心脏淀粉样变性患者心肌收缩分数与病死率：一项前瞻性单中心队列研究

《Journal of Echocardiography》：Myocardial contraction fraction and mortality in cardiac amyloidosis: a prospective single-center cohort study

　　摘要背景：在心脏淀粉样变（CA）中，由于每搏输出量（SV）的下降与舒张末期容量的减少大致平行，左心室射血分数（LVEF）常常保持正常。心肌收缩分数（MCF），即SV与心肌体积的比值，已被提议在预测CA患者死亡率方面优于LVEF。方法：30名确诊CA患者接受超声心动图检查，平均随访18.2±5.8个月。MCF由标准二维超声心动图测量值计算得出。采用Lasso惩罚选择Cox比例风险模型评估MCF与全因死亡率之间的关联。结果：平均年龄70.1±8.6岁；男性占76.7%。13名患者（43.3%）死亡。死亡组MCF低于存活组（21.9% vs 38.2%；p<0.0001）；MCF≤25%的患者中87.5%死亡，而MCF>25%的患者中27.3%死亡。MCF≤25%与死亡率独立相关（HR：5.456；95% CI：1.628–18.29；p=0.006）；将其作为连续变量建模时，MCF每增加5个百分点与死亡率降低相关（HR：0.57；p=0.002），而MAPSE<10 mm和3级舒张功能障碍虽保留在多变量模型中，但在惩罚后未达统计学显著性。结论：MCF≤25%对全因死亡率的判别能力在数值上优于LVEF（C-statistic 0.83 vs 0.71），且在Lasso惩罚多变量调整后是唯一保留的独立超声心动图预测因子。这些产生假说的结果来自小样本单中心队列，需要更大规模、分亚型的进一步验证。图形摘要