《Transfusion and Apheresis Science》：First report from the Marrakech-Safi region on red blood cell alloimmunization in sickle cell disease patients: prevalence and associated factors
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摘要背景本研究评估了摩洛哥南部多次接受输血的镰状细胞病患者中同种免疫化的患病率、特征及相关因素，旨在为该高危人群改善输血相容性提供参考。患者与方法：本研究纳入了2022年6月至2024年6月在马拉喀什摩洛哥血液及血液制品机构接受输血的58例镰状细胞病患者。数据包括社会人口学变
摘要
背景
本研究评估了摩洛哥南部多次接受输血的镰状细胞病患者中同种免疫化的患病率、特征及相关因素，旨在为该高危人群改善输血相容性提供参考。
患者与方法：本研究纳入了2022年6月至2024年6月在马拉喀什摩洛哥血液及血液制品机构接受输血的58例镰状细胞病患者。数据包括社会人口学变量、临床变量、输血相关变量以及血红蛋白电泳确诊结果。所有患者均接受不规律的红细胞抗体筛查（RAI）和直接抗人球蛋白试验（DAT）；根据现有记录，部分抗体筛查阳性的患者进一步进行了抗体鉴定。
结果
研究显示性别间无显著差异（p = 0.237）。大多数患者为儿童和青少年（0至18岁），证实了该疾病的早发特征（p < 0.001）。ABO/Rh血型的分布存在显著差异（p < 0.001），以A型阳性、B型阳性和O型阳性为主，纯合子HbSS型远高于其他类型（p < 0.001）。超过半数患者（53.4%（95%置信区间：40.6–66.2））出现同种免疫化，且与输血频率强相关（p < 0.01），而性别、年龄、镰状细胞病类型及直接抗人球蛋白试验（DAT）均未显示显著关系（p = 0.3；p = 0.9；p = 0.21；p = 0.46）。
结论
摩洛哥南部多次接受输血的镰状细胞病患者中同种免疫化较为常见，主要与输血频率相关，凸显了需要进行适应性监测和个体化输血策略的必要性。
引言
红细胞同种免疫化是指针对输入红细胞上抗原产生的抗体。它是反复输血的主要并发症，可能降低输血疗效并增加慢性输血患者的管理难度[1]。多项研究表明，这一并发症在输血医学中构成重大挑战，尤其是在需要终生反复输血的患者中[2]。镰状细胞病患者尤其容易出现该并发症。镰状细胞病是一种以慢性血红蛋白病、溶血增加及反复血管阻塞发作为特征的遗传性疾病。镰状细胞病还与慢性炎症状态和持续免疫激活相关，后者可促进同种免疫抗体的产生[3]，[4]。在这些患者中，输血是预防或治疗急性和慢性并发症（如严重贫血、脑卒中和某些严重血管阻塞危象）的关键治疗手段，但同时也伴随着显著的免疫学风险。研究显示，不同队列、输血实践及涉及的抗原系统不同，患病率可在5%至75%之间[5]。这种变异性部分源于红细胞分型策略的差异、相容单位的可及性以及供体与受者人群之间的遗传多样性[6]，[7]。在资源有限的地区，处理该并发症的难度更大。撒哈拉以南非洲的一项荟萃分析估计，接受输血的镰状细胞病患者同种免疫化患病率为7.4%（95%置信区间：5.1–10.0）[8]。然而，由于同种抗体筛查不完整以及部分中心缺乏长期免疫血液学随访，这些数据可能低估了问题的真实范围。多种因素可能导致这种变异性，包括供体与受者之间的抗原匹配（尤其是Rh、Kell、Duffy和Kidd系统）、Rh等位基因的遗传多样性、慢性炎症以及累积输血负荷[5]，[9]，[10]。同种免疫化的临床后果包括输血疗效降低、寻找相容单位的时间延长、延迟性溶血反应以及溶血危象，尤其在镰状细胞病患者中更为突出[11]。同种免疫化还可能限制对潜在治愈性治疗手段的获取，包括造血干细胞移植，尤其是在难以获得相容红细胞支持的情况下。这些并发症可能非常严重，甚至致命[4]，[12]。因此，鉴定抗体特异性（如针对C、c、E、e和K抗原的抗体）并分析相关因素，对于改进预防策略（包括扩展分型和制定适当的输血政策）具有重要意义。
在摩洛哥，尤其是该国南部，特别是马拉喀什-萨菲地区，已发表的红细胞同种免疫化数据主要涉及地中海贫血患者[13]，而关于镰状细胞病患者的数据目前较为有限。这一数据空白非常重要，因为镰状细胞病并非唯一与同种免疫化相关的疾病：输血依赖性地中海贫血和骨髓增生异常综合征患者也可能因反复输血暴露而具有更高的同种免疫化风险。因此，本研究旨在评估该地区接受输血的镰状细胞病患者中同种免疫化的患病率及相关因素，提供本地数据以帮助改善输血相容性并减少免疫学并发症。
章节摘录
患者
本研究于2022年6月至2024年6月在马拉喀什摩洛哥血液及血液制品机构开展，纳入58例镰状细胞病患者。纳入标准为：确诊镰状细胞病、接受过输血、由马拉喀什-萨菲地区该机构管理，且具有完整可用的病历记录。诊断基于临床和实验室检查，并经血红蛋白电泳确认。所有患者均接受ABO和Rh(D)匹配的
患者的社会人口学和临床特征
表1展示了本研究纳入的58例镰状细胞疾病患者的主要特征，包括性别、年龄、ABO/Rh血型及镰状细胞类型。各变量对应的p值表示样本内所观察差异的统计学显著性。就性别分布而言，女性比例略高于男性（58.6%对41.4%）。然而，p值为0.237表明该差异无统计学
镰状细胞病患者的流行病学和输血特征
在本研究中，按性别分布患者显示女性略多（女性58.6%对男性41.4%），差异无统计学意义（p = 0.237）。多项摩洛哥和非洲研究中观察到性别分布均衡，有时女性略多，这归因于更好的医疗随访依从性[14]，[15]，[16]。相反，部分研究报告男性略多，尤其是Diagne等[17]和Kolié等[18]。
结论
在本单中心队列中，马拉喀什-萨菲地区接受输血的镰状细胞病患者中53.4%出现了同种免疫化。年度输血频率分类与同种免疫化相关，而性别、年龄组或DAT结果未发现统计学显著关联。非HbSS亚组样本量较小，且缺乏系统的抗体鉴定和累积单位数据，限制了进一步的结论。这些发现支持了持续
伦理声明
已征得所有参与者或其法定代表签署书面知情同意书，同意参与本研究并发表相关文章。参与者的隐私权得到了尊重。
本研究在研究所在地遵守了相关法律、法规框架和指南。本研究已获得马拉喀什大学医院伦理委员会批准。（批准编号：107/2025）
CRediT作者贡献声明
Samira Fazzani：数据整理。Wafae Sansar：写作 – 审阅与编辑。Wafae Belokda：形式分析。Najoua Elhidar：形式分析。Mohamed Sif Essalam：调查研究。Abdelaziz Abbad：写作 – 审阅与编辑。Touria Eldhimni：数据整理。Hanane Ait hammou：写作 – 初稿撰写、数据整理、构思。
Hanane Ait hammou|Touria Eldhimni|Najoua Elhidar|Wafae Belokda|Wafae Sansar|Samira Fazzani|Abdelaziz Abbad|Mohamed Sif Essalam
