《Journal of Vascular Surgery Cases, Innovations and Techniques》：Antegrade Hypogastric Perfusion for Spinal Protection During Complex Open AAA Repair in a Patient with
PRKG1 Mutation
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携带蛋白激酶cGMP依赖性I型（PRKG1）突变的个体可发生主动脉病，常需分期主动脉修复。研究人员报告一例32岁男性PRKG1突变患者，既往接受II型胸腹主动脉瘤（TAAA）修复，需对扩大的残余肾下动脉瘤行开放修复。鉴于既往广泛结扎肋间和腰动脉分支，该患者后续
携带蛋白激酶cGMP依赖性I型（PRKG1）突变的个体可发生主动脉病，常需分期主动脉修复。研究人员报告一例32岁男性PRKG1突变患者，既往接受II型胸腹主动脉瘤（TAAA）修复，需对扩大的残余肾下动脉瘤行开放修复。鉴于既往广泛结扎肋间和腰动脉分支，该患者后续开放修复面临脊髓低灌注或缺血风险增高。为减轻该风险，在主动脉交叉钳夹期间，经8 mm近端侧支移植物置入Pruitt-Inahara F3?颈动脉分流管（Pruitt-Inahara F3? Carotid Shunt），实施临时顺行髂内动脉灌注。成功完成主-双髂动脉修复后，患者恢复良好，无神经功能缺损。该临时分流技术是保留盆腔灌注并降低脊髓低灌注风险的有效辅助手段。
论文解读
研究背景：PRKG1编码I型cGMP依赖性蛋白激酶，功能获得性变异持续损害血管平滑肌收缩，使携带者易发生胸腹主动脉瘤（TAAA）和夹层，平均年龄31岁。多机构29例携带者中，58.3%在首次夹层后因动脉瘤退变需再干预；PRKG1携带者在遗传性胸主动脉疾病基因型中具有最高的B型主动脉夹层累积发生率，常需分期、多段主动脉重建。但分期干预存在显著风险，包括严重脊髓低灌注或缺血（SCI）。II型TAAA修复因广泛结扎和牺牲节段性肋间、腰动脉而SCI风险最高；后续远端主动脉交叉钳夹因暂时失去髂内动脉侧支进一步增加SCI风险。因此，需要在这些复杂主动脉重建中减轻SCI，并保留交叉钳夹期间的髂内动脉灌注。
关键技术方法：本研究为单例病例。患者为32岁男性，确诊PRKG1突变，既往II型TAAA修复，残余肾下主动脉慢性夹层动脉瘤扩张。术前采用计算机断层摄影血管造影（CTA）评估。脊髓保护策略包括术前腰大池引流和术中临时顺行髂内动脉灌注。经腹正中切口，分离既往TAAA修复所致致密腹膜后粘连；全身肝素化后部分钳夹既有近端TAAA移植物，端侧吻合8 mm Dacron（涤纶）侧支；阻断左肾动脉旁路以下的原主动脉移植物，并单独阻断右髂外动脉以隔离髂内系统；经侧支置入Pruitt-Inahara F3?颈动脉分流管至右髂内动脉，维持顺行盆腔灌注，交叉钳夹期平均动脉压维持>80 mmHg。完成20×10 mm分叉Dacron主-双髂动脉重建；切除组织行苏木精-伊红（H&E）、Verhoeff-Van Gieson（VVG）和Masson三色（MT）染色。无外部队列。
研究结果
短引言：通过文献背景和本病例提出，PRKG1突变相关主动脉病需分期修复，而II型TAAA后肾下主动脉阻断可造成SCI，故研究人员采用临时顺行分流保留髂内动脉灌注。
病例报告：术前CTA显示残余肾下主动脉及右髂总动脉扩张至5.1×4.5 cm，超过机构对高风险遗传携带者5.0 cm的干预阈值；慢性夹层假腔部分血栓并延伸至右髂总动脉开口，左髂总动脉来自真腔，右髂总和肠系膜下动脉来自假腔。术中完成上述分流和主-双髂动脉修复，切除夹层内膜片，肠系膜下动脉及瘤囊内约2至3支通畅腰动脉行内缝闭；因十二指肠浆膜撕裂，使用利福平浸泡的Dacron并放置抗生素珠。病理示平滑肌细胞显著耗竭、弹性纤维广泛断裂、细胞外基质紊乱和粥样硬化病变，符合PRKG1驱动动脉病。术后过程平稳，无下肢无力或SCI；术后第1天停静脉升压药，第2天拔腰大池引流，3天ICU后转外科病房，第10天出院；1个月CTA示动脉瘤成功隔绝、主动脉移植物通畅。
讨论：SCI仍是需胸腹重建的开放主动脉手术严重并发症，即使在高容量中心，II型TAAA修复后持久神经功能缺损发生率可达7.7%。II型修复牺牲多数肋间和腰动脉，脊髓侧支网络被迫重塑并依赖颅侧和尾侧流入；常规肾下交叉钳夹严重破坏盆腔血流，急性消除已经耗竭侧支网络的最终主要尾侧输入，增加SCI风险。左心旁路或股股旁路等体外远端灌注辅助在肾下修复中因体外循环相关并发症较少常规使用。研究人员报告一种无需泵、完全局限于主要术野的策略：经8 mm Dacron侧支置入Pruitt-Inahara F3?颈动脉分流管，建立即时持续顺行髂内动脉灌注，仅增加约15至20分钟；远端吻合完成后移除分流并结扎侧支，无血流动力学后遗症。局限是未直接测量临时回路绝对流量；与主动、可调、高流量体外机械旁路不同，无泵策略依赖被动、血压依赖性梯度；但患者神经功能恢复完整提示该被动流量在生理上足够。近期有报道经8 mm Dacron使用Pruitt-Inahara分流维持肠系膜灌注，但非针对盆腔循环；据研究人员所知，此特定用于主动脉重建中靶向术中顺行髂内动脉灌注以保护脊髓的应用尚未见文献描述。
结论（翻译）：减轻脊髓缺血仍是重要手术挑战，尤其分期、多段主动脉重建日益常见。PRKG1相关主动脉病为侵袭性终身疾病，需重复干预，保护脊髓侧支网络脆弱残余至关重要。研究人员证明，在标准脑脊液引流基础上，建立临时顺行髂内动脉血流可为无泵脊髓侧支灌注提供有效辅助。当标准交叉钳夹可能降低既往广泛主动脉修复患者的髂内动脉灌注时，可考虑此靶向灌注策略。
