伴眼眶受累的套细胞淋巴瘤临床特征、治疗及预后回顾性研究

《BMC Cancer》：Clinical features and outcomes of orbital involvement in mantle cell lymphoma: a 15-year retrospective study and literature review

　　

摘要

目的

总结伴眼眶受累的套细胞淋巴瘤（MCL）的临床特征、治疗及预后。

方法

本描述性回顾研究纳入了 2010 年 1 月至 2025 年 5 月间在北京同仁医院治疗的 13 例伴眼眶受累的套细胞淋巴瘤患者。分析了临床及随访数据，并回顾了已发表的单个病例和病例系列。

结果

中位年龄为 65 岁。10 例患者（76.9%）为男性，9 例（69.2%）为双侧病变。9 例患者以眼眶病变为首发表现，而 4 例为继发性眼眶受累。主要表现为眼睑肿胀或肿块（12/13；92.3%）、眼球运动障碍（8/13；61.5%）和突眼（6/13；46.2%）。所有患者均有眼眶多结构受累，最常影响眼睑（12/13；92.3%）、泪腺（11/13；84.6%）和眼外肌（11/13；84.6%）。在进行了系统评估的患者中，淋巴结（10/10；100%）和鼻咽部（9/10；90.0%）受累最常见。所有患者的肿瘤细胞均 Cyclin D1、CD20 和 Bcl-2 阳性，而 CD23、Bcl-6 和 CD10 呈典型阴性。10 例患者接受了系统性化疗，其中包括 2 例同时接受了局部放疗。在 11 例有随访数据的患者中，中位随访时间为 48 个月；3 例患者复发，无死亡发生。估计的 1 年、3 年和 5 年无进展生存期（PFS）率分别为 90%、80% 和 67%。文献回顾证实了男性居多、双侧病变常见、晚期表现及治疗模式异质性。

结论

伴眼眶受累的 MCL 临床表现缺乏特异性，且大多数患者在晚期时被诊断。对于仅对类固醇有暂时反应的中老年患者，早期活检对于准确诊断至关重要。