综述：涎腺导管乳头状瘤：病例系列及文献综述

《Head and Neck Pathology》：Sialadenopapillary Ductal Tumor: Case Series and Review of the Literature

　　

摘要

目的

本研究旨在表征涎腺乳头状导管肿瘤——一种罕见且近期描述的涎腺导管肿瘤临床病理谱，其特征为黏膜下导管显著增生。该谱系包括被报道为涎腺乳头状瘤样导管内乳头状肿瘤、下颌管状乳头状汗腺瘤样肿瘤、乳头状囊腺癌及其他实体的病变。

方法

本文报道了3例额外的涎腺乳头状导管肿瘤病例，并回顾了英文文献以识别此前报告的具有该肿瘤类型特征的病例。纳入标准包括以下：(1) 可能来源于小涎腺的肿瘤，伴黏膜下导管显著增生；(2) 多个双层至多层囊性结构，周围有肌上皮细胞层。本综述排除了具有导管内癌、涎腺导管癌或上皮-肌上皮癌诊断特征（依据WHO标准）的肿瘤，以及组织病理学特征记录不充分的病例。

结果

本病例系列包括2例后下颌骨肿瘤患者，接受边缘切除术治疗，以及1例腭部肿瘤患者，接受简单切除术治疗。英文文献回顾发现37例此前报道的具有涎腺乳头状导管肿瘤特征的病例。本病例系列及此前报道病例的临床病理学发现包括以下：平均年龄64岁（范围：33–89岁），男女比例1.5，最常受累部位：下颌骨和/或下颌磨牙后区牙龈（n=22）及腭部（n=11），平均肿瘤大小1.7 cm（范围0.2–4.2 cm），骨累及（n=21），表面累及（n=14），BRAF V600E免疫组织化学阳性（27例中23例），手术治疗范围从刮治/切除/剥除术至切除术不等，颈部淋巴结转移（n=1），复发（n=3，治疗1至5年后复发）。

结论

目前关于该罕见肿瘤类型的数据仅限于病例系列和个案报道；我们回顾了现有文献及本病例系列中40例有记录的病例，提示涎腺乳头状导管肿瘤可能代表低度恶性的腺癌，可通过手术治疗和长期随访进行管理。然而，仍需进一步研究以改善对该肿瘤的特征描述并制定循证治疗指南。对这种极其罕见实体的认识对于确保准确诊断至关重要。