摘要
背景：紫绀发作或严重紫绀发作是指法洛四联症患儿出现紫绀急剧加重的急性发作，可能导致严重低氧血症、神经系统表现及血流动力学障碍。目前关于其定义、病理生理机制、预测因素、管理策略及预后的证据仍存在异质性，且较少被系统分析。目的：本研究旨在系统梳理法洛四联症患儿紫绀发作的相关证据，重点关注临床表现、诱发因素、发病机制、预测因素、管理策略及预后。方法：遵循范围综述的PRISMA-ScR指南，我们在PubMed/MEDLINE电子数据库中检索截至2026年8月发表的英文原始文献，并通过参考文献列表筛选进行补充。纳入标准为在儿科患者中报告可提取的与法洛四联症相关的紫绀发作数据的原始研究。由两位研究者独立筛选文献，并对提取的数据进行描述性综合分析。结果：共纳入39项研究，包括生理学调查、病例报告和病例系列、观察性队列研究、药理学研究及导管介入治疗研究。研究中术语、定义、临床特征描述及结局报告存在异质性。紫绀发作表现为紫绀的发作性加重，常伴随过度换气，严重时伴有神经系统表现。现有证据提示右室流出道（RVOT）解剖结构与动态生理因素之间可能存在相互作用。漏斗部间隔几何形态被提议作为潜在的解剖学标志物，而现有证据表明峰多普勒RVOT压差的预测价值有限。普萘洛尔是研究最为广泛的药物治疗策略。近期研究评估了球囊介入及RVOT支架植入术；部分研究报告改善了氧合，并控制或减少了反复发作。比较性证据和长期随访数据有限。结论：紫绀发作仍是法洛四联症患儿一种潜在的严重临床表现。目前尚无经验证的预测模型，且仅有限数量的候选预测因素被直接评估。需要建立标准化的定义，并开展前瞻性研究，整合临床、解剖学、超声心动图及生理学变量，以改善风险分层并评估后续预后。
