经皮主动脉-肺动脉分流在先天性心脏病中的个体化创建：不同适应证、技术改良与两例儿科病例的可行性

《Pediatric Cardiology》：Aorto-Pulmonary Shunt Creation in Congenital Heart Disease: Different Indications, Various Modifications, but Common Technical Challenges

　　

经皮创建主动脉-肺动脉（aorto-pulmonary, AP）分流已在临床前模型中探索超过15年，但其临床应用仍有限。外科AP分流广泛用于发绀型先天性心脏病（congenital heart disease, CHD）以增加肺血流，但在危重或手术复杂患者中，反复胸部手术和全身麻醉具有显著风险。因此，侵入性较小的经导管替代方案可能成为一种变革性选择。研究人员报告了两例儿科患者的病例系列，其中成功建立了主动脉与肺动脉之间的经皮连接。适应证分别为：一名儿童因肺血流受损导致严重发绀，另一名儿童因超体循环肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH）需要减压。该操作在技术上可行，并产生了预期的即时血流动力学效应，即通过增强肺灌注或通过实现右向左分流以进行右心减压。在概念上，经皮AP分流创建与经导管Potts分流相似，后者正日益被视为PAH的一种治疗选择。两种方法均在主动脉与肺动脉之间建立受控交通，并适应不同的生理情形。据研究人员所知，本报告首次描述经皮AP分流创建用于改善CHD患者的肺血流和氧合，也是首次描述升主动脉与肺动脉之间的经皮连接。这些病例说明，在选定的儿科患者中，基于导管的AP分流创建具有技术可行性，并支持对该方法进行进一步评估。

研究背景：外科主动脉-肺动脉（aorto-pulmonary, AP）分流是发绀型先天性心脏病（congenital heart disease, CHD）增加肺血流的成熟手段，但对临床状态差或既往多次胸部手术的患者，重复开胸和全身麻醉风险显著升高。经皮AP分流虽已在动物模型中探索逾15年，临床转化仍有限；而经导管反向Potts分流已用于肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH）。因此，研究人员报告两例儿科患者经皮建立主动脉与肺动脉连接，旨在评估不同适应证下的技术可行性及即时血流动力学效应。其意义在于：据原文，这是首次以经皮AP分流改善CHD患者肺血流和氧合，也是首次建立升主动脉与肺动脉的经皮连接。

研究开展与结论：该研究为回顾性病例系列，纳入两例儿科患者，均由多学科心脏团队评估，监护人事先获知该新方法特点并签署书面知情同意。一例为严重发绀且肺血流受损，另一例为超体循环PAH需右心减压。两例均成功建立经皮AP连接并达到预期即时效应，即增强肺灌注或实现右向左分流减压；但操作技术复杂，需再次介入维持或优化分流功能。原文结论认为该技术在选定儿科患者中可行，但尚不能据此判断临床疗效或长期获益。

关键技术方法（不超过250字）：本研究为回顾性病例系列，样本为两例儿科患者（1例8岁女孩、1例近3岁男孩），均经多学科心脏团队评估并获书面知情同意。关键方法包括：患者1行术前CT（computed tomography，计算机断层扫描）规划血管关系、间距、壁厚及最佳透视角度；患者2利用已植入支架和外科夹作为解剖标志。两例均在深镇静自主呼吸、双平面透视下，先行主动脉与肺动脉同时造影及侵入性测压，以圈套器作为肺动脉靶标，采用射频穿孔系统自主动脉穿刺至肺动脉，建立动静脉环路后植入支架桥接，并行高压球囊后扩张；随访中以心导管再扩张或再支架维持分流。

研究结果：
病例介绍（Case Presentations）：通过回顾性收集资料及多学科心脏团队评估，研究人员纳入两例不同病理生理状态的儿科患者；一例以严重发绀为适应证，另一例以超体循环PAH减压为适应证。
患者1（Patient 1）：该8岁女孩为不平衡性房室通道、功能性单心室并主动脉缩窄，既往行Norwood手术及Sano管、ECMO（extracorporeal membrane oxygenation，体外膜氧合）支持、Glenn手术和左肺动脉（left pulmonary artery, LPA）支架等治疗。通过术前CT规划及双平面透视下射频穿孔、圈套靶标和分期支架桥接，研究人员在降主动脉（descending aorta, AoD）与LPA之间建立AP分流，并闭塞竞争性右肺动脉（right pulmonary artery, RPA）至LPA连接；术后LPA前向灌注主要来自新分流，系统氧饱和度改善至85–90%，13个月随访SpO₂为84%，临床稳定。结论是分期经导管AP分流在该例技术上可行并改善LPA灌注和氧合，但需再介入，Fontan完成仍推迟。
患者2（Patient 2）：该近3岁男孩为边缘性左心发育不良综合征、主动脉瓣狭窄及限制性卵圆孔，既往行双侧肺动脉环缩、动脉导管支架、主动脉瓣及主动脉弓/肺动脉重建等。通过心导管测压和同时造影，发现主肺动脉（main pulmonary artery, MPA）收缩压74 mmHg高于升主动脉（ascending aorta, AoA）67 mmHg；研究人员以射频穿孔自AoA至MPA并用圈套器建立动静脉环路，植入支架建立升主动脉-MPA连接。随访再扩张及再支架后，收缩期仍为右向左、舒张期左向右分流，但MPA收缩压持续超体循环（87 mmHg对AoA 66 mmHg），患者6个月后死于进行性双心室衰竭。结论是该例技术成功，但持续超体循环肺动脉压和不良结局使临床获益不能确定。

讨论部分总结：原文指出，这是首例经皮AP分流治疗严重发绀，以及首例经导管升主动脉-PA吻合用于PAH减压。历史上，Helen Taussig、Alfred Blalock和Vivien Thomas于1944年建立锁骨下动脉-PA连接；William Potts建立AoD-LPA吻合，David Waterston建立AoA-RPA吻合，但后两者因血流不受控导致肺过度循环和肺动脉扭曲而被改良Blalock–Taussig–Thomas（modified Blalock–Taussig–Thomas, mBTT）分流取代。Potts分流后来以反向Potts形式用于药物难治性PAH。Boudjemline et al.报告的最大儿科经皮反向Potts队列仅6例，最小体重18 kg，且两例发生心脏骤停需ECMO；本研究中PAH患者仅8 kg，提示精细规划和低Profile器械可能使更小患者可行。新生儿期导管支架是无需穿孔的持久AP连接，但超过新生儿期后穿孔成为唯一经皮策略。Sabi et al.在10只猪中经皮AP分流均技术成功，但尚未转化为严重发绀的临床实践。成功关键是术前规划：CT评估血管关系、邻近结构和气管支气管树障碍，并预定最佳透视角度；患者1用CT规划，患者2因既有支架和外科夹足够而避免CT。吻合部位应选最近且避开障碍处，并结合病理；PAH长期看反向Potts至降主动脉可能更利于上半身氧饱和，但患者2因解剖条件选择升主动脉-PA并接受脑循环氧饱和降低。患者1因LPA前向灌注减少需在该处吻合，并需闭塞中央LPA以确保新分流有效；单向腔肺连接至右肺联合AP分流至左肺及中央闭塞或紧束带的支持经验见于部分腔肺连接（partial cavo-pulmonary connection, PCPC）术后。研究人员希望新分流灌注可促进LPA生长并逆转病理侧支，以便日后完成全腔肺连接。动物研究显示裸金属支架可形成“沙漏”构型，提示常规覆膜支架可能非强制；患者1两血管开放交通持续2个月且无出血，支持选定病例可用裸金属支架，但应谨慎；覆膜支架理论上可防止内膜增生导致狭窄。局限性：仅两例、解剖和适应证不同，不能推广，不能判断总体安全、有效或优于外科；两例均需额外导管介入，技术可行不等于持久临床获益；随访有限；PAH患者虽成功分流但持续超体循环压并死亡，AP分流贡献不能确定；高度个体化妨碍标准化选择；样本量不足以评估性别差异。

结论翻译：研究人员的病例系列提示，经皮AP分流创建在具有不同基础病理生理状况的选定儿科患者中技术可行。然而，该操作仍具技术挑战性，需要仔细的患者选择和详细的围术期规划。为维持或优化分流功能，可能需要再介入。尽管两例均成功创建分流，但临床病程显著不同，且严重PAH患者结局不佳，故不能就临床疗效或长期获益得出结论。需要更多经验和更长随访，以更好界定该方法的潜在作用、安全性和长期结局。