《Research and Reports in Urology》：Intravascular Myopericytoma of the Spermatic Cord in a 73-Year-Old Male: Report on Rare Entity in Unique Location
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目的：肌周细胞瘤（myopericytomas）是一种罕见的血管周肿瘤（perivascular tumors），通常发生于浅表软组织。血管内变异型（intravascular variant）极为少见，尤其是在泌尿生殖道（genitourinary trac
目的：肌周细胞瘤（myopericytomas）是一种罕见的血管周肿瘤（perivascular tumors），通常发生于浅表软组织。血管内变异型（intravascular variant）极为少见，尤其是在泌尿生殖道（genitourinary tract）内。病例呈现：研究人员报告一例独特的血管内肌周细胞瘤（intravascular myopericytoma），位于一名73岁男性的精索（spermatic cord）内，患者表现为左侧半阴囊（left hemiscrotum）无痛性肿胀，病程9个月，并在此前6个月内逐渐增大。行手术切除。组织学评估显示，一个边界清楚、多结节状的肿瘤完全局限于精索静脉通道（venous channels），由卵圆形至梭形细胞（oval-to-spindled cells）组成，这些细胞围绕血管呈同心圆排列，并嵌入黏液样间质（myxoid stroma）中。免疫组织化学（IHC）显示，梭形细胞对平滑肌肌动蛋白（SMA）和高分子量钙调素结合蛋白（h-caldesmon）呈弥漫阳性，对结蛋白（desmin）呈局灶阳性；CD31和CD34（分化簇31/分化簇34）突出显示内皮细胞（endothelial cells）。结论：本病例补充了关于血管内肌周细胞瘤的有限文献，并且是首例累及精索的报道病例。关键词：血管内肿瘤（intravascular tumor）；血管周肌样分化（perivascular myoid differentiation）；血管周肿瘤（perivascular neoplasms）；精索（spermatic cord）。
研究背景与问题：肌周细胞瘤（myopericytomas）是一种罕见的血管周肿瘤（perivascular tumors），起源于具有平滑肌和血管周细胞中间特征的肌周细胞（myopericytes），最常见于远端肢体的真皮和皮下组织。血管内变异型（intravascular variant）更为罕见，且可模拟良性和恶性血管肿瘤；其在泌尿生殖道（genitourinary tract）尤其精索（spermatic cord）内的发生此前未见报道。基于此，研究人员报告一例73岁男性精索血管内肌周细胞瘤（intravascular myopericytoma），旨在补充该罕见肿瘤的有限文献、扩展其临床病理谱，并提示在精索肿块鉴别诊断中纳入血管周肿瘤。
研究开展与结论及意义：患者因左侧半阴囊无痛性肿胀9个月、近6个月渐增大就诊。通过体格检查、阴囊超声（US）、盆腔磁共振成像（MRI）和腹胸部计算机断层扫描（CT），发现左半阴囊精索至附睾的实性、分叶、富血供肿块，大小7.5×4.0 cm，睾丸、附睾及阴囊壁未受累，无转移证据。多学科委员会推荐并实施左侧睾丸切除术（orchiectomy）。病理显示精索内边界清楚、多结节肿瘤，完全位于静脉通道内，卵圆形至梭形细胞围绕血管呈同心圆排列并位于黏液样间质（myxoid stroma），无核异型、坏死或显著核分裂；免疫组织化学（IHC）示梭形细胞对平滑肌肌动蛋白（SMA）和高分子量钙调素结合蛋白（h-caldesmon）弥漫阳性、对结蛋白（desmin）局灶阳性，CD31和CD34阴性，而内皮衬里CD31/CD34阳性，确认血管内位置。诊断为血管内肌周细胞瘤。切缘阴性，无恶性特征，术后无需进一步治疗，9个月无病。意义在于：这是首例精索血管内肌周细胞瘤，显示该病变为良性，完整切除后预后良好，并强调组织学与IHC在区分该罕见肿瘤与其模仿病变中的价值。
关键技术方法：本研究为单例病例报告，样本来源为一名73岁男性患者的左侧睾丸切除标本，无研究队列。方法包括：临床病史与体格检查；阴囊超声（US）、盆腔MRI和腹胸部CT进行影像学评估；泌尿-影像及间叶肿瘤多学科委员会讨论；左侧睾丸切除术获取精索肿瘤标本；甲醛固定后行苏木精-伊红（HE）染色观察组织形态；采用免疫组织化学（IHC）检测SMA、h-caldesmon、desmin、CD31和CD34等标志物，并设阳性/阴性对照。未涉及试剂优化、培养或质粒构建等操作。
研究结果：临床病史（Clinical History）：通过病史、体检、US、MRI、CT及多学科讨论，发现左半阴囊精索至附睾的实性、分叶、富血供肿块7.5×4.0 cm，睾丸、附睾及阴囊壁未受累，无腹部播散或转移；结论为提示睾丸旁间叶肿瘤，术前影像学诊断困难。睾丸切除术（Orchiectomy）：通过大体标本检查，精索内见边界清楚、多结节肿瘤60×40×15 mm，距切缘40 mm，切面结节大小不一，呈黄白、棕褐及出血外观；睾丸实质无明显异常，附睾旁小囊肿4–8 mm；结论为肿瘤完整切除，大体符合精索内多结节性病变。组织学（Histologically）：通过HE染色，肿瘤完全局限于静脉通道，卵圆形至梭形细胞围绕血管腔呈同心圆排列，伴黏液样间质；多结节、边界清楚，无血管壁外扩展；无核异型、坏死或显著核分裂；邻近血管见纤维蛋白血栓；睾丸表面小囊性结构为苗勒管残余/附睾附件；结论为形态学符合良性血管内肌周细胞瘤。免疫组织化学（Immunohistochemically）：通过IHC，梭形肿瘤细胞SMA、h-caldesmon弥漫阳性，desmin局灶阳性，CD31/CD34阴性；内皮衬里CD31/CD34阳性，确认肿瘤位于血管内；结论为支持血管周肌样分化并诊断血管内肌周细胞瘤。
讨论部分总结：肌周细胞瘤由Granter et al于1998年首次描述，2002年由国际癌症研究机构（IARC）正式描述其临床病理特征；血管内肌周细胞瘤是常规肌周细胞瘤的罕见血管内变异型，已被世界卫生组织（WHO）软组织和骨肿瘤分类认定为独立临床病理实体。文献中少于30例，主要位于四肢软组织，少见部位仅个案；检索包括Kang et al近期报道的睾丸外肌周细胞瘤，未见精索血管内肌周细胞瘤，故本例为首例。与常规肌周细胞瘤常为无痛、缓慢增大的浅表软组织结节不同，血管内变异型常表现为疼痛性皮下肿块，可能与血管扩张或腔道阻塞有关；位于精索时临床可模仿常见良性病变甚至恶性睾丸旁肿瘤，影像学常非特异，组织病理学检查至关重要。组织学为扩张血管腔内边界清楚的梭形至卵圆形肌样细胞增生，呈同心圆血管周排列；IHC常示SMA和h-caldesmon弥漫表达、desmin可变阳性，支持血管周肌样分化；无显著细胞异型、坏死、浸润性生长或核分裂增活跃支持良性。肌周细胞瘤被视为血管周肌样肿瘤谱系的一部分，与肌纤维瘤（myofibroma）和血管平滑肌瘤（angioleiomyoma）相关；近期分子研究在部分此类肿瘤中发现PDGFRB和NOTCH3信号通路反复改变，支持共享发病机制；血管内肌周细胞瘤分子特征因罕见而有限，未来基因组研究可能增进理解。McMenamin and Fletcher指出，血管内病变的鉴别诊断涵盖多种血管性和非血管性过程；鉴别诊断包括血管球瘤（glomus tumor）、血管平滑肌瘤、血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）、肌纤维瘤、结节性汗腺瘤（nodular hidradenoma）以及较少见的低级别平滑肌肉瘤（low-grade leiomyosarcoma）或其他伴血管受累的梭形细胞肉瘤；良性血管病变如分叶状毛细血管瘤、上皮样和肾小球样血管瘤、乳头状内皮增生（Masson瘤或机化血栓），恶性如上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma）和血管肉瘤（angiosarcoma），非血管梭形细胞病变如结节性筋膜炎（nodular fasciitis）、平滑肌瘤/平滑肌瘤病、平滑肌肉瘤及罕见滑膜肉瘤（synovial sarcoma）也可模仿。详细组织形态结合IHC表型分析对准确分类、避免过度诊断恶性至关重要。完整手术切除是首选治疗；生物学行为通常惰性，完整切除后多数预后良好；不完全切除偶有局部复发，恶性转化极罕见。本例完整切除、切缘阴性、无恶性组织学特征；鉴于精索血管内肌周细胞瘤极罕见且长期随访数据有限，建议定期临床监测。
研究结论翻译：本病例是首例报道的精索血管内肌周细胞瘤患者。它强调将血管周肿瘤纳入精索肿块鉴别诊断的重要性，并强调详细组织学和IHC评估在区分这种罕见肿瘤与其模仿者中的诊断价值。
