综述：射血分数超正常的心力衰竭：这是新的“阿里阿德涅之线”吗？

《Heart Failure Reviews》：Heart failure with supranormal ejection fraction: is it the new Ariadne's string?

　　

摘要

射血分数超常的心力衰竭（HFsnEF）是心力衰竭（HF）谱系中一个新兴且尚未完全表征的表型。尽管尚无公认的用于定义HFsnEF的左心室射血分数（LVEF）阈值，且已发表研究中使用了不同的定义标准，但本综述将HFsnEF操作性地定义为LVEF大于65%的心力衰竭。需要强调的是，超常的LVEF不应被解读为心室功能增强的证据。HFsnEF患者可能表现为左心室（LV）容积较小、向心性重构、心肌僵硬增加、纵向形变受损、每搏输出量和前负荷储备降低以及充盈压升高，尤其在运动时更为明显。HFsnEF不太可能代表单一的疾病实体，而是涵盖了异质性的病理生理基础和临床表型，包括高血压及心脏代谢重构、瓣膜性心脏病、肥厚型心肌病（HCM）、转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性（ATTR-CM）以及与其他伴有高动力心室功能的疾病。因此，诊断评估应超越对LVEF升高的简单识别，通过全面的心脏超声、心肌形变成像、心脏磁共振、疾病特异性检测以及必要时运动或侵入性血流动力学评估，系统性地识别基础表型和潜在的可治疗病因。针对HFsnEF的特异性治疗证据仍然有限。目前尚无随机对照临床试验以LVEF大于65%为前瞻性定义的人群专门评估传统心力衰竭药物治疗；因此，传统心力衰竭及心脏代谢治疗的证据主要来源于更广泛的射血分数保留型心力衰竭（HFpEF）人群或亚组分析，应被视为间接证据而非HFsnEF的确切证据。相比之下，识别特定的基础疾病，尤其是ATTR-CM、HCM以及显著瓣膜性心脏病，可能允许实施基于证据的疾病特异性治疗。本综述总结了HFsnEF的流行病学、病理生理学及临床表型，并提出了一种实用的表型导向的诊断和管理方法。需要建立标准化定义并开展专门针对LVEF大于65%患者的人群的前瞻性试验，以确立针对该人群的循证治疗策略。

图形摘要

射血分数超常的心力衰竭（HFsnEF）是心力衰竭（HF）谱系中一个新兴且尚未完全表征的表型。尽管尚无公认的用于定义HFsnEF的左心室射血分数（LVEF）阈值，且已发表研究中使用了不同的定义标准，但本综述将HFsnEF操作性地定义为LVEF大于65%的心力衰竭。需要强调的是，超常的LVEF不应被解读为心室功能增强的证据。HFsnEF患者可能表现为左心室（LV）容积较小、向心性重构、心肌僵硬增加、纵向形变受损、每搏输出量和前负荷储备降低以及充盈压升高，尤其在运动时更为明显。HFsnEF不太可能代表单一的疾病实体，而是涵盖了异质性的病理生理基础和临床表型，包括高血压及心脏代谢重构、瓣膜性心脏病、肥厚型心肌病（HCM）、转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性（ATTR-CM）以及与其他伴有高动力心室功能的疾病。因此，诊断评估应超越对LVEF升高的简单识别，通过全面的心脏超声、心肌形变成像、心脏磁共振、疾病特异性检测以及必要时运动或侵入性血流动力学评估，系统性地识别基础表型和潜在的可治疗病因。针对HFsnEF的特异性治疗证据仍然有限。目前尚无随机对照临床试验以LVEF大于65%为前瞻性定义的人群专门评估传统心力衰竭药物治疗；因此，传统心力衰竭及心脏代谢治疗的证据主要来源于更广泛的射血分数保留型心力衰竭（HFpEF）人群或亚组分析，应被视为间接证据而非HFsnEF的确切证据。相比之下，识别特定的基础疾病，尤其是ATTR-CM、HCM以及显著瓣膜性心脏病，可能允许实施基于证据的疾病特异性治疗。本综述总结了HFsnEF的流行病学、病理生理学及临床表型，并提出了一种实用的表型导向的诊断和管理方法。需要建立标准化定义并开展专门针对LVEF大于65%患者的人群的前瞻性试验，以确立针对该人群的循证治疗策略。

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