《CNS Spectrums》:Improving care for patients with functional neurological symptom disorder (FND): Clinical pearls for front line providers
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目前对功能性神经症状障碍(functional neurological symptom disorder, FND)的理解进展快于已更新知识的传播。医疗提供者对FND知情照护(FND-informed care)的教育和培训仍不充分。因此,患者在围绕FND的
目前对功能性神经症状障碍(functional neurological symptom disorder, FND)的理解进展快于已更新知识的传播。医疗提供者对FND知情照护(FND-informed care)的教育和培训仍不充分。因此,患者在围绕FND的医疗系统互动中持续遭遇有害体验,通常始于诊断建立与传达不充分,以及治疗规划缺乏信息或其他不足。这导致对患者的医源性伤害和医疗资源误用。认识到这一点,提供者反复请求关于FND知情诊断和治疗的指导。本文旨在为医疗提供者和患者提供FND诊断与治疗规划的指导。
研究背景:功能性神经症状障碍(functional neurological symptom disorder, FND)是神经科门诊常见就诊原因之一,患者常报告与医疗专业人员互动体验不佳,而一线提供者常是首先向患者传达FND诊断者。近十年FND学术关注增加,阳性体征用于诊断可提高诊断准确性信心,但少数提供者接受过关于建立和传达这一兼具精神与神经起源的复杂诊断的培训,诊断常伴随不确定性与污名。因此,提供者教育和培训存在关键未满足需求,以减少错误并使FND去污名化。清晰传达诊断和解释FND是康复的关键第一步;在功能性神经症状障碍学会(Functional Neurological Disorder Society, FNDS)形成相关共识建议前,本文旨在就有效传达FND诊断以及向提供者和患者提供FND及其治疗选择信息提出建议。研究内容与结论意义:本文并非原始研究,而是面向一线提供者的临床指导文章,提出FND诊断、诊断传达和治疗规划建议,并用四份提示单回应患者和转诊提供者常见问题;其意义在于减少医源性伤害、改善资源使用、促进诊断接受和康复。仍需研究纳入这些建议能否改善结局、是否/如何按个体需求修改建议以及修改能否改善结局。
关键技术方法(≤250字):本文为临床指导/叙述性文章,非原始研究;研究人员基于FND相关文献、《精神障碍诊断与统计手册(第五版,文本修订版)》(Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fifth Edition, Text Revision, DSM-5-TR)诊断标准及临床经验,围绕患者和转诊提供者常见问题开发四份提示单,分别为功能性癫痫发作(functional seizures, FS)患者版、FS提供者版、功能性运动障碍(functional movement disorder, FMD)患者版和FMD提供者版,并汇总诊断沟通与治疗规划建议。无样本队列来源。
研究结果:
FND诊断标准(按DSM-5-TR):FND旧称转换障碍,包括癫痫样发作和不自主运动等多种表现;诊断需满足一项或多项随意运动或感觉功能改变症状、临床发现症状与公认神经或医学状况不相容、症状或缺陷不能被其他医学或精神障碍更好解释,以及症状造成临床显著痛苦或功能损害或需医学评估。可按症状、病程(急性<6个月、持续性>6个月)和有无心理应激源分型。
鉴别考虑:FND区别于躯体症状障碍(somatic symptom disorder)、疾病焦虑障碍(illness anxiety disorder)、做作性障碍(factitious disorder)和诈病(malingering);区分FND与做作性障碍或诈病可能困难,无法律程序或明显获益、症状跨情境持续且不只在医疗检查时出现,支持排除做作性/诈病;医学/非法律情境中诈病比例较低,研究提示约8%。
提示单介绍:患者可从清晰沟通诊断和治疗计划及治疗中获益,常被转介至包括心理治疗和物理治疗在内的“再编程”治疗;神经心理学家协助鉴别诊断和治疗规划,并因多数医疗专业人员缺乏培训而需澄清和解释FND诊断。研究人员基于患者和转诊提供者常问问题开发四份提示单。
1. 患者版FND伴发作或癫痫发作(即FS)提示单:A什么是FS:FS是FND亚型,表现为类似癫痫发作的症状,但非头皮脑电图(electroencephalography, EEG)所检测的异常脑电活动所致,常见于癫痫监测单元(epilepsy monitoring unit, EMU)约1/3人群,是“真实”疾病,不意味“疯狂”或“假装”。B FS如何诊断:理想通过发作时持续视频脑电图(continuous video electroencephalography, cvEEG)在EMU、EEG实验室或家庭持续视频EEG监测中捕获;无这些技术时可用视频或发作描述;发作时和发作间期EEG正常支持最可能非癫痫;若担心其他医学状况则转诊评估;部分患者可同时有FND和其他神经问题。C为什么患FS:个体层面病因未完全明确,研究显示FND患者在与自我代理、情绪调节、感觉处理和运动功能相关脑区连接方面存在差异;部分患者应激源似乎促发和维持症状,但并非总是如此;受训心理学家/神经心理学家可帮助说明原因和治疗。D会否好转:多数FS患者若参与推荐治疗可显著改善。E诊断后现在做什么:可访问FND相关网站帮助理解和接受诊断;推荐FND Hope、neurosymptoms.org等及FS专门资源;可通过相关网站寻找FND专科提供者。F等待专科就诊期间做什么:心理治疗可帮助“再编程/再训练”大脑、减少症状并改善功能、生活质量和焦虑抑郁;认知行为治疗(cognitive-behavioral therapy, CBT)可有帮助,心理动力治疗、辩证行为治疗(dialectical behavior therapy, DBT)和催眠也显示前景;与心理治疗师追踪触发因素并学习控制、修改、避免或应对;练习分心、接地、放松呼吸和渐进性肌肉放松;可考虑《Taking Control of Your Seizures》工作簿及治疗师指南和《Overcoming Functional Neurological Symptoms: a five areas approach》一书,但工作簿需在熟悉该治疗的心理治疗师指导下使用。
2. 提供者版FND伴发作或癫痫发作(即FS)提示单:cvEEG在门诊或EMU是诊断FND伴发作/癫痫发作的金标准;不能cvEEG时,可根据病史、发作学(semiology)和发作间期EEG诊断可能FS,临床确立FS可基于病史、发作学、门诊EEG捕获典型事件(无视频)及另行的典型事件视频记录。FS不排除其他医学包括神经问题如癫痫,条件允许应获取所有典型癫痫样发作的cvEEG;疑有其他医学状况应先由适当提供者评估;FND伴发作/癫痫发作与癫痫共存见于5%–20%患者,EMU入院是区分事件和指导治疗的关键步骤。诊断传达是多步治疗关键步骤,传达本身有时可改善甚至暂时消除事件;若使患者困惑、污名化或沮丧,可致拒绝诊断和治疗、继续“逛医生”和过度利用资源。应使用更新术语,如FND(伴发作或癫痫发作)或FS,而非PNES、非癫痫发作、假性发作或转换障碍等;解释“seizure”描述行为,不一定意味异常脑电活动。解释诊断并非简单排除诊断,发作起病、病程和发作学具诊断意义;用“软件/程序”而非“硬件”问题解释机制,并强调心理治疗可帮助大脑再编程,研究提示事件平均减少55%–60%并改善生活质量。强调部分而非全部患者有创伤和精神问题史,部分而非全部有应激源;澄清FND不意味假装症状或获取获益;诚实说明认识仍在演变,但FND误诊率很低(研究提示4%),按金标准程序诊断时可能更低;强调FND在神经科常见;告知转介心理学可能有助于阐明原因和治疗重点;CBT证据最多,心理动力、DBT、催眠和神经行为治疗(neurobehavioral therapy, NBT)也显示前景并在研究中;学术环境中练习诊断传达并为学习者示范,或选择擅长传达该信息的医疗提供者培训学习者。
3. 患者版FND伴异常运动(即FMD)提示单:A什么是FMD:FMD是随意运动或感觉系统疾病,有真实症状,可包括无力、瘫痪、震颤、肌张力障碍、感觉障碍或其他影响运动的症状,症状可持续或波动。B FMD如何诊断:理想由神经科医生在充分检查后诊断,寻找阳性体征,即在自动运动或感觉完整时显示随意运动或感觉受损,例如注意力转移时症状改变或缓解;提供者应帮助患者识别阳性体征,患者可询问诊断依据。C为什么患FMD:FMD由心理和神经因素共同导致,常因大脑向身体发送错误信号;广泛医学检查显示无导致症状的神经损伤,硬件(神经和肌肉)正常而软件(信号)故障,当前临床影像难以捕获;病因仍有许多未知;理解诊断可能需要时间,心理学等专家输入有帮助。D为什么提供者总说压力大:压力与FMD关系复杂,信息常被过度简化;症状常由躯体或情绪应激事件触发,但有时无明显触发;压力可能起作用但难以解释全貌,部分患者无压力-症状关系;康复治疗师和心理学家可帮助理解个体关系。E诊断后现在做什么:访问FND相关网站有助于澄清和接受诊断;推荐FND Hope、neurosymptoms.org及FNDS转诊网站。F心理健康提供者会有帮助吗:心理学家、神经心理学家、精神科医生、神经精神科医生和心理治疗师可帮助学习FMD诊断、个体化应用及治疗管理;治疗应个体化,可包括CBT等;专科提供者难找时等待期间可采取其他措施。G康复治疗会有帮助吗:证据指向康复治疗(物理治疗、作业治疗)是最有效治疗之一;治疗中应学习注意对症状的影响、放松策略、促进运动因素(如良好睡眠)和阻碍运动因素(如看脚、过度思考运动、疲劳)。H等待专科就诊期间做什么:无专家时可与心理治疗师会谈以改善应对、适应和压力管理;推荐网站及《Overcoming Functional Neurological Symptoms: a five areas approach》和《Reset & Rewire: The FND Workbook for Kids & Teens》。
4. 提供者版FND伴异常运动(即FMD)提示单:应使用更新术语如FMD和FND伴异常运动,避免心理源性、转换或歇斯底里等词,并解释FMD是FND亚型。FMD应由医生在体格检查、病史和检查后基于阳性体征诊断;FMD不是排除诊断,阳性体征可在床旁或门诊评估且诊断时必须存在,例如Hoover征、髋外展肌征或注意力转移时症状可分散/缓解,这些体征敏感且特异。告知患者FMD在神经科常见,人群患病率估计4–5/100000;明确FMD症状真实,诊断不意味假装症状获取获益。FMD患者可同时有其他医学和神经问题,若有其他医学状况应评估;有时FMD与共病神经状况同时诊断。诊断时应向患者演示诊断依据,突出症状可分散、不一致或不同于其他考虑疾病,以提高诊断接受度。解释FMD源于大脑向身体发送错误信号,可用“硬件/软件”隐喻和“破损选择器”隐喻说明;解释部分患者病前有心理或医学应激源但并非全部,压力与FMD关系复杂且因人而异,避免过度强调压力。FMD可慢性但非永久,症状可波动甚至永久消失,应灌输治疗和康复希望;证据指向心理干预和康复治疗(如物理治疗)是最有效治疗,但个体结局可能不同,可帮助理解FMD、改善独立功能和解决异常运动;与心理学家和精神科医生合作有助于鉴别诊断和治疗规划,条件允许应协作改善结局。
讨论与结论:文章强调患者对FND医疗互动体验不佳,诊断建立和传达不充分及治疗规划不足可造成医源性伤害和资源误用;一线提供者培训不足,清晰诊断和解释是康复关键第一步。研究人员在FNDS相关共识建议出台前,基于文献、DSM-5-TR和临床经验提出诊断传达、术语使用、机制解释、心理治疗和康复治疗建议,并强调需研究这些建议对结局的影响及个体化修改。研究结论部分翻译:本文旨在为医疗提供者和患者提供FND诊断与治疗规划的指导。