《JTCVS Open》：Management and Outcomes of Symptomatic Neonatal Ebstein Anomaly Stratified by RVOT Anatomy
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摘要背景有症状的新生儿埃布斯坦异常（EA）是一种异质性病变，其解剖学严重程度和生理脆弱性会影响治疗管理策略和预后。右心室流出道（RVOT）解剖结构对治疗策略和早期生存率的影响尚未完全明确。方法我们回顾性分析了2005年1月至2023年12月期间在单一中心接受治疗的患有EA的所
摘要
背景
有症状的新生儿埃布斯坦异常（EA）是一种异质性病变，其解剖学严重程度和生理脆弱性会影响治疗管理策略和预后。右心室流出道（RVOT）解剖结构对治疗策略和早期生存率的影响尚未完全明确。
方法
我们回顾性分析了2005年1月至2023年12月期间在单一中心接受治疗的患有EA的所有有症状新生儿。根据RVOT解剖结构将患者分为肺动脉闭锁或重度肺动脉狭窄（PA/PS）组和无PA/PS组（NoPA/PS）。分析了管理策略、干预时机、一年生存率及早期死亡危险因素。
结果
本研究共纳入33例连续入组的有症状新生儿（14例PA/PS，19例NoPA/PS）。在生命最初三个月内，所有PA/PS患者和42%的NoPA/PS患者需要某种形式的干预。PA/PS患者干预时间更早（中位12天 vs 91天），出生体重更低，出生体重<3 kg的比例更高，三尖瓣干预需求更高，且早期生存率更低。中位随访时间为11.75年（2.93–14.89年）。总体一年生存率为76%（25/33）。
结论
有症状的新生儿埃布斯坦异常的管理应以基础病理生理学为指引，特别是RVOT解剖结构和前向肺血流的有无。对于肺血流得以保留的部分患者，药物稳定化治疗可能允许将手术干预推迟至新生儿期之后。在考虑早期手术策略时，仔细的患者选择仍然至关重要。
Ivan Kozyrev|Nathalie Mini|Benjamin Bierbach|Claudia Arenz|Philipp Suchowerskyj|Lennart Duebener|Sven Erik Perrey|Farhad Bakhtiary|Boulos Asfour|Mathieu Vergnat
