《HeartRhythm Case Reports》：Cardioneuroablation for Symptomatic Low Atrial Rhythm in Left Atrial Isomerism With Interrupted Inferior Vena Cava
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中文摘要翻译：低位心房节律（LAR）以P波电轴向上及下壁导联P波倒置为特征，可见于迷走张力较高的健康个体。然而，在症状性患者中，其可能反映窦房结功能障碍或先天性结构异常。左房异构与窦房结发育异常相关，并可能合并多脾综合征、双叶双侧肺及伴奇静脉延续的下腔静脉（I
中文摘要翻译：低位心房节律（LAR）以P波电轴向上及下壁导联P波倒置为特征，可见于迷走张力较高的健康个体。然而，在症状性患者中，其可能反映窦房结功能障碍或先天性结构异常。左房异构与窦房结发育异常相关，并可能合并多脾综合征、双叶双侧肺及伴奇静脉延续的下腔静脉（IVC）中断。在左房异构背景下，LAR常作为逸搏节律出现，因为缺乏形态学右心耳（窦房结通常在此发育）时，固有窦房结组织常发育不良或缺如。心脏神经消融术（CNA）通过消融神经节丛（GP）调节副交感神经支配，已成为功能性缓慢性心律失常替代起搏器的生理性选择。然而，CNA的临床疗效和技术操作可能受到复杂血管异常的显著阻碍，尤其是伴奇静脉延续的IVC中断。本文报告一例20岁症状性低位心房节律患者，研究人员通过奇静脉延续路径成功实施右侧CNA，使低位心房节律加速并早期改善临床症状。
论文解读文章
一、研究背景与目的
低位心房节律（LAR）是一种以P波电轴向上、下壁导联（II、III、aVF）P波倒置为特征的心房节律，在迷走张力较高的健康人群中偶可见到，通常被认为是一种良性表现。然而，当LAR出现在症状性年轻患者中时，其背后可能隐藏着更为复杂的病理生理机制，包括窦房结功能障碍或先天性心脏结构异常。左房异构是一种罕见的先天性异位综合征（heterotaxy spectrum），其核心特征为双侧心房均呈左房形态学特征，缺乏形态学右心耳——而窦房结通常正是在右心耳与上腔静脉交界处发育。因此，左房异构患者常伴有窦房结发育不良或缺如，LAR往往作为主导性逸搏节律而非孤立的良性异位节律存在。此外，左房异构还常合并多脾综合征、双侧双叶肺以及下腔静脉（IVC）中断伴奇静脉延续等系统性静脉畸形。
心脏神经消融术（CNA）是一种通过消融心房的神经节丛（GP）来调节副交感神经支配、从而治疗功能性缓慢性心律失常的生理性介入手段，被视为永久起搏器的替代方案。然而，当患者合并IVC中断伴奇静脉延续这一复杂血管畸形时，经股静脉入路无法直接进入右心房，CNA的技术操作面临重大挑战。本文报告了一例20岁症状性LAR合并左房异构及IVC中断伴奇静脉延续的患者，研究人员通过奇静脉延续路径成功实施了选择性右侧CNA，并评估了其临床疗效。
二、研究设计与技术方法
本研究为单病例报告。研究对象为一名20岁男性患者，因反复疲劳、先兆晕厥及多次急诊就诊被转诊接受CNA治疗。基线12导联心电图（ECG）显示LAR，心室率44次/分，P波电轴-75°，下壁导联P波倒置，符合低位心房起源。阿托品试验提示迷走神经对心动过缓有显著贡献。术前未行CT或MRI等高级影像学检查，因此患者系统性静脉畸形在进入电生理实验室前未被识别。
研究采用的关键技术方法包括：①经股静脉路径置入可调弯鞘管（Agilis，Abbott），术中发现导管沿脊柱向头侧异常走行并经奇静脉进入上腔静脉（SVC），通过透视下静脉造影确诊IVC中断伴奇静脉延续；②经奇静脉-上腔静脉路径将可调弯鞘管送入右心房，提供稳定平台；③使用三维电解剖标测系统（CARTO 3，Biosense Webster）及多级标测导管（Pentaray，Biosense Webster）进行高密度电解剖标测与解剖重建，全程在局部麻醉下进行，未使用镇静或全身麻醉；④以碎裂、低电压心房电图特征定位右上神经节丛（RSGP），使用压力感应消融导管（ThermoCool SmartTouch SF，Biosense Webster）以40W功率、靶消融指数500进行射频消融；⑤术后行增强CT确认解剖异常。
三、研究结果
（一）术中血管异常的识别与入路选择
术中经左股静脉尝试置管进入冠状窦时，导管未进入右心房，而是沿脊柱向头侧异常走行，越过心影轮廓进入上腔静脉；经右股静脉置管时观察到类似的异常路径。据此高度怀疑IVC中断伴奇静脉延续。透视下静脉造影明确显示肝段IVC缺如，经扩张的奇静脉延续汇入SVC。可调弯鞘管经奇静脉成功导航至其与SVC汇合处，为后续操作提供了稳定平台。
（二）电解剖标测与消融靶点选择
高密度电解剖标测显示最早心房激动位于右心房下部，邻近解剖学上预期的右下神经节丛（RIGP）区域。由于该部位可能为低位心房节律的起源点，为避免损伤房室传导系统，未在该处发放射频能量。研究人员采用选择性右侧CNA策略，以碎裂、低电压心房电图特征确定RSGP区域作为唯一消融靶点。
（三）消融后急性反应
RSGP消融后，低位心房节律立即加速，基础周期长度从消融前的1554 ms缩短至766 ms，提示迷走神经对主导心房起搏点的抑制作用显著减弱。术毕给予阿托品后周期长度仅进一步缩短至720 ms，表明副交感调节已获得实质性（虽非完全）减弱。鉴于仅从右心房侧即获得高度满意的急性反应，加之经异常上腔静脉路径行房间隔穿刺的解剖复杂性和技术风险，研究人员有意省略了左侧神经消融。
（四）术后影像学确认
术后增强CT确认了与左房异构高度一致的解剖特征，包括多脾综合征、IVC中断伴奇静脉延续，以及双侧双叶肺形态（右肺亦仅有两叶）。
（五）随访结果
患者术后全程无症状，无疲劳或先兆晕厥复发。术后1个月和3个月的24小时动态心电图监测显示最低、平均和最高心率均持续增加（最低心率32→44和40 bpm，平均心率44→54和56 bpm，最高心率62→80和78 bpm），同时所有时域心率变异性（HRV）指标较基线显著降低，符合迷走调节减弱。3个月时表面ECG仍显示持续性LAR，P波形态和电轴不变，静息心率61 bpm；短期迷走指标仍显著受抑（pNN50基线68% vs 5%和8%；rMSSD基线155 vs 47和56 ms）。
四、讨论与结论
讨论部分指出，症状性年轻患者的LAR不应一律视为良性，尤其当存在可能影响窦房结发育的先天性异常时。在左房异构中，窦房结可能因缺乏形态学右心耳而发育不良或缺如，LAR在此背景下可能代表主导性逸搏节律而非孤立的良性异位节律，术后LAR持续存在与此推断一致。
恢复窦性心律不应被视为本情况下的必然手术目标。尽管消融后节律仍为低位心房性，但心率显著增加、症状消失及HRV显著降低表明主导心房起搏点受副交感输入的限制明显减弱。在选定的先天性窦房结功能不全患者中，CNA可通过加速现有逸搏节律而非重建窦房结主导地位来缓解症状性心动过缓。
第二个重要发现是，尽管存在IVC中断伴奇静脉延续，经导管自主神经调节仍可实施。可调弯鞘管经奇静脉延续推进至SVC，为右心房高密度标测和射频消融提供了充分支撑。但长而弯曲的静脉路径可能限制导管稳定性，因此鞘管选择和术前对静脉解剖的识别在合并异位综合征谱系异常患者中尤为重要。
将CNA限制为右心房入路的决策基于电生理学原理和患者独特的解剖限制。心房起搏活动主要由右侧神经节丛（尤其是RSGP）控制，文献表明经右心房侧消融RSGP可充分减弱对心房起搏活动的迷走调节。在本病例中，急性反应高度满意，基础周期长度在RSGP消融后立即从1554 ms缩短至766 ms，阿托品仅产生有限的额外反应，因此未达到扩展至左心房消融的终点。此外，在IVC中断患者中，经股静脉路径通常无法进行房间隔穿刺，因奇静脉-SVC-右心房路径不允许导管获得穿刺卵圆窝所需的定向；经上腔静脉或经肝路径则需要手动弯制的房间隔穿刺针、超声引导、可调弯鞘管或远程磁导航等额外技术手段。
研究结论：本报告描述了一例年轻成人症状性低位心房节律、左房异构及IVC中断伴奇静脉延续患者成功接受右侧CNA的病例。复杂系统性静脉畸形可构成重大技术挑战，但并非导管治疗的绝对禁忌。长可调弯鞘管经奇静脉延续推进为右心房高密度标测和射频消融提供了充分支撑。右侧消融与低位心房节律的显著加速及3个月良好的临床和动态心电图结果相关。该策略在精心筛选的、迷走因素对症状性心动过缓有显著贡献的患者中可能代表一种保留起搏器的治疗选择；然而，仍需更长期随访以评估临床获益的持久性及未来对永久起搏的需求。
