a case report

　　

摘要

背景

威尔姆斯瘤（肾母细胞瘤）是儿童最常见的肾脏恶性肿瘤和第二大腹部内癌症，通常在五岁前确诊。血管侵犯并伴有肿瘤血栓形成在高达30%的病例中出现，其中4–10%延伸至下腔静脉；然而，心内延伸至右心房的病例极为罕见，发生率不足1%。这些晚期表现需要及时的、多学科管理，而在资源有限的地区尤其难以实现。

病例报告

我们报告一例3岁埃塞俄比亚女性患者的病例，该患者因进行性腹部肿胀、全身症状和呼吸窘迫就诊。影像学检查发现左肾巨大肿块伴多个腹主动脉旁淋巴结肿大、单发肺转移灶以及肿瘤血栓延伸至右心房。根据影像学发现，该患者被诊断为IV期威尔姆斯瘤，但未获得组织病理学确认。根据SIOP方案，患者开始接受新辅助化疗。接受VAD方案（长春新碱、放线菌素D和柔红霉素）治疗四周后，超声心动图显示右心房血栓完全消退，影像学显示肿瘤和转移灶体积缩小。然而，近端下腔静脉（IVC）内的肿瘤血栓持续存在。随后采用四药强化方案（卡铂、依托泊苷、环磷酰胺和柔红霉素）继续进行化疗，疗程总计34周。原计划进行手术切除，但因缺乏体外循环设备和专业的小儿肿瘤外科手术专家而无法实施。患者失访四周，期间肿瘤迅速进展。复诊时，患者出现右侧偏瘫；脑部CT未发现颅内转移、出血或急性梗死的证据。患者最终因肿瘤大面积进展导致呼吸衰竭而死亡。

结论

本病例凸显了在资源受限的环境中管理伴有广泛血管侵犯和转移的高危威尔姆斯瘤的复杂性。虽然化疗可能使肿瘤血栓暂时消退，但及时的 Surgical intervention 对长期生存仍然至关重要。本病例强调在资源匮乏地区迫切需要改善小儿肿瘤和外科医疗的获取途径，包括体外循环能力。

背景

威尔姆斯瘤（肾母细胞瘤）是儿童最常见的肾脏恶性肿瘤和第二大腹部内癌症，通常在五岁前确诊。血管侵犯并伴有肿瘤血栓形成在高达30%的病例中出现，其中4–10%延伸至下腔静脉；然而，心内延伸至右心房的病例极为罕见，发生率不足1%。这些晚期表现需要及时的、多学科管理，而在资源有限的地区尤其难以实现。

病例报告

我们报告一例3岁埃塞俄比亚女性患者的病例，该患者因进行性腹部肿胀、全身症状和呼吸窘迫就诊。影像学检查发现左肾巨大肿块伴多个腹主动脉旁淋巴结肿大、单发肺转移灶以及肿瘤血栓延伸至右心房。根据影像学发现，该患者被诊断为IV期威尔姆斯瘤，但未获得组织病理学确认。根据SIOP方案，患者开始接受新辅助化疗。接受VAD方案（长春新碱、放线菌素D和柔红霉素）治疗四周后，超声心动图显示右心房血栓完全消退，影像学显示肿瘤和转移灶体积缩小。然而，近端下腔静脉（IVC）内的肿瘤血栓持续存在。随后采用四药强化方案（卡铂、依托泊苷、环磷酰胺和柔红霉素）继续进行化疗，疗程总计34周。原计划进行手术切除，但因缺乏体外循环设备和专业的小儿肿瘤外科手术专家而无法实施。患者失访四周，期间肿瘤迅速进展。复诊时，患者出现右侧偏瘫；脑部CT未发现颅内转移、出血或急性梗死的证据。患者最终因肿瘤大面积进展导致呼吸衰竭而死亡。

结论

本病例凸显了在资源受限的环境中管理伴有广泛血管侵犯和转移的高危威尔姆斯瘤的复杂性。虽然化疗可能使肿瘤血栓暂时消退，但及时的外科手术干预对长期生存仍然至关重要。本病例强调在资源匮乏地区迫切需要改善小儿肿瘤和外科医疗的获取途径，包括体外循环能力。