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散发型克雅病(sCJD)是最常见的人类朊病毒疾病,罕见且死亡率极高。其致病因子能抵抗常规灭菌,可残留在器械表面,并已通过受污染的神经外科器械造成医源性传播。 参考文献 Rutala 和 Weber1–参考文献 Brown、Brandel 和 Sato3 因此,国际指南强制要求对接触高传染性神经组织的器械进行强化的、针对朊病毒的特异性去污处理。 参考文献 Rutala 和 Weber1 早期识别常因非特异性神经精神症状起病而被延迟,且在缺乏实时震转(RT-QuIC)检测的环境中,临床医生缺乏快速、客观的预警指标来启动预防性感染预防与控制(IPC)措施。我们描述了一例机构响应事件,在该事件中,早期弥散加权成像(DWI)在磁共振成像(MRI)上的发现触发了器械召回和基于风险分级的去污处理,时间早于生物标志物确认。
一名56岁先天耳聋女性于2026年4月入院,主诉急性行为改变、意识混乱和进行性右侧肢体无力1周,此前有1个月步态不稳的前驱症状;平扫头部CT未见特异性表现。入院第3天的脑部MRI显示DWI上双侧皮质缎带征,累及颞叶、顶叶和额叶皮质——符合美国疾控中心(CDC)关于至少两个皮质区域(颞叶、顶叶或枕叶)的标准——伴相应的表观弥散系数(ADC)低信号和基底节弥散受限,提示sCJD(图1)。 2,参考文献 Eisenmenger、Porter 和 Carswell4 鉴于朊病毒传播的理论风险,医院IPC办公室启动了紧急管控方案,该方案符合国家及国际指南。 参考文献 Rutala 和 Weber1,参考文献 Ge、Jia 和 Li5 利用集中式器械追踪系统,将首次腰椎穿刺针追溯至消毒供应中心,并在临床怀疑后2小时内召回并锁定了所有102包在±2小时时间窗口内经同一台自动清洗消毒机处理的不锈钢器械包。标准不锈钢器械经酶清洁剂预清洗后,以1 mol/L氢氧化钠在室温下浸泡≥60分钟,再进行预真空蒸汽灭菌,温度134°C、时间≥18分钟。 参考文献 Rutala 和 Weber1,6 三件不耐浓碱的精密内窥镜设备使用Deconex 28 ALKA ONE-x(瑞士Borer Chemie AG,苏希尔),这是一种无腐蚀性强碱性配方,具有经证实的朊病毒灭活活性,以1%浓度、70°C处理≥10分钟。 参考文献 Heinzer、Avar 和 Pfammatter7 氢氧化钠操作期间使用强化局部排风通风和N95口罩;碱性循环处理期间标准个人防护装备即可满足要求。灭菌效果使用6级模拟化学指示剂(针对延长朊病毒灭活周期校准,134°C、≥18分钟)和嗜热脂肪芽孢杆菌(Geobacillus stearothermophilus)生物指示剂进行验证;所有化学指示剂均达到终点,所有生物指示剂均为阴性。未报告职业暴露事件,回顾性审计证实原手术操作过程中严格遵守了无菌技术;手术间和病房均使用1 mol/L氢氧化钠进行了终末消毒。
疑似散发型克雅病的脑部MRI表现。轴位弥散加权成像(DWI,b = 1,000 s/mm 2 ;A–C)显示颞叶、顶叶和额叶可见双侧皮质缎带征,呈网状高信号(箭头),双侧尾状核和壳状核弥散受限(水平箭头,B)。相应轴位T2加权像(D–F)显示对称性脑回高信号,无占位效应或水肿。上述影像模式触发了在生物标志物确认之前立即启动朊病毒特异性感染预防与控制方案。DWI,弥散加权成像;MRI,磁共振成像。

图1. 详细描述
A面板:轴位弥散加权成像(DWI)脑部扫描,显示颞叶、顶叶和额叶可见双侧皮质缎带征,呈网状高信号,箭头标示。B面板:轴位DWI扫描,显示双侧尾状核和壳状核弥散受限,水平箭头标示。C面板:轴位DWI扫描,突出显示颞叶、顶叶和额叶的双侧皮质缎带征及网状高信号,箭头标示。D面板:轴位T2加权像,显示对称性脑回高信号,无占位效应或水肿。E面板:轴位T2加权像,显示对称性脑回高信号,无占位效应或水肿。F面板:轴位T2加权像,显示对称性脑回高信号,无占位效应或水肿。
在影像学检查前采集的脑脊液(CSF)为无细胞性,潘氏试验阴性,革兰氏染色、细菌培养和病毒聚合酶链反应均为阴性。定量ELISA显示CSF 14-3-3蛋白γ亚型显著升高(>80,000 AU/mL;检测截断值为2,000 AU/mL)。 参考文献 Matsui、Satoh 和 Miyazaki8 PRNP基因测序显示为野生型序列,无致病性变异,且129密码子为甲硫氨酸纯合子(MM);结合临床、MRI和CSF检查结果,满足目前可疑sCJD的诊断标准。 参考文献 Hermann、Appleby 和 Brandel9 本研究期间,该研究单位无法获得RT-QuIC检测。患者转为姑息性居家护理,出院后约2周死亡。
本病例说明,在无法获得RT-QuIC的环境 中,早期DWI-MRI发现可作为朊病毒特异性IPC的客观触发指标, 参考文献 Eisenmenger、Porter 和 Carswell4,参考文献 McGuire、Peden 和 Orrú10 使得在生物标志物确认之前即可启动管控措施。我们的响应措施中有两个特点值得强调。首先,器械可追溯性使完整、有时限的召回成为可能:所有处于风险的器械包均在怀疑后2小时内被锁定,而仅依赖日志追踪而缺乏数字跟踪系统往往只能实现对暴露器械和患者的概率性识别。其次,基于材质相容性和风险分级的去污处理——标准不锈钢器械使用氢氧化钠,精密内窥镜使用经验证的非腐蚀性碱性配方——在遵循公认朊病毒灭活参数的前提下保全了器械完整性, 参考文献 Rutala 和 Weber1,6,参考文献 Heinzer、Avar 和 Pfammatter7 并通过工程化通风措施降低了操作人员接触碱性气溶胶的风险。此次响应还催生了持久的机构性改进措施,包括针对疑似朊病毒疾病的电子病历提醒、侵入性神经诊断操作前强制风险评估、更新的标准操作规程(要求材质相容性验证),以及季度朊病毒暴露应对模拟演练。患者的先语言前耳聋使得早期症状报告复杂化,凸显了基于客观影像学触发指标在存在交流障碍的患者中实现公平诊断和及时IPC的价值。
我们的观察受限于其单病例性质:传播风险为理论性而非确认的,未进行器械或环境采样,且±2小时的召回窗口为本地确定的预防性阈值。尽管如此,该框架可重复操作且技术门槛低,直接应对了资源可及性差异环境中的已知缺口。我们鼓励其他机构评估基于影像触发、基于可追溯性的朊病毒管控措施,并报告过程结局,以便通过更充分的证据不断完善该方法。
数据可用性声明
本研究期间未生成或分析任何数据集;文中所述所有临床和过程数据均包含于本手稿内。
致谢
手稿准备过程中使用了一种AI辅助写作工具进行语言编辑和格式支持;所有作者均已审阅并批准最终手稿。
资金支持
本工作得到湖北民族大学一般项目基金资助(项目编号:2025JY013)。
利益冲突
所有作者声明与本文章相关的无利益冲突。
伦理标准
本研究经湖北民族大学附属民大医院医学伦理委员会审查,鉴于属于对常规临床护理的回顾性分析,获豁免正式伦理审查;已获患者法定近亲签署的书面知情同意书用于发表。


