肉芽肿性多结节病背景下原发性喉部低度B细胞淋巴瘤一例报告

《Ear, Nose & Throat Journal》：Beyond Hoarseness: Primary Low-Grade B-Cell Lymphoproliferative Disorder of the Supraglottis

　　

摘要

尽管鳞状细胞癌构成了喉部恶性肿瘤的绝大多数，但原发性喉部淋巴瘤极为罕见。本文报告一例78岁女性患者，既往有肉芽肿性多结节病（Sarcoidosis）病史和远处吸烟史，表现为进行性声音嘶哑和咽部不适。影像学检查发现左侧声门上肿块伴颈部淋巴结肿大。组织病理学检查显示声门区受累的低度B细胞淋巴增殖性疾病。本病例强调了在持续性声嘶的诊断中保持广泛鉴别诊断的重要性，并凸显了组织活检在区分恶性淋巴过程与炎症性或上皮性病变中的关键作用。

引言

声音嘶哑是耳鼻喉科常见的就诊主诉，通常被归因于良性炎症性或结构性病因。¹然而，持续性症状需要进行进一步评估以排除肿瘤性病变。喉部原发性淋巴瘤是一种极为罕见的疾病，占所有喉部肿瘤的比例不到1%。^2,3由于其临床和影像学表现可能与更常见的炎症性疾病相混淆，因此诊断依赖于组织病理学分析。⁴

本文报告一例在全身性炎症性疾病背景下，表现为声门上肿块的原发性低度B细胞淋巴增殖性疾病。

病例介绍

一名78岁女性患者，既往有肉芽肿性多结节病（Sarcoidosis）和既往鼻窦手术史，主诉进行性声音嘶哑已持续三个月。她还报告了咽喉干燥、间歇性咽痛以及偶尔的呛咳发作。她否认有咯血、吞咽疼痛、吞咽困难或非意愿性体重下降。她为既往吸烟者，已戒烟多年。

纤维喉镜检查显示左侧声门上肿块。（图1）

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图1. 活检前喉镜检查：左侧声门上肿块

颈部软组织计算机断层扫描（CT）显示：1. 左侧声门及声门上2mm肿块，怀疑肿瘤或淋巴瘤 2. 多个异常颈部淋巴结，需鉴别转移性疾病与淋巴增殖性疾病 3. incidental泛鼻窦炎。（图2）

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图2. 颈部软组织计算机断层扫描（CT）结果

上述发现引起了对恶性肿瘤的怀疑，促成了活检的实施。

组织病理学检查结果诊断为声门区受累的低度B细胞淋巴瘤。基于该诊断，患者被转诊至血液/肿瘤科进行全面的分期和全身评估。进一步的检查计划旨在确定疾病范围并指导治疗策略。

讨论

喉部原发性淋巴瘤较为罕见，占所有喉部肿瘤的比例不到1%。^2,3大多数病例发生于声门区，这可能与其相对于其他喉部亚位的淋巴组织相对丰富有关。⁵

本病例有以下几点值得关注。首先，患者的表现不典型，其进行性声音嘶哑、咽喉干燥和不适等症状与更常见的疾病（如慢性喉炎或可能的肉芽肿性多结节病相关的喉部受累）极为相似。^1,6其次，患者全身性炎症性疾病的既往史，特别是肉芽肿性多结节病，进一步增加了鉴别诊断的复杂性，因为肉芽肿性病变同样可影响喉部并产生相似的临床发现。⁶

第三，影像学评估显示可疑的声门上病变伴淋巴结肿大；然而，仅凭影像学检查无法明确区分上皮性恶性肿瘤与淋巴增殖性疾病。⁴最终，诊断依赖于组织病理学检查，组织活检和免疫组化特征在确立低度B细胞淋巴增殖性过程的存在方面至关重要。^4,7

与鳞状细胞癌不同，原发性喉部淋巴瘤通常以全身治疗为主要管理手段，而非手术切除，这使得准确诊断对合理的治疗规划至关重要。^3,7本病例强化了以下原则：老年患者出现持续性声嘶时，需要进行全面评估，包括内镜检查和必要时进行活检。¹

结论

本病例强调了在具有持续性喉部症状的患者中保持广泛鉴别诊断的重要性，并凸显了组织病理学分析在区分罕见淋巴性恶性肿瘤与更常见的炎症性或上皮性疾病方面不可或缺的作用。早期识别和适当转诊至关重要，因为其管理与典型的喉癌有显著差异。

伦理考量

本机构不要求对单病例报告或病例系列进行伦理审查批准。

参与知情同意

已获取本病例报告涉及患者的书面知情同意。

利益冲突声明

作者声明与本文章的研究、撰写和/或出版方面不存在任何潜在的利益冲突。

资金资助

作者未获得与本文章的研究、撰写和/或出版相关的任何资金支持。

ORCID iD

Steven Alvarado https://orcid.org/0009-0002-0968-7016