首项法布雷病心脏SST? PET/MRI研究：??Ga-DOTATATE可检测与疾病严重程度相关且超出瘢痕区域的局灶性心肌炎症

《European Heart Journal》：Myocardial inflammation imaging in fabry disease of the heart using somatostatin receptor PET/MRI

　　摘要**背景**心脏受累是法布雷病（Fabry disease）发病率和死亡率的主要原因，疾病可从早期心肌损伤进展为纤维化、心律失常及慢性心力衰竭。虽然心血管磁共振成像（MRI）可可靠地检测法布雷病中的心肌水肿和纤维化，但临床尚需一种更敏感的成像标志物，以区分驱动疾病进展的早期活动性炎症。**目的**评估使用??Ga-DOTATATE的混合生长抑素受体2（SST?）正电子发射断层扫描（PET）/磁共振成像（MRI）技术对法布雷病患者心肌炎症进行成像。**方法**知情同意且经基因确诊法布雷病并已明确存在心脏受累的患者，接受了前瞻性??Ga-DOTATATE心脏PET/MRI检查。PET成像由专家阅片者进行目测分析，并量化评估17个心肌节段及右心室各节段的最大标准化摄取值（SUVmax）。采用非参数检验和考虑患者内聚类的混合效应模型，评估PET摄取与疾病活动性及严重程度相关临床指标、生化指标及MRI标志物之间的关联。**结果**共纳入12例患者（平均年龄62岁，四分位距57–70岁；女性42%），其中6/12（50%）为经典型法布雷病，所有患者均在接受针对疾病的特异性治疗。心肌??Ga-DOTATATE PET成像显示所有患者均存在左心室局灶性摄取，且区域分布呈异质性。PET摄取最常出现在下侧壁节段，这些节段同样常出现晚期钆增强（LGE）（图1A，箭头所示）。MRI上存在T2加权水肿和/或LGE的节段，其PET信号显著更高（两者均p<0.05，图1B）。2/12（17%）的患者右心室出现PET摄取并伴有相应LGE。全局PET信号与年龄、NT-pro-BNP、血清C反应蛋白以及存在T2水肿的左心室节段比例均呈正相关（均p<0.05）。PET信号常超出已建立的瘢痕区域，12例患者中有5例（42%）在结构MRI未见异常的节段中出现了局灶性PET信号。**结论**在本项心脏法布雷病SST? PET/MRI的首项研究中，??Ga-DOTATATE成功检测到与疾病严重程度相关临床、生化及MRI标志物一致的局灶性心肌炎症。PET摄取超出已建立的瘢痕区域，包括在结构MRI未见异常的节段中出现摄取，提示该技术对更早期活动性疾病可能具有潜在的敏感性。鉴于心脏疾病进展可能随着当前酶靶向法布雷疗法而持续，心肌炎症成像有望改善疾病表征并有助于识别新的治疗靶点。