茎突与C1横突间压迫所致颈内静脉受压综合征：临床表现、诊断与治疗

《Neurosurgery Practice》：Internal Jugular Compression Syndrome Because of Compression Between the Styloid Process and C1 Transverse Process: Clinical Presentation, Diagnosis, and Management

　　

背景与目的：颅底颈内静脉（IJV）压迫是导致脑静脉回流受阻的罕见病因，其表现可与Eagle综合征相似。与经典Eagle综合征不同，该病症是由于C1横突肥大与茎突之间的静脉压迫所致，可产生搏动性耳鸣、头痛和认知障碍等症状。本文报告了我们的临床经验，重点阐述其诊断流程和处置策略。

方法：回顾性分析了5例有症状的IJV压迫综合征患者，对其人口学特征、临床表现和治疗结果进行分析。诊断评估包括计算机断层静脉造影、头位旋转下的双工超声检查和脑血管造影。4例（80%）患者通过枕下后外侧入路行IJV显微外科减压术，切除肥大的C1横突并对V2-V3段椎动脉进行减压。1例患者采取保守治疗。

结果：平均年龄57岁（3例女性，2例男性）。平均症状持续时间7.2年。就诊症状包括搏动性耳鸣、头痛、头晕、晕厥、耳痛及认知障碍。2例（40%）患者既往接受过治疗但症状未缓解。术后3例（75%）患者症状完全缓解，1例患者症状部分改善但仍有持续耳鸣，考虑为第八对脑神经的神经血管压迫所致。影像学检查证实所有患者IJV通畅性均得到恢复。1例患者因广泛的静脉侧支循环而症状自发缓解。1例患者因动脉粥样硬化导致术中出现椎动脉夹层，经内膜切除术和Hemashield补片血管重建处理。

结论：由C1横突肥大引起的IJV压迫综合征是一种独特的临床疾病，对于难治性搏动性耳鸣或疑似静脉性颅内高压的患者应考虑该诊断。头颈部计算机断层静脉造影结合头位旋转检查对诊断至关重要。通过后外侧远外侧入路行显微外科减压术可有效缓解症状并持久恢复静脉回流。

缩写：
IIH：特发性颅内高压（idiopathic intracranial hypertension）
IJV：颈内静脉（internal jugular vein）
SCM：胸锁乳突肌（sternocleidomastoid）
VA：椎动脉（vertebral artery）

Eagle综合征最早由Watt W. Eagle描述，指由茎突过长或茎突舌骨韧带钙化引起的一系列颈面症状。1?2 此后报道了多种Eagle综合征的解剖和临床变异，最常见的是对邻近神经血管结构的刺激或压迫（图1）。典型症状包括颈面痛、吞咽困难、异物感、耳痛，在血管变异型中还包括与颈内动脉（ICA）压迫相关的短暂性缺血症状。1 对有症状的Eagle综合征，传统推荐的治疗方法为手术切除茎突。3??

开放多媒体模式 图1

尸体颅底解剖展示C1横突、颈内静脉（IJV）与茎突的毗邻关系。ICA，颈内动脉；IJV，颈内静脉；VA，椎动脉。经Neurosurgery Research & Education Foundation（NREF）Rhoton Collection?许可重制/改编。开放获取或创意共享出版模式并不授予以任何格式使用本材料的权利，未经NREF书面许可不得使用。

近年来，人们开始关注一种独特但相关的疾病，其特征是颅底静脉受压而非动脉或神经受压。在该综合征（称为颈内静脉[IJV]压迫综合征）中，IJV在出颈静脉孔时受压，通常位于后方肥大的C1横突与前方茎突之间。??1? 虽然该疾病与Eagle综合征在解剖特征上有相似之处，但在病理生理和临床表现上存在根本差异，应被视为一种独立的综合征，侧重于颈静脉流出道梗阻，而非颅神经（CN）刺激或颈动脉压迫。??1?

在本报告中，我们报告了对IJV压迫综合征的临床经验，并通过病例展示突出诊断难点、高级影像学的作用以及通过后外侧入路手术实现完全减压和症状缓解的经验。

方法

根据机构指南，本研究无需机构审查委员会批准。我们回顾性分析了由C1横突或茎突引起的IJV压迫病例。治疗前已获得患者知情同意。收集了患者的人口学特征、临床表现和治疗结果。

诊断影像学检查

对疑似IJV压迫综合征的评估需要进行计算机断层（CT）静脉造影（图2），这对于明确骨骼解剖结构（包括C1横突和茎突）以及识别颅底IJV局限性压迫至关重要。颈内静脉双工超声检查同样起着关键作用，可动态评估中立位和头位旋转时的静脉血流。??1? 脑血管造影有助于排除搏动性耳鸣的其他血管性病因，如硬脑膜动静脉瘘和动静脉畸形。脑血管造影的静脉期还可显示侧支静脉通路，包括增大的导静脉、明显的椎动脉周围静脉丛，或合并横窦异常。脑磁共振建设性干涉稳态（CISS）成像用于排除血管压迫综合征，后者可能表现为难治性耳鸣。11 腰椎穿刺有助于排除特发性颅内高压（IIH，开颅压>25 cmH?O），部分患者可能显示颅内压（ICP）升高。

开放多媒体模式 图2

IJV压迫综合征的诊断流程。AVF，动静脉瘘；AVM，动静脉畸形；CISS，建设性干涉稳态成像；C/S，蛋白C或蛋白S；CT，计算机断层扫描；IIH，特发性颅内高压；IJV，颈内静脉；R/O，排除；VA，椎动脉。

手术技术

患者取侧卧位，监测体感诱发电位和运动诱发电位，以及副神经（CN XI）。行C形耳后切口，将皮瓣向前翻转。将胸锁乳突肌（SCM）分离并向下翻转，保留肌袖以便重新固定。在分离胸锁乳突肌时，识别并保护横跨IJV的副神经（CN XI）。将头夹肌和头最长肌分离并向后下翻转，仔细保护枕动脉。使用神经导航定位C1横突（图1）。将颈部深层肌肉从C1横突分离并向后下翻转。在V2和V3段末段的静脉丛内识别椎动脉。使用高速磨钻或超声骨刀去除横突孔顶壁。任何骨化或钙化的寰枕膜（后弓）固定椎动脉的情况均需松解，以便游离椎动脉。在直视下，将C1横突切除至横突孔水平。通过目视确认、微多普勒超声或吲哚菁绿造影确认IJV减压效果。将胸锁乳突肌和头夹肌尽可能按生理位置重新固定，留置负压引流管。

病例1

一名57岁女性因严重且令人困扰的搏动性耳鸣就诊，病程10年。既往病史包括左侧横窦狭窄（归因于蛛网膜颗粒）和梅尼埃病史7年（药物治疗）。她最初接受左侧横窦球囊试验性闭塞以评估搏动性耳鸣，随后行左侧横窦支架置入术。尽管横窦血流恢复正常，其症状仍持续存在。后续血管造影显示左侧IJV在颅底出口处狭窄，伴有一条明显的导静脉。该狭窄具有动态特征，在头位旋转时加重。支架置入后的CT静脉造影（CTV）显示左侧IJV在明显增大的C1横突与茎突之间受到严重压迫（图3）。右侧IJV也存在狭窄，但程度较轻。双工超声检查证实中立位下左侧IJV受压，头位旋转时静脉血流改善。根据上述发现，患者行远外侧入路手术，切除肥大的C1横突，对IJV减压，并从C2根至其硬膜入口处对椎动脉进行减压（视频）。术后患者症状立即完全缓解。术后6周随访，患者报告搏动性耳鸣消退，认知清晰度显著改善。术后CT静脉造影和血管造影证实IJV减压效果持久。

开放多媒体模式 图3

A，造影静脉期显示左侧横窦蛛网膜颗粒导致血流受限和狭窄；B，支架置入后得到缓解。C和D，术前CT静脉造影显示肥大的C1横突严重压迫IJV。左侧IJV超声影像显示E，中立位血流受压迫性闭塞；F，头位旋转时血流改善。G和H，术后CT静脉造影显示IJV完全减压（箭头）。IJV，颈内静脉。

视频

手术视频展示通过后外侧入路对IJV和椎动脉V2-V3段进行减压并切除C1侧块。

病例2

一名82岁女性因头晕和令人致残的右侧搏动性耳鸣就诊，病程11年。CT静脉造影显示左侧IJV近乎完全闭塞，右侧IJV在C1横突与茎突之间受到严重压迫（图4）。向右侧头位旋转时压迫间歇性加重——双工超声检查证实了这一发现（图4）。术前影像学检查显示左侧IJV无造影剂充盈，右侧IJV严重狭窄。患者行右侧远外侧入路手术，切除C1横突，部分切除C1椎板，并对椎动脉进行减压。术后她报告精神状态改善，恢复顺利。术后8周随访，患者报告搏动性耳鸣消退。术后CT血管造影和静脉造影显示右侧IJV广泛通畅。

开放多媒体模式 图4

术前三维重建CT静脉造影显示右侧IJV出颈静脉孔时受到A和B所示的过长茎突以及C和D所示的C1横突的严重压迫。E，造影静脉期显示左侧IJV闭塞且无血流通过。F和G，IJV超声影像显示向右侧头位旋转时右侧IJV受压。H，术后CT静脉造影显示右侧IJV完全减压。IJV，颈内静脉。

病例3

该55岁男性因头痛（尤其在举重时加重）及9年前首次确诊的右侧搏动性耳鸣就诊。2年前曾因半规管缺损行中颅窝手术修复。然而，耳鸣仍持续存在。腰椎穿刺显示压力为20 cmH?O。CT血管造影（CTA）和CTV显示右侧IJV被C1横突压迫（图5）。此外，患者存在部分Kimmerle异常，右侧非优势侧椎动脉受压。左侧有完整的后弓。术前血管造影证实双侧IJV狭窄。双工成像证实头向右转时右侧IJV血流严重受限。患者行右侧远外侧入路手术，切除右侧C1横突以减压IJV。椎动脉（VA）在C1孔处固定且存在动脉粥样硬化，发生了VA夹层，经内膜切除术和Hemashield补片血管修复处理。术后血管造影显示IJV已减压，但不幸的是，从C1至小脑后下动脉的椎动脉完全闭塞，该段由对侧椎动脉逆行充盈。患者神经功能完好。给予阿司匹林81 mg和阿哌沙班10 mg每日两次，一周后改为阿哌沙班5 mg每日两次以预防卒中。术后立即注意到"脑雾"消退和头痛缓解。然而，其搏动性耳鸣仍持续存在。术后MRI显示右侧小脑前下动脉血管环绕第八对脑神经（CN VIII）。给予卡马西平治疗，其搏动性耳鸣有所缓解。

开放多媒体模式 图5

术前CTV三维重建显示寰枕膜在A（左侧）和B（右侧）骨化，导致椎动脉受压。C-E，CTV和造影静脉期显示肥大的C1侧块和茎突压迫右侧颈内静脉，导致血流梗阻。术后CTV显示F，右侧颈内静脉已减压；G，静脉期血流改善。

**CTV：CT静脉造影**

**病例4**
本例为一例35岁女性，因严重头晕、视物模糊及右侧头晕持续6年，近期症状加重并出现一次晕厥发作而就诊。她向两侧旋转头部时症状加重。行CTA和CTV检查显示左侧颈内静脉（IJV）细小，优势右侧颈内静脉受增大的C1侧块压迫（图6）。左侧同时合并Kimmerle异常（图6）。静脉期血管造影显示左侧颈内静脉周围存在侧支静脉通道，尤其为一条优势乳突导静脉。我们经远外侧入路切除增大的C1横突，对右侧颈内静脉行减压术。同时预防性对右侧椎动脉V2-V3段行减压。术后CTV（图6）显示颈内静脉管径显著改善。其症状在术后即刻缓解，3个月随访时她能独立完成所有活动（改良Rankin量表0级）。

图6

A-C，术前冠状位CT静脉造影显示右侧颈内静脉受A—C1横突压迫及B—左侧Kimmerle异常。D，血管造影静脉期显示通过突出的乳突导静脉的侧支静脉回流。E，手术示意图，描绘术中视野——增大的C1横突压迫颈内静脉，以及部分后弓对右侧椎动脉V3段的牵拉。F-H，术后CT静脉造影显示右侧颈内静脉完全减压。CN，脑神经；IJV，颈内静脉。

**病例5**
一名52岁男性因间断性右侧搏动性耳鸣2个月就诊。CTA检查发现右侧颈内动脉狭窄。因疑似颈内动脉夹层，给予阿司匹林81 mg治疗。行动态双工超声检查量化颈内静脉血流容量，结果显示双侧颈内静脉因闭塞而静脉回流极小，但椎静脉丛侧支循环丰富（图7）。因其存在侧支静脉通道，不适合行颈内静脉手术减压。我们采取保守观察治疗。6周随访时，其耳鸣自发缓解。

图7

A和B，就诊时CT静脉造影显示右侧颈内静脉受C1侧块压迫。C和D，血管造影静脉期显示明显的侧支静脉通道，包括右侧乳突导静脉和椎静脉丛。

**结果**

表1和表2总结了该病例系列的人口学数据。5例颈内静脉压迫综合征患者中，4例经枕后下外侧入路行颈内静脉及椎动脉V2-V3段手术减压（表2）。1例保守观察治疗。平均年龄57岁（范围35-82岁）。3例为女性（60%）。平均体质指数为27（19.58-33.75）。共40%（2/5）患者既往有治疗史。症状持续时间平均7.2年（范围2个月-11年）。1例患者5个月前因蛛网膜颗粒导致狭窄而行横窦支架置入。另一例患者曾行颅腔手术治疗半规管缺如（表2）。4例手术减压患者中，3例（75%）症状完全缓解；1例症状部分改善但持续轻微耳鸣。1例患者（示例病例3）因动脉粥样硬化斑块导致椎动脉夹层和血栓形成，经内膜剥脱术及血管修补（Hemashield补片）治疗。另1例患者（病例5）展示症状自发缓解情况。

表1. 人口学特征及病例表现与手术治疗概述

| 变量 | 值 |
|---|---|
| 颈内静脉压迫综合征患者总数 | 5 |
| 平均年龄（范围） | 57岁（35-82） |
| 女性（%） | 60%（3/5） |
| 平均体质指数（范围） | 27（19.58-33.75） |
| 既往治疗 | 40%（2/5） |
| 主要症状 | |
| 搏动性耳鸣 | 100%（5/5） |
| 头晕/眩晕 | 60%（3/5） |
| 头痛 | 60%（3/5） |
| 耳痛 | 20%（1/5） |
| 平衡障碍 | 20%（1/5） |
| 平均症状持续时间（范围） | 7.2年（范围2个月-11年） |
| 病变侧 | |
| 右侧 | 80%（4/5） |
| 左侧 | 20%（1/5） |
| 手术入路（4例手术减压） | |
| 极外侧入路 | 50%（2/4） |
| 远外侧入路 | 50%（2/4） |
| 症状缓解 | |
| 完全 | 80%（4/5） |
| 部分 | 20%（1/4） |
| 并发症 | |
| 术中椎动脉夹层 | 25%（1/4）——因椎动脉粥样硬化，行内膜剥脱术并用Hemashield补片重建血管壁 |
| 肩部无力 | 25%（1/4）——目前接受物理治疗 |

BMI，体质指数；IJV，颈内静脉；VA，椎动脉。

表2. 病例摘要，包括手术治疗与预后细节

| 病例 | 年龄/性别 | BMI | 临床表现/症状及持续时间 | 症状持续时间 | 耳鸣侧/头部旋转时症状加重的侧别 | 既往治疗 | 手术治疗 | 预后/症状缓解 | 随访 |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 1 | 57/女 | 19.58 | 左耳持续性搏动性耳鸣，间歇性右侧头晕（头向右侧旋转时加重，向左侧旋转时缓解），轻度左侧头痛 | 10年 | 左侧/无 | 5个月前左侧横窦支架置入（因狭窄），耳鸣轻微改善 | 左侧极外侧入路，切除C1横突及伸长茎突 | 完全缓解 | 8周 |
| 2 | 82/女 | 21.48 | 右侧搏动性耳鸣，"脑雾" | 11年 | 右侧/是，头向右旋转时症状加重 | 无 | 右侧远外侧入路，C1椎板切除及横突切除，椎动脉和颈内静脉减压 | 完全缓解 | 5个月 |
| 3 | 55/男 | 33.75 | 举重时全身头痛，右侧搏动性耳鸣 | 9年 | 右侧/是，头向右旋转时症状加重 | 2年前右侧中颅窝手术修复半规管缺如；术后耳鸣持续 | 右侧极外侧入路，C1椎板切除及横突切除，V2-V3椎动脉减压及颈内静脉减压 | 椎动脉内膜剥脱及Hemashield补片重建；术后肩部无力——接受物理治疗；头痛和"脑雾"缓解，耳鸣部分改善持续8周；术后2个月非搏动性和搏动性耳鸣复发 | 3个月 |
| 4 | 35/女 | 33.28 | 严重头晕，视物模糊，右侧耳鸣，晕厥，症状加重6年 | 6年 | 右侧/是，头向两侧旋转时症状加重 | 无 | 右侧远外侧入路，C1椎板切除，横突切除，右侧椎动脉V2-V3段减压，颈内静脉减压，大耳神经吻合 | 术后头晕、耳鸣和头痛缓解；仍有轻微脑雾，但较术前基线明显改善 | 3个月 |
| 5 | 52/男 | 22.16 | 间歇性右侧搏动性耳鸣 | 2个月 | 右侧/无 | 因右侧颈内动脉狭窄（可能因夹层）服用阿司匹林81 mg | 因侧支循环存在未手术 | 因侧支循环自发缓解 | 3个月 |

BMI，体质指数；F，女性；ICA，颈内动脉；IJV，颈内静脉；Lt.，左侧；M，男性；Rt.，右侧；VA，椎动脉。

**讨论**

颅底附近的颈静脉梗阻是导致神经系统致残症状的一个被低估的原因。我们描述了一种综合征，其特征是颈内静脉出颈静脉孔时受增大C1横突和茎突共同压迫。虽然该疾病在解剖特征上与Eagle综合征相似，但其病理生理和临床表现不同，必须被视为一种独立临床综合征，侧重于静脉流出道梗阻，而非动脉压迫（颈内动脉）或脑神经刺激。患者可表现为搏动性耳鸣、颅内压增高症状，包括头痛、认知减慢或"脑雾"、头晕和思维清晰度下降。

**术前诊断流程**

该综合征的真实患病率可能被低估，因为随着CT静脉造影和颈静脉动态双工超声的使用，其认知度不断提高。在大多数评估特发性颅内压增高（IIH）的患者中，病变似乎为可支架化的横窦或乙状窦狭窄。然而，在非典型或难治性IIH病例中，可能需要行头颈部CTA和CTV，以识别颅底附近因茎突或C1横突压迫导致的颈内静脉狭窄。术前脑血管造影对于排除搏动性耳鸣的其他原因至关重要，如静脉窦狭窄、硬脑膜动静脉瘘和颈动脉狭窄（图2）。颈内静脉动态双工超声成像非常重要，可发现头部旋转时加重或缓解的颈静脉压迫。在临床评估中调查颈内静脉的优势性（单侧或双侧）很重要。颈内静脉压迫综合征更可能出现在优势颈内静脉受累的患者中，此时侧支静脉通道（如对侧颈内静脉、椎静脉丛和乳突导静脉）不足以重新引导颅内静脉流出。非优势颈内静脉受压可能无症状，这可能是该病诊断不足的一个促成原因。

颈内静脉压迫综合征可能与Bow-Hunter综合征共存，后者指头部转动时椎动脉V2-V3段受压。在这两种情况下，病理机制均为C1横突的异常骨质解剖导致外部压迫。一旦诊断明确，确定性治疗为手术减压，如该病例系列所示。

脑静脉回流通过多个通道进行，仰卧位时双侧颈内静脉为主要通路。在颈静脉孔出口处，颈内静脉与下岩静脉汇合。其他脑静脉引流通路包括椎静脉丛（在直立位时占优势）、海绵窦连接、蝶翼丛、导静脉和面静脉通道。静脉优势常不对称。我们在脑血管实验室对7名健康受试者在仰卧位进行了动态颈内静脉血流容量研究，证实了头部旋转时颈静脉血流的可预测变化（未发表数据），包括同侧生理性减少和对侧代偿性增加。我们发现仰卧位左侧颈内静脉静脉流出量平均236 mL/min（范围108-554 mL/min），右侧颈内静脉平均215 mL/min（范围162-307 mL/min）。颈内静脉血流受外部骨质压迫导致固定性梗阻，特别是来自增大的C1横突和茎突的压迫，可能破坏脑静脉流出机制，导致慢性颅内压增高（类似特发性颅内压增高）和搏动性耳鸣。许多患者通过侧支通路部分代偿，如增大的乳突导静脉、椎静脉丛或蝶窦海绵体翼静脉丛，如示例病例5所示。在严重梗阻的患者中，颈内静脉血栓也可能共存，如果患者脱水或有高凝综合征（如因子V Leiden异常），情况可能加重。C1侧块增大的患者通常也合并Kimmerle异常，其特征为寰枕膜骨化（又称后弓或弓状孔）。Kimmerle异常导致椎动脉V3段环状压迫，并在头部旋转时牵拉该动脉，使患者易患Bow-Hunter综合征（如示例病例3所示）。

在C1-茎突区域发现颈内静脉闭塞时，手术减压通常通过切除茎突进行。然而，茎突位置更靠前，靠近颈内动脉，且与面神经、第IX和X对脑神经关系密切。然而，颈静脉梗阻位置更靠后，主要由于C1横突增大所致，这是主要的压迫病理。其他参与颈内静脉压迫综合征的解剖结构包括茎突和枕动脉。表3比较了颈内静脉压迫综合征、经典Eagle综合征和Bow-Hunter综合征之间的主要鉴别特征（图8）。

与经典IIH不同，有症状的颈内静脉（IJV）受压综合征可能不会导致颅内压（ICP）全面升高，腰椎穿刺的开放压可能仅为高正常值范围?,22,23。这可能是因为IJV受压综合征中的脑静脉回流障碍具有位置相关性和间歇性特点（随头部旋转体位加重），而经典IIH患者的静脉回流障碍则表现为相对静止的横窦狭窄。

**表3 IJV受压综合征、Eagle综合征与Bow-Hunter综合征的比较**

| 特征 | IJV受压综合征 | Eagle综合征 | Bow-Hunter综合征 |
|------|--------------|------------|-----------------|
| **受压结构** | 颈内静脉 | 第IX/X/VII脑神经（经典型）或颈内动脉（血管型） | 椎动脉 |
| **压迫性病理** | C1横突+茎突 | 茎突延长/茎突舌骨韧带钙化 | 骨赘、C1-C2异常、寰枕韧带钙化及骨质增生（后弓/弓形孔） |
| **血管供血区** | 静脉回流障碍/颅内静脉充血或高血压 | 前循环（血管型） | 后循环 |
| **典型症状** | 头痛、搏动性耳鸣、视觉障碍、耳痛、认知障碍 | 吞咽痛、异物感、颈面部疼痛（经典型）；头痛、Horner综合征、卒中（血管型） | 体位性眩晕、晕厥、共济失调、后循环卒中 |
| **动态压迫** | 可因对侧转头加重 | 不定；血管亚型中更常见 | 主要特征——头旋转引发症状，中立位缓解 |
| **金标准影像学检查** | 头颈部CTV±导管静脉造影并测压力梯度 | CT颈部/颅底三维重建 | 动态血管造影或头旋转体位动态CTA |
| **主要治疗** | 茎突切除术或C1侧块切除；一般避免支架置入 | 茎突切除术（经口内或外部） | V2-V3段椎动脉减压，C1-C2融合术 |

3D，三维；CN，脑神经；CT，计算机断层扫描；CTA，计算机断层扫描血管造影；CTV，计算机断层扫描静脉造影；ICA，颈内动脉；VA，椎动脉。

**图8** 解剖示意图，展示Eagle综合征、IJV受压综合征与Bow-Hunter综合征之间的关键鉴别特征。CN，脑神经；ICA，颈内动脉；IJV，颈内静脉；OA，枕动脉；VA，椎动脉。

文献中报道了经口前路和经颈侧路对Eagle综合征患者过长茎突进行手术切除。2??2? 相比之下，我们报道了采用后外侧枕下入路治疗IJV受压综合征（图9），该入路不仅能够安全显露和直接观察颈内静脉，还能为合并Bow-Hunter综合征的患者提供足够的椎动脉减压空间。前路和后外侧入路的选择应根据术前影像学确定的主要压迫部位进行个体化决策。在本系列中，我们描述了一种远外侧入路的变异型，称为后外侧颅下入路。该入路更不易损伤颈内静脉，同时能为合并Kimmerle畸形（后弓）的患者在其终末V2和V3段提供足够的椎动脉减压空间。对于C1横突肥大但无Kimmerle畸形的患者，可能需要预防性减压V2-V3段椎动脉，因为这些患者随时间推移更容易发生该畸形。

**图9** 通过CT静脉造影三维重建，A为侧位，B为后外侧位，展示了经后外侧枕下入路安全到达颈内静脉、C1侧块及椎动脉V2-V3段的通道。

对IJV受压综合征的诊断需要高度警惕，尤其是对于不明原因或持续性搏动性耳鸣、颅内高压或认知障碍的患者。在本系列中，2例患者（病例1和病例2）最初就诊于介入神经放射科。颅底和脑血管显微外科专业知识对于成功实施减压手术至关重要，因为在神经血管分离过程中意外损伤血管可能需要血管修复。在具备颅底解剖知识的情况下进行的显微外科减压术是有效的，且预后良好。部分患者可能仅获得症状的部分改善而非完全缓解，这是因为耳鸣可能存在多因素病因（非搏动性耳鸣），其可能为特发性或其他解剖学原因所致，如图示病例3中所示，小脑前下动脉的血管袢紧贴第VIII脑神经。

**研究局限性**

本研究的主要局限性在于其单中心回顾性设计且样本量小（仅5例）。未来前瞻性研究可能需要多中心协作以分析更大队列的预后。另一个局限性在于我们使用主观描述症状变化（"脑雾"消散）来评估认知结局。未来研究可考虑使用经验证的工具对术前术后认知进行客观评估。

**结论**

IJV受压综合征是一种由C1侧块肥大与茎突之间的颈内静脉受压所引起的独特疾病。由于临床表现相似，该病可能被误诊为IIH。术前影像学检查必须包括三维CTV和头旋转体位下颈内静脉双工超声，后者可揭示颅底水平的颈内静脉动态体位性压迫。通过切除茎突/C1横突进行的显微外科减压术对于这些患者而言是安全有效的治疗，预后良好。