埃文斯综合征血液学恢复早期静脉血栓栓塞病例报告

《Journal of Medical Case Reports》：Venous thromboembolism during hematological recovery from Evans syndrome: a case report

　　

摘要

引言

埃文斯综合征是一种罕见的自身免疫性疾病，其特征为免疫性血小板减少症和自身免疫性溶血性贫血。尽管在活动性血小板减少症期间出血较为常见，但在随后的血液学恢复过程中可能发生静脉血栓栓塞。

病例介绍

一名31岁的印度女性因黏膜出血和瘀点就诊，发现其存在严重贫血（血红蛋白5.5 g/dL）和极重度血小板减少（血小板计数2,000/μL）。溶血证据包括网织红细胞计数8.6%、乳酸脱氢酶升高（776 U/L）、高胆红素血症（总胆红素3.2 mg/dL，直接胆红素0.4 mg/dL），以及外周血涂片中发现球形红细胞和多色性红细胞。直接抗人球蛋白试验IgG阳性。未检测结合珠蛋白。这些发现结合极重度血小板减少，并排除了感染和其他已识别的继发原因，支持埃文斯综合征的诊断。抗核抗体滴度为1:160，而抗磷脂抗体阴性。因持续严重血小板减少，使用皮质类固醇和单次剂量罗米司亭治疗，出院时血小板恢复至约100,000/μL。出院两天后，她因初始非特异性的左下胸部和左侧季肋部不适再次就诊，随后出现小腿疼痛。CT肺动脉造影显示双侧节段性肺栓塞伴双侧下肺肺梗死，下肢静脉多普勒超声证实左腘静脉深静脉血栓。开始治疗性抗凝治疗。

结论

本病例突出了严重埃文斯综合征早期血液学恢复过程中发生的静脉血栓栓塞。血小板恢复与血栓形成之间的时间关联强调了严重血小板减少并不能消除血栓风险。本病例还说明了非特异性症状如何最初掩盖静脉血栓栓塞，并强调了症状演变时临床重新评估的重要性。