《Respiratory Investigation》：Dynamic chest radiography-derived low-motion area ratio as a potential exploratory quantitative biomarker of idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis
编辑推荐：
摘要背景特发性胸膜肺纤维弹性纤维增生症（iPPFE）是一种罕见的特发性间质性肺炎，其特征为上叶为主的胸膜和胸膜下纤维化。动态胸部X线摄影（DCR）可通过膈肌运动幅度、投射肺面积和低运动区域（LMA）等定量参数，实时评估呼吸运动。然而，其在iPPFE中的临床价值尚不明确。本研究
摘要
背景
特发性胸膜肺纤维弹性纤维增生症（iPPFE）是一种罕见的特发性间质性肺炎，其特征为上叶为主的胸膜和胸膜下纤维化。动态胸部X线摄影（DCR）可通过膈肌运动幅度、投射肺面积和低运动区域（LMA）等定量参数，实时评估呼吸运动。然而，其在iPPFE中的临床价值尚不明确。本研究评估了DCR衍生参数，尤其是LMA比率，是否反映iPPFE患者的呼吸力学异常。
方法
共回顾性分析了302例接受DCR检查的患者。排除慢性阻塞性肺疾病、肺纤维化与肺气肿合并症或术前胸部恶性肿瘤患者后，将107例患者分为iPPFE组、特发性肺纤维化组、其他间质性肺病（ILD）组及对照组。比较四组的临床特征、肺功能及DCR参数，并进行Logistic回归分析以识别与iPPFE相关的因素。
结果
与其他组相比，iPPFE组的膈肌运动幅度和投射肺面积变化显著降低，LMA和LMA比率显著升高。低体重指数（BMI）和高LMA比率是与iPPFE相关的独立因素。在对年龄、性别、BMI和%FVC进行倾向性评分匹配后，iPPFE患者与非iPPFE间质性肺病患者之间的LMA比率差异仍具有显著性。
结论
LMA比率与iPPFE独立相关，可能作为iPPFE患者呼吸力学受损的探索性生物标志物。
引言
特发性胸膜肺纤维弹性纤维增生症（iPPFE）是一种罕见的间质性肺病（ILD），其特征为脏层胸膜及其下方胸膜下肺实质的纤维化，主要累及上叶[1]。根据近期综述，iPPFE的肺功能检测表现为用力肺活量（FVC）和肺总量（TLC）降低；一秒用力呼气量（FEV1）/FVC比值、残气量（RV）及RV/TLC比值升高；一氧化碳弥散量（DLCO）相对保留[2], [3]。iPPFE的特征为上叶肺实质纤维化，基于三维计算机断层扫描的分析显示上叶存在显著的进展性容积减少，而下叶容积减少不明显[4]。考虑到这些独特特征，iPPFE在诊断、监测和预后判断方面存在挑战，凸显了开发新型无创方法评估疾病行为的必要性。
动态胸部X线摄影（DCR）是一种新型成像技术，可对整个呼吸周期的胸部运动进行实时高分辨率可视化。该技术可同时评估膈肌和肺的运动、通气及灌注[5]。它是一种简单且无创的策略，可在单次检查中实现解剖和功能评估。近年来，DCR已被发现在多种呼吸系统疾病的检查中具有价值，包括慢性阻塞性肺疾病（COPD）、ILD以及肺癌的术前评估[6], [7], [8], [9], [10], [11]。然而，迄今为止，仅有少数研究探讨了DCR在iPPFE中的作用。
近期一项研究报告了iPPFE的DCR表现[12]。基于该观察，我们假设DCR可作为评估iPPFE呼吸运动障碍的无创方法。因此，本研究评估了DCR在iPPFE患者中的临床价值。
章节摘要
研究对象
本回顾性单中心观察性研究在富士田市立综合医院进行。共筛查了2022年7月至2025年2月间接受DCR检查的302例患者。排除COPD、肺纤维化与肺气肿合并症（CPFE）患者，以及因肺癌或纵隔肿瘤进行术前评估的患者。最终纳入107例患者，分为四组：iPPFE组、特发性
四组基线特征
302例患者中，27例归入iPPFE组，30例归入IPF组，36例归入其他ILD组，14例归入对照组。其他ILD组包括过敏性肺炎（n = 10）、结缔组织病相关ILD（n = 12）、未分类的特发性间质性肺炎（n = 12）和非特异性间质性肺炎（n = 2）患者。对照组由因常规检查发现异常而接受DCR的
讨论
本研究表明，DCR为iPPFE患者的呼吸力学提供了具有临床价值的见解。多项DCR衍生参数在iPPFE中表现出特征性改变，包括膈肌运动幅度和ΔPLA降低、LMA和LMA比率升高，表明存在独特的呼吸运动受损模式。
iPPFE组的膈肌运动幅度显著降低。然而，根据既往研究，膈肌运动幅度与BMI呈正相关且
结论
LMA比率与iPPFE独立相关，可能作为iPPFE患者呼吸力学受损的探索性生物标志物。然而，在临床应用于前，仍需进一步的外部验证。
作者贡献
YY和SM参与了研究的设计与构思。YY撰写了论文初稿并参与了后续所有修改。SM对论文进行了修正并监督了研究工作。所有作者均阅读并批准了最终稿件。
关于稿件撰写过程中生成式人工智能及人工智能辅助技术的声明
在本研究准备过程中，作者使用ChatGPT（OpenAI）来提高稿件的清晰度、连贯性和语法准确性。使用该工具后，作者根据需要对内容进行了审阅和编辑，并对出版内容承担全部责任。
Yuya Yamamoto|Shun Matsuura|Kyohei Matsushita|Shoma Matsushita|Taiga Fujita|Kotaro Yamada|Ryuuichi Nakamura|Kyohei Oishi|Kazuki Tanaka|Norimichi Akiyama|Naoki Koshimizu
