重症监护环境下的嗜铬细胞瘤与副神经节瘤

《Critical Care Clinics》：Pheochromocytoma and Paraganglioma in the Critical Care Setting

　　

章节摘要

要点

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  出现以下情况时，应考虑嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（PPGL）危象：

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    出现对降压药物的矛盾反应（如拉贝洛尔、肼屈嗪）。
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    既往有儿茶酚胺过量症状的患者出现波动性或难治性高血压。
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    出现高血压急症并伴有大而形态不均一的肾上腺肿块。
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  如对PPGL危象有高度临床怀疑，建议进行增强及平扫结合的腹部和盆腔CT检查以助诊断。
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  酚苄明是

背景

PPGL主要起源于肾上腺髓质（嗜铬细胞瘤），较少见于交感神经和副交感神经节（副神经节瘤）。这些肿瘤可分泌儿茶酚胺并导致相应症状。在过去的20年中，大多数此类肿瘤是在横断面影像学检查中被偶然发现的。⁵ 另有部分病例是通过针对具有某些遗传综合征患者的病例检测发现的（如von-Hippel Lindau综合征）。⁵ 因此，PPGL在疾病进程中被更早地诊断出来

嗜铬细胞瘤与副神经节瘤危象及其病理生理

PPGL危象是一种未被识别或治疗不足的PPGL的急性、严重并发症。PPGL危象的诊断标准尚不明确。一些专家提出了包含4条标准的严格定义：多器官功能衰竭、发热、脑病以及严重的高血压或低血压。^4,7 一些现代描述则不那么严格，允许涵盖一个疾病谱系。^1,8 这些学者提出，PPGL危象是一种急性、危及生命的临床呈现

总结

PPGL危象是一种罕见疾病中的罕见并发症，其特征为血流动力学不稳定和终末器官功能障碍。详尽的临床病史采集和多学科团队对于协助诊断和管理PPGL危象患者至关重要。

临床诊疗要点

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  PPGL危象表现为血流动力学不稳定（高血压或低血压）以及终末器官损害的证据。
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  当出现对降压药物的矛盾反应（如拉贝洛尔、肼屈嗪），或患者就诊前有多个儿茶酚胺过量症状，同时体重指数低于25 kg/m²、心率超过85次/分钟时，应考虑PPGL危象。
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  如有

利益披露

L.M.G.和W.F.Y.无利益冲突需披露。I.B.除本报告工作外，与Esteve、Corcept、Recordati、Sparrow Pharmaceutics、Neurocrine、Spruce、Diurnal、Xeris、NovoNordisk、AstraZeneca、Crinetics、Camurus、Adaptyx、Adrenas和Lifordi存在数据安全管理委员会、咨询委员会参与或咨询合作（费用支付给所在机构），并因与本工作无关的、由Esteve资助的机构发起的研究者主导研究而获得机构经费。

Lucinda M. Gruber|William F. Young|Irina Bancos