脂蛋白肾小球病的临床病理及超微结构特征：六例研究

《International Urology and Nephrology》：Clinicopathological and ultrastructural characterization of lipoprotein glomerulopathy: a study of six cases

　　

摘要

目的

分析 6 例活检证实的脂蛋白肾小球病（LPG）的临床病理及超微结构特征，特别关注电子显微镜的诊断价值。

方法

回顾性分析 6 例活检证实的 LPG 患者的临床数据，包括性别、年龄、蛋白尿、甘油三酯、低密度脂蛋白、载脂蛋白和乳酸脱氢酶。病理标本经光镜（HE、PAS 及 PAM–Masson 染色）、免疫组化（IgG、IgM、IgA、C3d、C4d、纤维蛋白原、ApoE 等）及透射电子显微镜检查，以系统评估肾脏病理变化。还参考文献进行了比较分析。

结果

全部 6 例患者均符合肾病综合征的诊断标准，表现为蛋白尿和高甘油三酯血症。LPG 的特征性病理发现包括肾小球毛细血管腔弥漫性扩张，内含大量嗜酸性泡沫状物质（6/6）；免疫组化显示载脂蛋白 E（ApoE）强阳性表达（6/6）；超微结构确认毛细血管腔内存在大量脂质空泡、电子致密颗粒及层状蛋白血栓。在随访期间（24–92 个月），3 例接受降脂治疗的患者均未显示显著的疾病进展。

结论

LPG 的特征是独特的“泡沫状毛细血管”病理改变和特异性 ApoE 表达。电子显微镜下脂质空泡和颗粒物质的共存可作为重要的诊断标准。