费城染色体阴性骨髓增殖性肿瘤中的超声心动图肺动脉压力估计及右心室应变

《Indian Journal of Hematology and Blood Transfusion》：Echocardiographic Pulmonary Pressure Estimates and Right Ventricular Strain in Philadelphia-Negative Myeloproliferative Neoplasms

　　

摘要

肺动脉高压（PH）是费城染色体阴性骨髓增殖性肿瘤（MPNs）中一种常被忽视的心血管并发症。2022年ESC/ERS指南将PH的血动力学定义定义为经右心导管测得的平均肺动脉压（mPAP）＞20 mmHg，同时推荐采用超声心动图评估PH发生的可能性。斑点追踪超声心动图（STE）测得的右心室整体纵向应变（RV-GLS）是亚临床右心室功能障碍的敏感指标，但在MPNs中的相关数据有限。本研究旨在采用修订后的超声心动图标准，确定费城染色体阴性MPNs患者中PH和RV-GLS异常的患病率，并评估PH及RV-GLS参数与临床人口学参数之间的关联。本单中心横断面研究纳入了132例无已知心血管合并症的费城染色体阴性MPNs连续患者。根据2022年ESC/ERS建议，采用三尖瓣反流速度（TRV）及其他超声心动图征象评估PH的超声心动图可能性。此外，采用Chemla公式估算平均肺动脉压，将估算mPAP＞20 mmHg作为探索性超声心动图肺压力参数PH进行分析。RV-GLS异常定义为＞?20%。临床及超声心动图参数采用描述性统计和逻辑回归分析。队列中位年龄为51岁（范围：22–79岁）。MPN亚型包括真性红细胞增多症（50%）、原发性血小板增多症（24.3%）和原发性骨髓纤维化（24.3%）。11.8%的患者超声心动图估算的mPAP升高（＞20 mmHg）；然而，无一例患者符合2022年ESC/ERS基于TRV的PH超声心动图可能性标准。30.3%的患者存在RV-GLS异常（＞?20%）。在40例RV-GLS异常的患者中，35例估算mPAP≤20 mmHg。未发现任何基线疾病特征与估算mPAP升高或RV-GLS异常存在显著关联。

RV-GLS异常在费城染色体阴性MPNs中较为常见，包括超声心动图估算mPAP未升高的患者。将应变成像与mPAP估算相结合可提高早期心脏受累的检测能力。需要开展更大规模的前瞻性研究以评估其在MPNs中的预后意义。

肺动脉高压（PH）是费城染色体阴性骨髓增殖性肿瘤（MPNs）中一种常被忽视的心血管并发症。2022年ESC/ERS指南将PH的血动力学定义为经右心导管测得的平均肺动脉压（mPAP）＞20 mmHg，同时推荐采用超声心动图评估PH发生的可能性。斑点追踪超声心动图（STE）测得的右心室整体纵向应变（RV-GLS）是亚临床右心室功能障碍的敏感指标，但在MPNs中的相关数据有限。本研究旨在采用修订后的超声心动图标准，确定费城染色体阴性MPNs患者中PH和RV-GLS异常的患病率，并评估PH及RV-GLS参数与临床人口学参数之间的关联。本单中心横断面研究纳入了132例无已知心血管合并症的费城染色体阴性MPNs连续患者。根据2022年ESC/ERS建议，采用三尖瓣反流速度（TRV）及其他超声心动图征象评估PH的超声心动图可能性。此外，采用Chemla公式估算平均肺动脉压，将估算mPAP＞20 mmHg作为探索性超声心动图肺压力参数PH进行分析。RV-GLS异常定义为＞?20%。临床及超声心动图参数采用描述性统计和逻辑回归分析。队列中位年龄为51岁（范围：22–79岁）。MPN亚型包括真性红细胞增多症（50%）、原发性血小板增多症（24.3%）和原发性骨髓纤维化（24.3%）。11.8%的患者超声心动图估算的mPAP升高（＞20 mmHg）；然而，无一例患者符合2022年ESC/ERS基于TRV的PH超声心动图可能性标准。30.3%的患者存在RV-GLS异常（＞?20%）。在40例RV-GLS异常的患者中，35例估算mPAP≤20 mmHg。未发现任何基线疾病特征与估算mPAP升高或RV-GLS异常存在显著关联。

RV-GLS异常在费城染色体阴性MPNs中较为常见，包括超声心动图估算mPAP未升高的患者。将应变成像与mPAP估算相结合可提高早期心脏受累的检测能力。需要开展更大规模的前瞻性研究以评估其在MPNs中的预后意义。