预测特发性炎性肌病相关间质性肺病的进展性肺纤维化：一种整合定量CT与临床特征的机器学习方法

《Respiratory Medicine》：Predicting Progressive Pulmonary Fibrosis in Idiopathic Inflammatory Myopathy-associated Interstitial Lung Disease: A Machine Learning Approach Integrating Quantitative CT and Clinical Features

　　

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  本研究整合定量CT和临床特征，利用机器学习预测IIM-ILD中的PPF。
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  选取了10个贡献值最高的变量用于PPF预测模型。
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  临床变量包括KL-6、IL-6、FEV1%pred、铁蛋白、CEA、CD3⁺ T细胞、NK细胞和CD19⁺ B细胞。
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  QCT特征包括ILD蜂窝状病变体积（%）左下叶+右下叶和ILD实变体积（%）全肺。
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  随机森林模型表现出最佳的预测性能。

引言

特发性炎性肌病（IIM）涵盖了一系列主要影响骨骼肌的自身免疫性疾病谱。主要亚型包括皮肌炎（DM）、抗合成酶抗体综合征（ASS）、免疫介导的坏死性肌病、多发性肌炎和包涵体肌炎 [1], [2]?。

IIM可累及多个系统和器官。在肺部并发症中，间质性肺病（ILD）是IIM中最常见的表现^[3]?。根据高分辨率胸部CT（HRCT）特征，ILD可分为几种主要类型，包括非特异性间质性肺炎（NSIP）、普通型间质性肺炎（UIP）、机化性肺炎（OP）和弥漫性肺泡损伤（DAD）^[3]?。在某些伴有纤维化的IIM-ILD患者中，尽管接受正规治疗，纤维化仍持续进展，导致进展性肺纤维化（PPF）。PPF患者的活动性疾病发生率、快速进展性ILD和肺移植率更高^[4]?。

定量计算机断层扫描（QCT）是一种对目标病灶进行定量测量的新方法。与传统视觉评估相比，QCT在评估疾病进展方面具有更高的客观性和可重复性^[5]?。放射组学是一种辅助诊断技术，通过对医学影像进行高通量提取定量特征，将传统影像数据转化为可分析的数据空间 [6], [7]?。利用机器学习对基线和系列HRCT扫描上的纤维化程度进行系统分析，已证实与生理参数具有强相关性，并与各种纤维化性ILD的疾病进展或死亡风险具有稳健的关联^[6]?。

已有数项研究探讨了QCT在未分类ILD患者中对PPF的预测价值，伴有或不伴有有限临床特征 [8], [9]?。然而，ILD的病因多样，其进展差异显著，尤其是在结缔组织病相关ILD（CTD-ILD）中，疾病进展与基础原发病密切相关。很少有研究关注IIM-ILD中PPF发生的预测。此外，现有研究主要依赖临床变量，导致预测性能欠佳^[4]?。为克服这一局限性，我们旨在利用机器学习整合QCT和临床变量，识别IIM-ILD中PPF的预测因子。

章节摘要

患者与数据

本病例对照研究回顾性纳入了2020年1月至2025年3月期间接受评估的450例IIM患者。患者纳入标准如下：(1) 年龄≥18岁；(2) 伴有纤维化的IIM-ILD；以及(3) 1年内至少进行一次随访评估。排除标准如下：(1) 合并癌症；(2) 随访期间未进行胸部CT扫描；或(3) 临床变量不完整。应用这些标准后，

临床和人口学特征

本研究最初纳入450例IIM患者。其中282例患者符合纳入标准并入选研究。随后，共有102例患者因以下原因被排除：(1) 24例患者患有癌症；(2) 55例患者在随访期间未进行胸部CT扫描；(3) 23例患者临床数据不完整。最终，共有180例患者纳入最终分析，其中86例为PPF，94例为非PPF（图2）。与非PPF组相比，

讨论

IIM是一组异质性的自身免疫性疾病，包括DM、ASS和免疫介导的坏死性肌病。ILD是最主要的肺部表现，发生在约40%的IIM患者中，并与不良临床预后相关 [15], [16]?。在IIM亚型中，ASS和黑色素瘤分化相关蛋白5阳性（MDA5⁺）DM尤其易累及ILD [17], [18]?。尽管接受标准治疗，约18%–32%的非IPF ILD患者

CRediT作者贡献声明

Min Zhou： 撰写–审阅与编辑、监督、资金获取、概念化。Ping Wang： 撰写–审阅与编辑、概念化。Chao Sun： 撰写–初稿、方法学、调查研究、形式分析、数据整理、概念化。Wenxin Wu： 数据整理、概念化。Yuheng Wang： 方法学。Yijie Li： 数据整理、概念化。Ze Zhang： 数据整理。Shuaibo Wang： 方法学。Hua Cao： 数据整理。Jialin Teng： 方法学

伦理声明

由于本研究的回顾性性质，豁免知情同意。

本研究在研究地点遵守了相关法律、监管框架和指导原则。本研究获得了瑞金医院伦理委员会的批准。（批准号：2024-393）

数据可用性声明

支持本研究结果的数据可向通讯作者索取。由于隐私或伦理限制，数据不公开提供。

生成式AI工具的使用

作者声明未使用任何AI工具。

资助

• 1.
  上海市呼吸传染性疾病应急防治重点实验室（20dz2261100）
• 2.
  上海市重大传染病研究基地培育项目（20dz2210500）
• 3.
  上海市医学人才青年发展计划· Rising Stars（SHWSRS (2026) _071）

利益冲突声明

作者声明不存在利益冲突。

致谢

我们感谢LetPub（www.letpub.com.cn）在本手稿准备过程中提供的语言协助。

Chao Sun|Wenxin Wu|Yijie Li|Yuheng Wang|Shuaibo Wang|Ze Zhang|Jialin Teng|Hua Cao|Ping Wang|Min Zhou