反应性富含朗格汉斯细胞肺纤维炎症性病变模拟肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症：一例伴肺外淋巴结受累的非典型病例报告

《BMC Pulmonary Medicine》：Langerhans cell-rich fibroinflammatory pulmonary lesion presenting as a pulmonary mass with atypical extrapulmonary lymphadenopathy: a case report and review of the literature

　　

摘要

背景

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）是一种罕见的克隆性髓系肿瘤，由 MAPK 通路突变驱动，主要发生于年轻吸烟成年人。然而，朗格汉斯细胞（LC）也可能在反应性、非克隆性情况下积聚，造成显著的诊断不确定性。我们描述了一例罕见的反应性富含 LC 的肺纤维炎症性病变，其表现与克隆性组织细胞增生症极为相似，包括一种此前在此背景下未报道过的肺外颈部淋巴结受累的非典型模式。

病例展示

一名 71 岁女性，既往有少量吸烟史（40 年前已戒），表现为进行性呼吸困难、体重减轻，以及单侧 FDG 高摄取肺肿块，伴有包裹主要颈部血管的纵隔和颈部淋巴结肿大。手术楔形切除显示纤维炎症性浸润，CD1a?/CD207?（朗格格蛋白阳性）细胞增加，但无细支气管为中心的架构、肉芽肿形成或囊肿重塑。楔形切除标本的下一代测序结果未检测到经典的 MAPK 通路改变。多学科共识基于充足的手术组织样本、缺乏 PLCH 的经典组织病理学特征、MAPK 通路测序阴性以及非典型的临床 - 放射学表型，倾向于诊断为反应性富含 LC 的纤维炎症性过程。患者经皮质类固醇治疗后临床和影像学迅速改善，减量后维持缓解。

结论

富含 LC 的肺浸润并非等同于 PLCH。整合临床、影像学、组织病理学和分子学发现对于避免误分类并确保适当治疗至关重要。在当前的 MAPK 靶向治疗时代，准确区分反应性和克隆性 LC 增生变得越来越至关重要。