Fontan循环儿童患者的运动能力、肌肉量和生活质量

《The Journal of Pediatrics》：Exercise Capacity, Muscle Mass, and Quality of Life in Pediatric Patients with Fontan Circulation

　　

目标

探讨心脏、血管和肌肉健康指标与Fontan循环儿童及青少年队列中儿科生活质量量表?（PedsQL）评分之间的关系。

研究设计

我们对一项前瞻性研究中Fontan循环儿童及青少年（8-19岁）的基线数据进行了横断面分析。参与者接受了系列检测，包括心肺运动试验、双能X射线吸收法测量四肢瘦体质量指数（ALMI，kg/m²）、腿部肌力测试以及23项PedsQL问卷。该问卷将身体、情感、社交和学校功能量化为1个总分和2个总结分数（分别为身体健康和心理社会健康）。

结果

135名患者（中位年龄12.7 [IQR 10.2, 15.6]岁）完成了基线就诊。Fontan手术后的中位时间为8.7年 [IQR 5.9, 12.0]。峰值VO₂为1309 [IQR 1070, 1670] mL/min，校正峰值VO₂为31.1 [IQR 25.2, 36.1] mL/kg/min。PedsQL身体总结分数和心理社会总结分数分别为78.1 [IQR 67.2,90.6]和76.7 [IQR 63.3, 90]，总分为76.1 [IQR 65.2, 88.0]。绝对峰值VO₂与PedsQL身体总结分数呈弱相关（ρ=0.21，P=0.015），但校正峰值VO2、预测百分比峰值VO2和Fontan特异性峰值VO2 z评分则未呈现相关性。ALMI z评分为-0.84 [IQR -1.56, -0.14]，与PedsQL总分呈正相关（ρ=0.28，P=0.001），与身体功能领域呈正相关（ρ=0.30，P<0.001）。

结论

骨骼肌质量与Fontan循环儿童的生活质量相关。VO2与身体功能之间的关联在按体型标准化后减弱。

章节片段

研究样本

本横断面分析使用了Fontan循环儿童及青少年前瞻性研究（RE-ENERGIZE FONTAN）的基线数据。RE-ENERGIZE FONTAN研究已获得机构审查委员会批准。研究者获得了参与者及其父母或法定监护人的知情同意，并在适当情况下获得了参与者的知情同意。本次分析仅包含干预前的基线评估。本研究的方案和设计理由已在相关文献中描述。

患者特征

共有135名纳入RE-ENERGIZE FONTAN研究的患者（表I）。中位年龄为12.7岁，其中男性占60%，女性占40%。患者样本以高加索裔为主（51%）。50%的患者为西班牙裔。53%的患者为单心室（右心室），47%的患者为单心室（左心室），Fontan手术后的中位时间为8.7年。大多数患者被归类为NYHA I级（68%）或II级（31%）。主要合并症包括……

讨论

本研究表明，骨骼肌质量和力量以及运动能力与Fontan循环患者的生活质量相关，尤其是在身体功能领域。ALMI z评分与PedsQL总分呈弱正相关，与身体功能呈中等正相关。相反，运动能力与生活质量之间的关系被认为与绝对峰值VO2和VAT时的VO2相关，但这些……

利益冲突

作者声明没有与本文章相关的利益冲突需要披露。

资助

R61HL146775-01A1（美国国立卫生研究院/国立心肺血液研究所），R33HL146775（美国国立卫生研究院/国立心肺血液研究所）。

CRediT作者贡献声明

Jerin T. Jose：写作–审阅与编辑，写作–初稿，可视化，调查，数据整理，概念设计。Daniel Bernstein：写作–审阅与编辑，监督，方法论，概念设计。Latha Palaniappan：写作–审阅与编辑，方法论。Mary B. Leonard：写作–审阅与编辑，方法论，概念设计。Jin Long：写作–审阅与编辑，方法论，形式化分析。Mavis Lui：写作–审阅与编辑，调查，数据整理。

利益声明

? 作者声明他们没有已知的可能影响本文所报告工作的竞争性财务利益或个人关系。

? 作者是本期刊的编辑委员会委员/主编/副主编/客座编辑，未参与本文章的编辑审查或发表决定。

? 作者声明以下财务利益/个人关系，这些可能被视为潜在的利益冲突：

Jerin T. Jose | Daniel Bernstein | Latha Palaniappan | Mary B. Leonard | Jin Long | Mavis Lui | Joseph Dehoney | Inger Olson | Jonathan Myers | Lauren Schnieder | Seda Tierney

美国加利福尼亚州帕洛阿尔托，斯坦福大学露西尔·帕卡德儿童医院