《Children》：Surgery for an Aorto-Left-Ventricular Tunnel in Close Proximity to the Right Coronary Artery: A Case Report
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主动脉-左心室隧道（aorto-left ventricular tunnel, ALVT）是一种罕见的先天性心脏外通道，连接升主动脉与左心室（left ventricle, LV），起源于主动脉瓣叶上方；目前已发表的病例约177例。研究人员报道一名11月龄男
主动脉-左心室隧道（aorto-left ventricular tunnel, ALVT）是一种罕见的先天性心脏外通道，连接升主动脉与左心室（left ventricle, LV），起源于主动脉瓣叶上方；目前已发表的病例约177例。研究人员报道一名11月龄男婴，因常规体检发现“往返性”杂音而转诊。院外经胸超声心动图（transthoracic echocardiography, TTE）曾提示肺动脉瓣下室间隔缺损（ventricular septal defect, VSD）伴右心室流出道（right ventricular outflow tract, RVOT）瘤。在本中心，TTE显示左心室扩张（z值+4.2），射血分数（ejection fraction, EF）保留（约60%），并可见以舒张期为主的血流经隧道从升主动脉进入左心室。CT血管成像（computed tomography angiography, CTA）及三维重建证实为HovaguimianⅡ型ALVT，其主动脉开口位于右冠状动脉（right coronary artery, RCA）开口的头背侧约8 mm处，与RCA及RVOT均无沟通。多学科心脏团队建议行隧道外科封堵。心室开口以补片封堵，主动脉开口直接缝合；术中确认RCA开口及主动脉瓣未受损伤。术后短暂出现左心室收缩功能障碍（EF 28%），于术后第5天恢复。术后15个月随访时，左心室大小及功能正常，主动脉瓣反流轻微，无残余隧道分流。多模态影像明确了隧道与冠状动脉的关系，使手术得以在保留RCA及主动脉瓣的情况下完成修复。
主动脉-左心室隧道（ALVT）是一种罕见的先天性心外通道，连接升主动脉与左心室，约占主动脉-心室隧道的90%，文献报道共177例，男性占64%。该病可致主动脉-左心室分流和左心室容量超负荷，大隧道可在婴儿期引起心力衰竭，并常合并主动脉瓣及冠状动脉异常，尤其隧道与右冠状动脉开口的毗邻关系对外科治疗至关重要。由于隧道走行于主动脉根部和肺动脉下漏斗部之间，易被误诊为室间隔缺损、右心室流出道动脉瘤或主动脉瓣反流。超声心动图是首要诊断手段，计算机断层扫描或磁共振成像可补充显示隧道走行及其与冠状动脉的关系。本病例中，一名11月龄男婴因常规检查发现往返性杂音，外院超声曾提示肺动脉瓣下室间隔缺损伴右心室流出道动脉瘤。入院后经胸超声心动图显示左心室扩张（z值+4.2）、射血分数约60%，并发现以舒张期为主的主动脉向左心室异常分流。CT血管成像及三维重建确诊为HovaguimianⅡ型ALVT，主动脉开口位于右冠状动脉开口头背侧约8 mm，无沟通。多学科团队决定行外科封堵。
研究人员采用标准体外循环技术，在主动脉瓣上方切开升主动脉，经顺行选择性灌注Bretschneider组氨酸-色氨酸-酮戊二酸心脏停搏液（HTK）诱导心脏停搏。术中确认主动脉及心室开口位置，排除主动脉瓣和右冠状动脉受累，并通过切开肺动脉探查排除右心室流出道连接。心室开口以Gore-Tex补片连续缝合封堵，主动脉开口以5-0 Prolene缝线将隧道下壁与升主动脉直接缝合关闭，同时全程直视右冠状动脉开口并注入HTK确认无受压或误堵。卵圆孔未闭直接缝合。术中经食管超声心动图显示射血分数正常、主动脉瓣功能良好、无残余隧道分流。
术后患者3小时拔管，因短暂低心输出量综合征伴左心室收缩功能障碍（EF 28%），使用米力农和利尿剂48小时后，第5天EF恢复至55%。第6天出院，术后15个月随访左心室大小和功能正常（EF 62%，LVEDD 33 mm，z值+0.8），仅轻微主动脉瓣反流（压力减半时间437 ms），主动脉根部临界扩张（18 mm，z值+2.0），无残余隧道分流，患儿生长发育正常。
讨论部分指出，ALVT在婴幼儿期可模拟肺动脉瓣下室间隔缺损伴右心室流出道动脉瘤，关键鉴别点在于多普勒显示舒张期主动脉向左心室分流，且分流起源于主动脉瓣叶上方。CTA三维重建精确显示隧道与右冠状动脉的解剖关系，是制定手术策略的重要依据。本例因主动脉开口距右冠状动脉开口仅8 mm且隧道具有瘤样心外成分，选择外科手术而非经导管封堵。手术采用心室端补片封堵、主动脉端直接缝合，术中通过直视和HTK注入验证右冠状动脉通畅，避免了瓣叶扭曲和冠状动脉损伤。术后短期左心室功能抑制可逆，远期需定期超声随访监测主动脉瓣反流和主动脉根部扩张。
结论：本例表明ALVT可被误诊为肺动脉瓣下室间隔缺损伴右心室流出道动脉瘤。超声心动图确立了诊断，CTA三维重建明确了隧道走行及其与右冠状动脉的关系。主动脉开口距右冠状动脉约8 mm且无功能沟通，使外科修复得以通过补片封堵心室开口、直接缝合主动脉开口，保留天然右冠状动脉和主动脉瓣。术后可能发生残余或迟发主动脉瓣反流及主动脉根部扩张，需长期超声随访；本患儿15个月时左心室大小和功能正常，仅存在轻微主动脉瓣反流。
