《IJC Heart & Vasculature》：Reduced bi-atrial reservoir strain in patients with cardiac amyloidosis: a cardiac magnetic resonance feature-tracking study
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在心脏淀粉样变性（CA）患者中，左心房（LA）和右心房（RA）储备应变均低于肥厚型心肌病（HCM）患者，并且在校正多重比较后，RA应变仍具有统计学意义。LA和RA储备应变在区分CA与HCM方面具有相似的预测价值。心房储备应变可能为鉴别CA与HCM提供辅助性的、
在心脏淀粉样变性（CA）患者中，左心房（LA）和右心房（RA）储备应变均低于肥厚型心肌病（HCM）患者，并且在校正多重比较后，RA应变仍具有统计学意义。LA和RA储备应变在区分CA与HCM方面具有相似的预测价值。心房储备应变可能为鉴别CA与HCM提供辅助性的、无需对比剂的功能信息。
心脏淀粉样变性（cardiac amyloidosis, CA）预后较差，早期诊断与及时治疗十分关键；但其与肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy, HCM）均可表现为左心室肥厚（left ventricular hypertrophy, LVH）、收缩功能保留及舒张功能障碍，鉴别存在困难。心脏磁共振（cardiac magnetic resonance, CMR）中的晚期钆增强（late gadolinium enhancement, LGE）和初始T1（native T1）升高对CA诊断有价值，但对比剂应用可能受限。CMR电影序列的特征追踪（feature-tracking）无需额外采集即可获得心肌应变，然而在四腔心综合评估中，哪一心腔的应变参数最有助于区分CA与HCM尚不明确。因此，研究人员以健康志愿者为参照，全面刻画CA与HCM的四腔心应变谱，并明确最佳鉴别腔室。研究结论提示，CA患者左心房（left atrial, LA）和右心房（right atrial, RA）储备应变（reservoir strain）低于HCM，其中RA储备应变在校正多重比较或年龄后仍显著受损；受试者工作特征（receiver operating characteristic, ROC）分析显示LA与RA储备应变的鉴别价值相似。其意义在于，心房储备应变可提供辅助性的、无需对比剂的功能信息，但不能替代LGE、细胞外容积分数（extracellular volume fraction, ECV）和native T1等组织表征。
关键技术方法：研究纳入2021年3月至2024年7月在秋田大学医学研究生院接受CMR的30例LVH患者和17名健康志愿者；健康志愿者来自既往native T1参考值研究及3名医院员工。采用1.5 T CMR电影稳态自由进动序列，短轴覆盖双心室、长轴含两腔和四腔；用Vitrea?工作站行CMR特征追踪，测量四腔心应变，重点比较LA/RA储备应变及左心室（left ventricular, LV）/右心室（right ventricular, RV）峰值纵向应变（longitudinal strain, LS）；以ROC分析评估鉴别价值，并以组内相关系数（intraclass correlation coefficient, ICC）评价重复性。
3.1 健康受试者与LVH患者的四腔心容积、功能与应变参数：通过比较17名健康受试者与30例LVH患者，研究发现LVEDV、LVESV和LVEF相似，但LVH组RVEF较低，LAEDV、LAESV和RAESV较大；LV峰值LS、RV峰值LS及LA/RA储备、管道和收缩期增压应变均降低，且LA与RA储备应变降低在年龄校正后仍显著。
3.2 CA与HCM的容积、功能与应变评估：30例LVH患者进一步诊断为CA（n=15；轻链型[light-chain, AL]4例，野生型转甲状腺素蛋白淀粉样变[wild-type amyloid transthyretin, ATTRwt]11例）或HCM（n=15）。两组四腔心容积和功能参数无显著差异；CA组RA储备应变显著低于HCM组（10.8±6.9% vs. 22.1±12.9%，P=0.005），LA储备应变亦较低（7.1±4.1% vs. 10.3±3.9%，P=0.035）；以Bonferroni校正阈值P<0.0125判断，仅RA储备应变差异显著，LA储备应变未达阈值；年龄校正后RA储备应变仍显著（P=0.003），LA储备应变未显著（P=0.062）；排除心房颤动（atrial fibrillation, AF）患者后方向不变；LA/RA管道和增压应变及LV/RV圆周应变（circumferential strain, CS）、径向应变（radial strain, RS）、横向应变（transverse strain, TS）无显著差异；CA组native T1和ECV高于HCM组。
3.3 双心房储备应变的探索性ROC分析：通过ROC分析区分CA与HCM，LA和RA储备应变的曲线下面积（area under the curve, AUC）分别为0.73（95%置信区间[confidence interval, CI]0.54–0.92）和0.78（95% CI 0.61–0.95），二者统计学可比（P=0.57）；LA储备应变≤9.0%时敏感度87%、特异度60%，RA储备应变≤19.4%时敏感度93%、特异度53%；经bootstrap乐观校正后，LA为80%/55%，RA为87%/49%；仅纳入心内膜心肌活检确诊CA者时，LA和RA的AUC分别为0.72和0.79。
3.4 重复性：通过随机抽取15例样本评估四腔心主要应变参数，LV峰值LS的组内和组间ICC分别为0.84和0.80，RV峰值LS为0.72和0.41，LA储备应变为0.80和0.72，RA储备应变为0.79和0.77；RV峰值LS组间重复性较差。
讨论部分总结：研究人员认为，CA患者心房较心室更易发生淀粉样物质沉积，Porcari et al.报告尸检确诊CA者LA或RA淀粉样沉积达96%，Shinzato et al.的活检资料亦提示心房受累可早于或独立于心室受累；HCM中LA功能下降主要与LV舒张功能障碍、LA压力负荷及心房纤维化有关，而CA中除舒张功能障碍外还有心房淀粉样浸润，可能解释其心房功能下降更明显。本研究中仅储备应变有鉴别价值，管道和增压应变无差异；CA患者多为纽约心脏协会（New York Heart Association, NYHA）I/II级及NAC I期，可能处于相对早期，Ferkh et al.亦提出LA储备应变对早期LA功能障碍更敏感。LV和RV应变在CA与HCM间无显著差异，可能与CA早期、LVEF保留及既往研究人群更晚期有关；native T1虽CA较高但重叠明显。临床意义上，CMR特征追踪双心房储备应变可作为组织表征的补充功能信息，不应替代LGE、ECV和native T1；电影序列来源应变无需对比剂，本队列中部分CA和HCM患者因肾功能或体位维持困难未能完成对比增强成像，而电影图像均可获得。局限性包括单中心、样本量小（CA和HCM各15例）、ROC分析为探索性且切点需验证、健康对照应变值较既往数据偏低且受软件和测量规范影响、鉴别效能中等、CA患者年龄较大存在残余混杂、RV纵向应变组间重复性较差，以及LGE作为CA诊断标准之一不能作为独立比较指标且组织表征主要反映心室心肌。
研究结论翻译：在这项针对全部四个心腔的特征追踪研究中，与HCM相比，CA患者的RA储备应变仍显著受损，即使在校正多重比较或年龄后亦然。RA储备应变可能提供辅助性的、无需对比剂的功能信息，以帮助鉴别CA与HCM。
