脊髓肿瘤的诊断与分型

《Die Radiologie》：Spinale Tumoren

　　亲爱的读者们：脊髓肿瘤是位于脊髓管内或紧邻其周围的占位性病变。它们可起源于脊髓本身、神经根或脑膜，也可作为转移瘤或其他髓外病变侵入脊髓管。由于解剖结构狭窄，即使是相对较小的肿瘤也可能压迫脊髓或神经根，从而引起严重的神经系统功能缺损。磁共振成像（MRT）是此类疾病最重要的诊断方法。脊髓肿瘤首先根据其与硬脑膜和脊髓的位置关系分为髓内型、硬膜内髓外型（位于硬膜囊内但脊髓外）和硬膜外型（位于硬膜外，常起源于椎体或椎旁结构）。成人最常见的髓内肿瘤为室管膜瘤和星形细胞瘤。硬膜内髓外型肿瘤中以脑膜瘤和神经鞘瘤最为常见。硬膜外型主要发现转移瘤、淋巴瘤及原发性骨肿瘤。室管膜瘤是成人最常见的髓内肿瘤，起源于室管膜细胞，好发于颈段及颈胸段脊髓。其特点为边界相对清晰的中央占位，可跨越多个椎体节段。星形细胞瘤是儿童最常见的髓内肿瘤。成人中其发病率低于室管膜瘤。该瘤常呈浸润性生长，可使脊髓呈梭形膨大。其他较少见的肿瘤包括血管母细胞瘤、节细胞胶质瘤和转移瘤。血管母细胞瘤为血管丰富的肿瘤，可伴有显著造影剂摄取、脊髓空洞或瘤周囊肿。多发血管母细胞瘤应考虑Von Hippel-Lindau综合征的可能。脑膜瘤是最常见的脊髓肿瘤之一，多见于女性及高龄患者，多位于胸段，常位于脊髓背外侧或侧方的硬膜内。神经鞘瘤起源于脊神经的Schwann细胞，原则上可发生于整个脊柱的任何部位，典型表现为位于神经根区域。当肿瘤经神经孔向外延伸时，可形成特征性的沙漏形或哑铃形肿瘤。最常见的硬膜外型恶性病变为脊柱转移瘤，常见原发肿瘤包括前列腺癌、乳腺癌、肺癌、肾癌、甲状腺癌以及多发性骨髓瘤。临床症状主要取决于肿瘤位置和生长速度，典型症状包括：局部腰痛、根性疼痛、感觉障碍、运动功能缺损和肌无力、步态异常、脊髓受压时的痉挛性症状、膀胱和直肠功能障碍。缓慢生长的肿瘤可能在数月或数年内引起非特异性症状。迅速恶化则更提示急性压迫，例如转移瘤、出血或病理性骨折所致。脊髓血管性占位病变在狭义神经放射学范畴内主要包括髓内海绵状畸形（海绵状血管瘤）、具有髓内或软膜动脉巢的脊髓动静脉畸形（AVM）以及血管母细胞瘤。海绵状血管瘤典型表现为小的偏心性病灶，内部信号混杂并伴有含铁血黄素边缘；通常无造影剂摄取或仅有轻微摄取。脊髓AVM表现为具有髓内及髓外血流空腔的动脉巢，可伴有出血征象，血管造影可见早期静脉引流。血管母细胞瘤典型表现为强造影剂增强的、多位于浅表或软膜下的结节，常伴有相对于肿瘤体积不成比例较大的脊髓空洞。磁共振成像是首选方法；怀疑动静脉瘘病变时，数字减影血管造影（DSA）仍不可或缺。脊髓硬膜动静脉瘘（SDAVF）作为重要的鉴别诊断，其静脉淤积性脊髓病的表现可与上述占位病变相区分。脊髓肿瘤根据位置分为髓内型、硬膜内髓外型和硬膜外型肿瘤。最重要的髓内肿瘤包括室管膜瘤和星形细胞瘤，而脑膜瘤和神经鞘瘤是最常见的硬膜内髓外病变。硬膜外型中，转移瘤具有重要的临床意义。磁共振成像是核心诊断手段，因为它能详细显示脊髓本身、肿瘤扩展范围及肿瘤与神经结构的关系。当怀疑脊髓肿瘤并伴有神经系统功能缺损时，需及时进行影像学检查，因为长期存在的脊髓受压可导致不可逆的神经损伤。Wolfgang Reith