《Journal of Cranio-Maxillofacial Surgery》：The use of patient-specific implants: a promising strategy to reduce rigid external distractor-associated complications in syndromic craniosynostosis
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摘要背景采用刚性外部牵张器（RED）进行中面部牵张成骨术（DO）是治疗综合征型颅缝早闭患者中面部严重发育不全的一项成熟技术。然而，光环式牵张器与大量的器械相关并发症密切相关，尤其是在颅骨骨钉固定点和中面部锚定点处。用于固定光环框架及上颌锚定的个性化植入物（PSIs）可能在减少
摘要
背景
采用刚性外部牵张器（RED）进行中面部牵张成骨术（DO）是治疗综合征型颅缝早闭患者中面部严重发育不全的一项成熟技术。然而，光环式牵张器与大量的器械相关并发症密切相关，尤其是在颅骨骨钉固定点和中面部锚定点处。用于固定光环框架及上颌锚定的个性化植入物（PSIs）可能在减少固定相关并发症的同时，保持可靠的力传递和牵张向量。
方法
本单中心回顾性研究纳入了2022年1月至2024年7月间连续治疗的Apert、Crouzon或Pfeiffer综合征患者队列，这些患者接受了采用PSI基底固定RED，并结合常规或个性化上颌锚定的Le Fort III或Wassmund III型中面部 advancement手术。分析了人口学特征、围手术期参数、计划牵张目标的实现情况，以及按Clavien-Dindo分级分类的并发症，重点关注牵张器和固定相关事件。
结果
共纳入8名儿童（6男2女；5例Crouzon，2例Pfeiffer，1例Apert）。平均手术年龄为14.1岁（±0.4岁），平均牵张器取出时间为3.3个月（±0.29个月）。未发生术中并发症。1例患者出现一过性脑脊液漏，自行消退（Clavien-Dindo I级）。采用PSI进行颅骨RED固定未出现感染、松动、移位或经颅穿透。固定过程中发生1例器械相关并发症（横杆球头螺钉松动），通过重新拧紧处理（II级）。3例患者接受使用莱比锡固定板的常规中面部固定，其中1例出现口内伤口裂开，需二次缝合及抗生素治疗（II级），且主观口腔卫生/进食受限。5例患者接受基于PSI的中面部固定，配以两根经皮钢丝；未观察到固定相关并发症、牙损伤或伤口问题。所有患者均实现了计划中的advancement量，并矫正了眼球外突和Angle III类错颌畸形。平均随访25.7个月（±8.8个月），所有患者均为Whitaker I级结局，美容效果主要为优秀。
结论
基于PSI的刚性外部牵张器（RED）颅骨及中面部固定在本初步队列中似乎是一种可行且安全的方法。虽然未观察到固定相关并发症，但由于回顾性设计、样本量小且缺乏对照组的比较，无法得出并发症发生率降低的结论。需要更大规模的比较研究。
引言
综合征型颅缝早闭患者常表现为中面部严重发育不全，典型特征包括眼球外突、鼻腔气道受限和III类错颌畸形。传统的额面部及中面部advancement手术——如单块截骨术、面部二分术和Le Fort III型截骨术——已有30多年的历史用于矫正这些畸形（见图1）。这些技术旨在推进后缩的眶带上皮瓣，增加眶下缘、颧骨和上颌的突度，并改善错颌畸形（Saltaji等，2014；Taylor和Bartlett，2017）。
过去二十年来，牵张成骨术（DO）已被越来越多的采用。该技术与传统方法相比，允许更大的推进量，且并发症发生率显著降低（Al-Namnam等，2018；Bertrand等，2019；Sandhaus和Johnson，2021）。如今，许多颅面外科医生倾向于使用牵张成骨术治疗综合征型颅缝早闭患者的中面部发育不足（Engel等，2019；Mittermiller等，2021）。然而，各中心在手术时机、牵张方案和牵张器选择方面存在相当大的差异。牵张器系统从内部（半埋入式）到外部（光环式）设备不等，各有其特定的优缺点。
Polley和Figueroa（1998）于1997年首次引入刚性外部牵张器（RED），用于唇腭裂相关上颌发育不全患者在Le Fort I型截骨术后通过牵张成骨术推进上颌。该器械的光环框架通过经皮骨钉刚性固定于颅骨，并通过不锈钢丝连接到截骨后的上颌骨段。使用定制的牙支持型口内咬合板将上颌骨段连接到牵张器械上。
随后，由于口腔卫生维护困难及其他口腔功能方面的问题，引入了替代固定系统。这些包括锚定于梨状孔的莱比锡经面牵引丝和经面骨钉系统（Kübler和Z?ller，2002；Mitsukawa和Satoh，2010；Daimaruya等，2010；Hierl和Hemprich，2000）。
全球大部分颅面中心倾向于使用光环式牵张器对综合征型颅缝早闭患者进行单块截骨或Le Fort III型advancement（见图1）。外部牵张器具有多项优势（Yamauchi等，2006；Noto等，2024），包括能够产生强大的牵张力、允许术后持续调整牵张向量、能够随时轻松定义和矫正向量，以及实现显著的中面部横向扩展（Goldstein等，2015；Engel等，2019，见图4）。
尽管具有这些优势，光环式牵张仍存在明显的风险和并发症。即使经过技术和器械的改进，中面部牵张成骨术的并发症发生率仍高达30%至40%（Swennen等，2001；Holmes等，2002；Nout等，2006）。这些并发症从浅表手术部位感染（最常见于骨钉周围，见图11）到深部软组织感染和脓肿形成不等。器械特异性并发症包括机械故障、骨钉松动和框架移位。其他缺点包括美观性差以及颅骨或中面部固定点处易脱位。
更严重且可能危及生命的并发症（"重大并发症"），如经颅骨钉移位导致硬脑膜或脑组织（颞叶）损伤，也已在文献中有报道（Le等，2001；Raposo-Amaral等，2018；Noto等，2024）。已有各种减少经颅骨钉移位的策略被提出（Aizenbud等，2008）。一种方法是在骨钉固定区域的颞部双侧应用临时钛网（Tahiri和Taylor，2014）。其他选择包括使用可吸收限位器（PLA/PGA）和商用钛"正限位器"。这些方法旨在吸收和分散骨钉力，以防止经颅移位（Mavili等，2004）。
另一种牵张器相关并发症是由于经口固定导致口腔卫生维护和正常口腔功能维护困难（Engel等，2019）。在上颌骨使用标准板材——如莱比锡固定板——尤其是当使用骨固定螺钉固定时，可能存在损伤牙胚的风险。此外，经口方向的固定杆可能导致唇部刺激，尤其是在口角处。
本研究描述了一种使用个性化植入物（PSIs；如IPS?植入物）将RED同时固定于颅骨和中面部，旨在减少固定点处牵张器相关并发症的技术。
章节片段
患者与方法
本单中心回顾性研究已获得当地伦理委员会批准（批准号S-237/2009），并依照《赫尔辛基宣言》进行。已获得所有患者父母或法定监护人的书面知情同意。
本研究纳入由机构颅面多学科团队诊断为以下三种综合征之一的连续患者——Apert、Crouzon或Pfeiffer——这些患者接受了中面部advancement手术（Le Fort III或Wassmund III型
结果
2022年1月至2024年7月间，根据病历回顾，8名儿童符合纳入标准并被确定纳入本回顾性研究。队列由6名男孩（75%）和2名女孩（25%）组成。5例患者诊断为Crouzon综合征（3男2女），2例男性患者患有Pfeiffer综合征，1例男性患者患有Apert综合征。所有患者此前均已在出生第一年内作为标准化额眶advancement手术的一部分接受了该手术。
讨论
使用刚性外部牵张器（RED）进行中面部牵张成骨术是治疗综合征型颅缝早闭患者中面部严重发育不全的一项成熟技术。与传统单阶段advancement手术相比，RED辅助的牵张成骨术能够实现逐步推进，改善软组织适应并降低复发率。然而，光环式外部牵张器仍然存在相当大的
经费来源
本研究未获得公共、商业或非营利部门的任何专项经费资助。
利益冲突声明
作者声明与本研究无任何利益冲突。Adalbert Frech（KLS Martin）提供了技术支持和说明材料；但他未对研究设计、数据收集、分析、数据解读或手稿撰写产生影响。
致谢
作者衷心感谢Adalbert Frech（KLS Martin）对本高度专业化患者群体的持续技术支持。他的专业知识对本文所述方法的开发和迭代优化起到了关键作用。作者还感谢他在提供说明材料方面的协助。
作者还希望向Joachim Obwegeser教授和Nicolai Adolphs副教授致敬，他们的研究工作
Jennifer Fuchs|Maximilian Appel|Sven Zittel|Cornelius Busch|Ahmed El Damaty|Reinald Kühle|Mats Scheurer|Jürgen Hoffmann|Michael Engel
