《Nefrología》：Bridging the gap in atypical haemolytic uremic syndrome: Literature review and expert recommendations for transition from paediatric to adult care
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摘要背景：非典型溶血性尿毒综合征（aHUS）是一种罕见的、危及生命的补体介导性血栓性微血管病。尽管诊断和治疗技术不断进步，但对于患有aHUS的青少年和年轻成人而言，从儿科向成人照护的过渡阶段仍然是一个脆弱的阶段。本研究旨在识别患者、家属和医疗保健人员在这一过程中面临的主要挑战
摘要
背景：非典型溶血性尿毒综合征（aHUS）是一种罕见的、危及生命的补体介导性血栓性微血管病。尽管诊断和治疗技术不断进步，但对于患有aHUS的青少年和年轻成人而言，从儿科向成人照护的过渡阶段仍然是一个脆弱的阶段。本研究旨在识别患者、家属和医疗保健人员在这一过程中面临的主要挑战，并制定基于共识的建议，以指导结构化的、以患者为中心的过渡照护。
方法：本研究采用混合方法方法学，包括系统化文献综述和定性研究，涉及两组焦点小组访谈——一组由儿科和成人肾内科医生组成，另一组由患者和家属组成，并结合了额外的患者访谈。研究结果用于指导由多学科科学委员会开展的共识流程。建议由科学委员会起草、审阅和修订，并通过全体专家集体讨论和口头达成一致。
结果：科学委员会制定了41条建议，涵盖过渡到成人照护的三个阶段：过渡前、过渡中和过渡后。建议强调了结构化规划、儿科与成人联合会诊、过渡准备度评估、关于aHUS发病机制和复发警示征象及治疗依从性的教育、不间断获得补体抑制治疗、心理支持以及明确的紧急情况沟通途径。多学科参与，尤其是以护士为主导的病例管理，被认为对于确保照护连续性至关重要，同时患者组织也被确认为赋能和同伴支持的重要贡献者。此外，还开发了一份实用检查清单，以协助临床医生确保全面、一致且个性化的随访。
结论：这是首份涵盖aHUS患者过渡问题的综合专家建议文件，支持更安全、更协调、以患者为中心的成人医疗整合。
álvaro Madrid|Montserrat Antón|Ana ávila|Miquel Blasco|Olalla álvarez|Fátima Fraga|Ana Mar Ruiz|Sagrario Soriano|Sofía Zárraga|Mercedes Cao
