《HeartRhythm Case Reports》：Wolf Parkinson White Syndrome After Orthotopic Heart Transplant: A Case Report
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背景： 原位心脏移植（orthotopic heart transplantation, OHT）后出现的室上性心动过速（supraventricular tachycardia, SVT）较为少见，通常与切口瘢痕或术后并发症如移植物缺血或移植物功能障碍相关。
背景： 原位心脏移植（orthotopic heart transplantation, OHT）后出现的室上性心动过速（supraventricular tachycardia, SVT）较为少见，通常与切口瘢痕或术后并发症如移植物缺血或移植物功能障碍相关。一种尤为罕见的SVT机制是由供体心脏中的旁路介导的房室折返性心动过速（atrioventricular reentrant tachycardia, AVRT），估计约占OHT后所有SVT的4%。
病例摘要： 研究人员报告一例64岁男性患者，因心尖肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy, HCM，MYH7基因突变阳性）合并持续性心房颤动及心房扑动，既往3年前曾行肺静脉及后壁隔离术，因进行性呼吸困难入院。入院后26天接受OHT。术中发生2次宽QRS波心动过速伴血流动力学不稳定，需电复律。术后第1天再次发生心动过速并需电复律。窦性心律12导联心电图显示心室预激。术后第7天行电生理检查（electrophysiology study, EPS），证实存在具有前向和逆向传导功能的左侧游离壁旁路，可诱发顺向型AVRT及预激性心房颤动。于二尖瓣环3点钟位置行射频消融，即刻消除旁路传导，心室预激消失。术后随访18个月无心律失常复发。
结论： 该病例首次报道了OHT后具有双向传导功能并同时表现为预激性心房颤动和顺向型AVRT的旁路。OHT后供体心脏在胸腔内发生顺时针旋转，可能改变心脏结构与体表心电图导联之间的空间关系，导致体表心电图定位与心内标测结果不一致。OHT术后出现心室预激的患者，即使既往无心律失常记录，也应尽早考虑电生理评估；导管消融是OHT后供体来源旁路介导心律失常的有效根治手段。
论文解读
一、研究背景与目的
原位心脏移植（orthotopic heart transplantation, OHT）是终末期心脏病最有效的长期治疗手段，全球年移植数量持续增长。OHT后室上性心动过速（supraventricular tachycardia, SVT）并不常见，通常与切口瘢痕或术后并发症如移植物缺血或功能障碍相关。其中一种尤为罕见的SVT机制是由供体心脏中存在的旁路介导的房室折返性心动过速（atrioventricular reentrant tachycardia, AVRT），估计约占OHT后所有SVT的4%。既往文献中关于OHT后旁路介导心律失常的电生理检查（electrophysiology study, EPS）和导管消融仅有少数病例报告，且大多数报告的旁路仅表现为单向（前向或逆向）传导。目前尚缺乏OHT后具有双向传导功能的旁路同时介导预激性心房颤动和顺向型AVRT的病例报道。此外，OHT术后供体心脏在胸腔内的位置和轴向发生改变，可能影响体表心电图对旁路定位的准确性，这一挑战尚未被充分认识。因此，本研究旨在通过一例详细病例，探讨OHT后供体来源旁路的电生理特征、体表心电图定位的局限性以及导管消融的安全性和有效性。
二、研究设计与方法
研究人员报告了一例64岁男性患者的临床资料。该患者因心尖肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy, HCM，MYH7基因突变阳性）合并持续性心房颤动和心房扑动，3年前曾行肺静脉及后壁隔离术，因进行性呼吸困难入院。入院时右心导管检查显示充盈压升高和心输出量严重降低，入院26天后接受OHT。术中发生2次宽QRS波心动过速伴血流动力学不稳定，需电复律；术后第1天再次发生心动过速并需电复律。术后第7天行EPS，采用EnSite X三维标测系统和HD Grid标测导管，结合心腔内超声心动图（intracardiac echocardiography, ICE）引导导管放置和解剖结构可视化。通过右心室起搏和冠状静脉窦起搏评估旁路传导特性，并通过三维激活标测定位旁路位置。随后在旁路部位行射频消融，消融后观察30至45分钟确认无旁路传导恢复。同时比较了移植前后三维胸部CT重建图像，评估心脏空间位置的变化。
三、研究结果
1. 临床表现与心电图特征
患者术中发生2次宽QRS波心动过速伴血流动力学不稳定，术后第1天再次复发，遥测条显示为不规则宽QRS波心动过速，符合预激性心房颤动。窦性心律12导联心电图显示心室预激，V2导联可见短PR间期和delta波。体表心电图delta波形态提示后间隔旁路可能：V1导联delta波正向，II、III导联delta波以负向为主，I和aVL导联delta波正向。
2. 电生理检查结果
EPS期间，右心室起搏显示偏心性、非递减性室房传导，提示存在旁路逆传。冠状静脉窦远端起搏使心室预激程度增加。尽管体表心电图提示后间隔旁路，心内标测将旁路定位于二尖瓣环3点钟位置的左侧游离壁旁路，具有前向和逆向双向传导功能。旁路前向有效不应期为310 ms。右心室起搏可轻易诱发心动过速，周长360 ms，冠状静脉窦激动呈偏心性，室房间期105 ms，起搏操作反应符合顺向型AVRT。
3. 消融结果
在二尖瓣环3点钟位置行射频消融后，旁路传导即刻丧失，心室预激消失。消融后观察30至45分钟无旁路传导恢复，室房传导变为递减性和同心性，符合房室结传导特性，510 ms时出现室房文氏现象。未诱发其他心律失常，无其他旁路证据。术后心电图证实预激持续消失。随访18个月无房颤或心动过速复发，但因高度房室传导阻滞植入双腔起搏器。
4. 影像学发现
移植前后三维胸部CT重建对比显示，OHT后供体心脏在纵隔内位置更居中，相对原生心脏发生顺时针旋转。这一解剖改变可能改变了心脏结构与体表心电图导联之间的空间关系，解释了体表心电图定位（提示后间隔）与心内标测（左侧游离壁）不一致的原因。
四、讨论与结论
本研究首次报道了OHT后具有双向传导功能的旁路同时介导预激性心房颤动和顺向型AVRT的病例。讨论部分强调以下几个关键点：
第一，OHT术后出现心室预激的患者应尽早进行EPS评估，即使既往无心律失常记录。导管消融是OHT后供体来源旁路介导SVT的有效根治手段，本病例中成功消除旁路且无OHT相关并发症。鉴于患者反复发生血流动力学不稳定的预激性房颤，且抗心律失常药物与免疫抑制治疗存在相互作用，导管消融是合理选择。
第二，既往报告的OHT后旁路大多为左侧分布，与普通人群一致，但多数仅表现为单向传导。本病例首次记录了双向传导功能。体表心电图V1导联正向delta波正确提示左侧旁路，但整体delta波形态（下壁导联负向、I导联正向）与单一左侧游离壁旁路不完全一致，可能提示多条旁路。心内标测最终确认单一左侧游离壁旁路。研究人员将这种不一致归因于OHT后供体心脏的顺时针旋转和位置改变，这改变了心脏结构与体表导联的空间关系。因此，标准心电图定位算法在OHT患者中应谨慎应用。
第三，理解OHT后的解剖改变对安全实施EPS至关重要。双腔静脉吻合术（bicaval technique）中，左房后壁由受者残留的天然心房组织构成，可能保留与供体心脏不同的电生理特性。本病例中，后壁电压标测显示低电压且无心内电图，与既往后壁隔离一致，手术吻合可能进一步强化了电隔离。重建后的左房后壁、腔静脉和大血管吻合口在心腔内超声心动图上表现不同，移植心脏位置改变也使常规透视标志失真。研究人员全程使用ICE delineate吻合口位置、确认导管-组织接触并实时指导标测和消融。
结论：本病例展示了OHT后Wolf-Parkinson-White综合征，由具有前向和逆向传导功能的供体来源旁路引起。全面的电生理评估和及时的导管消融是管理OHT后罕见心律失常的关键。
