茎突源性颈内静脉压迫综合征：Eagle 综合征的一种罕见血管变体

《Neurosurgery Practice》：Styloidogenic Jugular Venous Compression Syndrome: A Rare Vascular Variant of Eagle Syndrome

　　

背景与重要性：茎突源性颈内静脉压迫综合征（SJVCS）是一种新近被认识的伊格尔综合征的血管变异类型。伊格尔综合征是一种罕见的疾病，由茎突伸长或茎突舌骨韧带钙化引起，表现为颈内静脉被卡在茎突与C1横突之间受压，从而导致一系列神经血管及颈面部的症状。

临床表现：一名46岁男性飞行员因右侧搏动性耳鸣、眩晕及反复发作的晕厥前状态就诊，症状在4年间逐渐加重，尽管接受了多种干预治疗。计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）显示右侧茎突延长（约35毫米），在C1横突处压迫颈内静脉。患者经颈前路接受了右侧茎突切除术及部分C1横突切除。术前面神经及副神经均予以保留，术后恢复顺利。术后第2天，患者报告耳鸣及疼痛基本完全消退，术后1个月随访时症状持续改善。

结论：对于出现搏动性耳鸣或脑静脉回流受阻症状的患者，应考虑茎突源性颈内静脉压迫综合征。计算机断层静脉造影被认为是诊断金标准。通过茎突切除术联合C1横突切除术进行外科减压，可以提供有效且持久的症状缓解。早期诊断和外科治疗可获得良好预后。

缩写：CTV—计算机断层静脉造影；ES—伊格尔综合征；IJV—颈内静脉；SJVCS—茎突源性颈内静脉压迫综合征

伊格尔综合征（ES），又称"茎突舌骨综合征"，是一种罕见的疾病，由茎突伸长或茎突舌骨韧带钙化所致。[1-14] 该综合征最早由Eagle[2]于1937年描述，其病理基础为茎突复合体的异常，可产生广泛的颈面部及神经血管症状。

一种罕见的血管亚型——茎突源性颈内静脉压迫综合征（SJVCS）正日益受到关注。该综合征定义为颈内静脉（IJV）在延长的茎突与C1椎体横突之间受到压迫，导致静脉回流受阻及颅内静脉高压。[15,16] 患者常表现为非特异性症状，如体位性头痛、搏动性耳鸣、头晕、视觉障碍，或类似特发性颅内静脉高压的症状。由于这些症状与常见的神经科及耳科疾病存在重叠，常导致诊断延迟。[12-14,17-21]

本文报告一例SJVCS病例，患者经多种既往干预（包括静脉支架置入及部分茎突切除术）后症状仍持续存在，最终通过确定性外科减压手术成功治愈。

临床经过

一名46岁男性商业飞行员因进行性加重的右侧搏动性耳鸣、眩晕、头晕及反复晕厥前状态4年就诊。患者描述右颞部及乳突区持续烧灼感，伴有间歇性定向力障碍及右耳"气流涌出"感。症状于晨起时最为明显，右转头部、颈部受压及触诊右侧扁桃体窝时加重。对侧转头及下颌后退可部分缓解症状。症状的持续进展导致睡眠障碍，最终使其无法继续飞行工作。

患者此前曾被诊断为颈椎管狭窄，多年来接受了多种干预措施，包括：针对疑似胆脂瘤的乳突切除术、经导管颈静脉评估、颈内静脉支架置入、涉及茎突尖的部分茎突切除术，以及颞下颌关节关节腔穿刺术。尽管接受了上述干预，患者症状仍持续存在，长期服用加巴喷丁及双氯芬酸治疗。

体格检查显示面部对称性完好，无脑神经缺损。触诊右侧扁桃体窝可诱发患者耳鸣及头痛。颞下颌关节活动范围正常，有轻微捻发音但无压痛。

多学科会诊审阅了计算机断层扫描（CT）及磁共振成像（MRI），结果显示右侧茎突延长，长度约35毫米。茎突于前方压迫颈内静脉，后方为C1椎体横突（图1-4）。虽然临床及眼底检查未见视乳头水肿证据，但计算机断层静脉造影（CTV）显示优势侧颈内静脉回流受阻，对侧引流能力降低，侧支静脉循环极少（图5）。鉴于缺乏明显的替代引流通路，经神经外科与颌面外科多学科协作，综合考虑优势回流受损、侧支储备不足及既往干预失败等因素，决定实施减压手术。

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图1

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计算机断层扫描显示颈内静脉在延长的茎突与C1椎体横突之间受到压迫。白箭头指示延长的茎突，灰箭头指示颈内静脉，红箭头指示C1横突。静脉腔周围可见网状支架。

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图2

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计算机断层扫描显示C1椎体横突（红箭头）从后方压迫颈内静脉。颈内静脉内可见网状支架。支架前外侧部分的不连续高密度影可能提示支架结构完整性受损。

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图3

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矢状位计算机断层扫描显示延长的茎突压迫颈内静脉。红箭头指示延长的茎突，白箭头指示被网状支架包裹并向远端延伸的受压颈内静脉。

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图4

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计算机断层扫描三维重建显示被网状支架（红箭头）包裹的颈内静脉受压，茎突（白箭头）将静脉压向C1椎体（黑箭头）。

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图5

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计算机断层扫描显示左侧颈内静脉回流能力较扩张的右侧颈内静脉降低。右侧颈内静脉内可见网状支架。IJV，颈内静脉；L，左侧。

患者在全身麻醉下，使用术中神经导航及C臂和O臂影像辅助，经颈前路接受了右侧茎突切除术及部分C1横突切除术。

手术通过改良Blaire切口入路，游离颈阔肌上瓣暴露术区。术中通过持续神经监测及电刺激识别并保留了面神经。以鼓乳裂为主要定位标志确定面神经主干位置（面神经主干位于鼓乳裂的前下方），同时辨认了二腹肌后腹。逐步分离后暴露面神经主干，经神经电刺激确认后全程予以保护。

向下分离至颈内静脉及原有静脉支架，将其牵开以暴露上颈椎区域。辨认并保留了耳大神经及副神经。

明确辨认突出的C1横突后，使用咬骨钳及Kerrison刮匙进行修整以减压颈内静脉。进一步向前钻磨以解除压迫并矫正静脉走行（图6）。茎突位于C1上方较高位置，经C臂及O臂影像辅助定位后，骨膜下剥离并以咬骨钳切除。

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图6

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术后计算机断层扫描显示作为外科减压手术一部分的C1横突部分钻磨及切除。红箭头标出C1横突及骨性减压部位，白箭头指示含网状支架的颈内静脉。

止血后放置引流管，分层关闭伤口。面神经及副神经保持完整，术中确认颈内静脉获得充分减压。手术顺利完成，无明显并发症，失血量少，患者恢复顺利。

术后第2天，患者报告头痛、头晕及烧灼感完全消退，搏动性耳鸣改善约95%。术后1个月随访时，患者仅报告轻微间歇性耳鸣，无残余神经或血管症状。CT影像确认减压充分且颈内静脉通畅性保持良好（图6及图7）。

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图7

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术后矢状位计算机断层扫描显示外科减压后颈内静脉通畅性恢复。白箭头标出含网状支架且既往骨性压迫已解除的通畅颈内静脉。

根据机构政策，本病例报告无需机构审查委员会（IRB）审批。已获患者书面知情同意，同意发表临床资料及影像。所有患者身份信息均已匿名化处理。

讨论

SJVCS是伊格尔综合征的一种血管变异类型，表现为颈内静脉在延长的茎突与C1椎体横突之间受到压迫。[11,13,15,16,18,19,22,23] 茎突是颞骨下表面的细长骨性突起，为参与吞咽及发音的多条肌肉和韧带提供附着点。茎突邻近重要的神经血管结构，包括颈内动脉、颈内静脉及多条脑神经。[2] 茎突正常长度为2至3厘米，超过3厘米通常被视为异常。[2-7,9-11,14,24] 虽然约4%的个体存在茎突延长，[3,5,10] 但出现症状的伊格尔综合征仅见于少数个体（约0.16%）。[2-9,11]

此类患者可能表现为体位性头痛、搏动性耳鸣、头晕、视觉障碍，或其他类似特发性颅内静脉高压的症状。由于这些症状与常见的神经科及耳科疾病存在重叠，诊断常出现延迟。[12-14,17-21]

CTV联合三维重建被认为是诊断金标准，因其可清晰显示茎突、C1横突与颈内静脉之间的解剖关系。[16,18-20]

SJVCS的治疗重点是解除静脉梗阻、恢复正常引流并缓解颅内静脉高压症状。如减压后仍存在结构畸形或残余狭窄，可能需要联合手术（如茎突切除术联合颈静脉支架置入）。[18] 然而，单独采用血管内支架置入是禁忌的，因为外在骨性压迫可限制支架充分扩张，加重静脉梗阻，且常导致再狭窄。[15,22,25] Woo等[12]报告了一例患者因拒绝手术而启动长期抗凝治疗的案例，但强调茎突切除术仍是确定性治疗手段。

外科茎突切除术联合或不联合C1结节切除术仍为金标准术式。[12-16,18,25-28] 然而，可采取循序渐进的保守治疗策略：轻症患者先行药物治疗，确认为机械性压迫时行外科减压，复杂或复发病例则保留联合外科与血管内干预手段。

我们承认，客观压力梯度数据将进一步加强手术干预的依据。此外，患者既往多次干预史在将改善归因于确定性减压手术时引入了潜在的混杂因素。最后，所观察到的临床改善的长期持久性仍有待进一步确定。

结论

SJVCS是伊格尔综合征一种罕见但重要的血管变异类型，可表现为搏动性耳鸣及脑静脉回流受阻症状。本例强调了在既往干预后症状仍持续存在的患者中，识别潜在骨性压迫的重要性。CTV被认为是诊断金标准。通过茎突切除术联合C1横突切除术进行外科减压，可提供有效且持久的症状缓解。