《Clinical Lymphoma Myeloma and Leukemia》：Right ventricular global longitudinal strain derived by cardiac magnetic resonance in cardiac light-chain amyloidosis: improved prognostic model fit beyond staging and greater discrimination than echocardiography — a retrospective cohort study
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摘要背景右心室（RV）功能障碍与心脏轻链（AL）淀粉样变性的不良预后相关，但心脏磁共振（CMR）评估的RV功能在预后中的角色尚不清楚。本研究评估了CMR衍生的RV整体纵向应变（RV GLS）及其在已有分期体系之外的贡献。方法本回顾性队列研究中，我们纳入了100例连续评估的、活
摘要
背景
右心室（RV）功能障碍与心脏轻链（AL）淀粉样变性的不良预后相关，但心脏磁共振（CMR）评估的RV功能在预后中的角色尚不清楚。本研究评估了CMR衍生的RV整体纵向应变（RV GLS）及其在已有分期体系之外的贡献。
方法
本回顾性队列研究中，我们纳入了100例连续评估的、活检确诊AL淀粉样变性且CMR证实心脏受累的治疗前患者。主要终点为全因死亡。采用Cox回归和似然比检验评估预后关联及模型拟合改善情况。在同时具有CMR和超声心动图测量的66例患者中，对两种方法获得的RV GLS进行比较。
结果
中位随访43.7个月期间，共发生25例事件。RV GLS在各影像学参数中与预后的关联最强（每恶化1%风险比HR为1.17；p < 0.001），且在校正欧洲梅奥分期和LV GLS后仍保持独立性。RV GLS在欧洲梅奥分期基础上进一步改善了模型拟合（似然比χ2=9.82，p=0.002）。RV GLS阈值?16.4%可识别出高风险组，其72个月限制性平均生存时间缩短（34个月 vs 62个月，p < 0.001）。在欧洲梅奥III–IV期患者的分析中，RV GLS保留者死亡率为10.0%（95% CI 2.8–30.1），而RV GLS受损者死亡率为56.2%（33.2–76.9）（Holm校正p = 0.009）。CMR RV GLS的判别能力优于超声心动图RV GLS（C指数0.73 vs 0.58；p = 0.024），且两种方法间的一致性有限（ICC 0.43；95% CI 0.02–0.68）。
结论
CMR衍生的RV GLS在心脏AL淀粉样变性中提供了超越生物标志物分期和常规RV指标的近一步预后价值，并改善了诊断时的风险分层。
引言
心脏轻链（AL）淀粉样变性是一种限制性心肌病，准确的风险分层对于指导治疗决策至关重要。1 当前临床实践高度依赖基于生物标志物的分期系统——结合心脏肌钙蛋白、NT-proBNP和游离轻链指数来评估预后。2, 3, 4 这些生化框架虽然奠定了基础，但主要反映心肌损伤和血流动力学应激，而非直接量化衰竭心脏的机械功能障碍。5, 6, 7
AL淀粉样变性的传统心脏评估主要集中于左心室结构和功能。形变成像表明，即使射血分数保留，应变异常仍可能发生。8, 9, 10 AL国际分期系统现已正式将超声心动图LV纵向应变纳入晚期疾病的预后预测。11 尽管右心室受累的系统性特征化尚不充分，但其在各模态和淀粉样变亚型中与不良预后一致相关。12, 13, 14, 15 系统性淀粉样变性的跨模态直接比较研究已发现CMR衍生的RV指标是最强的预后预测因素之一，16 多模态共识文件也已将RV应变列为心脏淀粉样变性中可报告参数。17 然而，CMR衍生RV应变的预后角色及其与超声心动图的一致性仍有待明确定义。
心肌形变成像，特别是整体纵向应变（GLS），可在明显容积变化发生之前检测出内在收缩功能障碍。虽然超声心动图RV应变显示出预后前景，但其常受限于声窗不佳和几何假设。心脏磁共振（CMR）特征追踪克服了这些局限性，并已在心脏淀粉样变性中显示出预后关联18, 19, 20；然而，CMR衍生RV应变在生物标志物和应变分期之外的增量价值、其相对于常规RV功能指标的表现以及其相对于超声心动图的直接比较准确性仍有待明确定义。21
本研究旨在评估CMR衍生RV GLS在心脏AL淀粉样变性中的预后价值，确定其在已建立风险分层和常规RV功能指标之外的增量贡献，并将其与超声心动图衍生RV应变的表现进行比较。
章节摘要
研究设计与人群
本观察性队列纳入100例系统性轻链（AL）淀粉样变性患者，这些患者在Alexandra综合大学医院常规临床评估过程中接受了心脏磁共振（CMR）检查。纳入标准如下：(i) 活检确诊系统性AL淀粉样变性，(ii) CMR证实心脏淀粉样浸润，定义为原生长T1升高、ECV升高和/或符合心脏淀粉样变性的LGE模式，(iii) CMR检查前30天内有可用的超声心动图检查。
基线特征与影像学参数
本队列包括100例心脏AL淀粉样变性患者（75例存活者，25例非存活者）。中位随访43.7个月（Q1–Q3 22.9–56.5）；无患者失访（各时段删失人数见补充表S2）。两组人口学特征可比。在实验室生物标志物中，浆细胞疾病负荷标记物在非存活者中显著升高（dFLC，p = 0.014；iFLC，p = 0.050），NT-proBNP亦如此（p = 0.026），而hs-TnT显示
讨论
在本心脏AL淀粉样变性患者的回顾性队列中，CMR衍生的RV GLS与死亡率一致相关，并在生物标志物分期和常规RV功能指标之外显示出增量预后价值。在探索性的欧洲梅奥分期× RV GLS联合分析中，RV GLS在晚期疾病中区分了风险。这些发现支持RV心肌应变作为补充性预后层次，增强而非替代当前的风险
结论
CMR衍生的RV GLS在心脏AL淀粉样变性中与死亡率一致相关，并提供了在欧洲梅奥分期和常规左右心室功能指标之外改善模型拟合的增量预后信息。其对死亡率的判别能力在整个随访期间得以维持，在同时具有两种测量的患者中，其判别死亡率的准确性优于超声心动图。因此，CMR衍生的RV GLS可能补充诊断时的生物标志物分期。
资金支持
本研究未获得公共、商业或非营利部门基金机构的任何专项资助。
伦理批准与参与知情同意
本研究按照《赫尔辛基宣言》进行，并获得希腊淀粉样变性卓越国家中心机构审查委员会的批准。在纳入每位患者之前，已向其说明研究目的、程序和可能的风险后获得书面知情同意；参与是自愿的。所有个人和临床数据均经匿名化并安全存储，以保护患者隐私。
CRediT作者贡献声明
Vasilis Mikros：撰写——初稿、方法论、调查、形式分析、数据整理。Niki Lama：软件、资源、调查、数据整理。Georgios Georgiopoulos：方法论、调查、形式分析。Ioannis Petropoulos：调查。Fenia Theodorakakou：方法论、调查、数据整理。Peggy Kostakou：方法论、调查。Ioannis Boutsikos：方法论、调查。Anna Dimoula：调查。Raphael Patras：调查。Angeliki
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希腊雅典国立卡波迪斯特里安大学医学院临床治疗系，Alexandra综合医院，Vas. Sofias大道80号，11528，雅典，希腊
