[11C]PIB PET/CT在疑似淀粉样变心肌病心脏受累检测中的应用及无创诊断价值

《European Heart Journal》：Cardiac amyloid imaging with [11C]PIB PET/CT: insights from an initial clinical experience

　　

摘要

背景

单光子发射计算机断层扫描（SPECT）骨显像是检测心脏淀粉样变的一线检查，但在轻链淀粉样变（AL-CA）和转运蛋白淀粉样变心肌病p.V50M变异型（ATTR-CM）中可能出现假阴性，通常需要活检。[11C]PIB正电子发射断层扫描（PET）/CT在检测各亚型的心脏受累方面显示出应用前景。

目的

描述我们在疑似淀粉样变心肌病评估中使用[11C]PIB PET/CT的经验。

方法

回顾性、观察性、单中心研究，包括所有接受[11C]PIB PET/CT检查的疑似淀粉样变心肌病患者。我们收集了临床表现、心电图和超声心动图变量以及预后的数据。

结果

20例患者接受了[11C]PIB PET/CT筛查（60%女性，平均年龄60.6±13.0岁），其中大多数因疑似ATTR-CM（60%），其次是AL-CA（35%）和血清淀粉样蛋白A淀粉样变（AA-CA）（5%）。在12例疑似ATTR-CM患者中，11例患有家族性淀粉样变多发性神经病（64%女性，平均年龄54.7±9.7岁），均在肝脏移植后（17.3±5.0年前），11例安装了心脏起搏器。纽约心脏病协会功能分级为I级（3例）、II级（4例）、III级（3例）、IV级（1例）。超声心动图显示左室壁厚度15±5 mm，左室射血分数58±4%，整体纵向应变-9.7±1.7%，平均E/e' 14±5。均未接受心脏磁共振或心内膜心肌活检。所有患者的[11C]PIB PET/CT均显示心脏摄取，并伴有泪腺（8例）、唾液腺（5例）、脑部（4例）、腮腺（2例）、甲状腺（2例）、脾脏（1例）和肾上腺（1例）的额外摄取。其余1例疑似ATTR-CM患者的超声心动图有提示性表现，但DPD骨显像阴性，血液学检查阴性，[11C]PIB PET/CT也为阴性。

在7例疑似AL-CA患者中（71%女性，平均年龄66.3±13.2岁），3例患有意义未明的单克隆丙种球蛋白病（两例IgG κ型，一例IgG λ型），2例有肾轻链沉积，1例经活检证实为咽部淀粉样变。均未显示心脏[11C]PIB摄取，但有腮腺（1例）和脾脏（1例）摄取。

其余1例疑似AA-CA患者患有肾病综合征和类风湿关节炎，因出血风险禁行活检；[11C]PIB PET/CT为阴性。

结论

[11C]PIB PET/CT在所有家族性淀粉样变多发性神经病和疑似ATTR-CM患者中均检测到心脏受累，凸显了其在这些人群中无创诊断的潜力。

Open in new tabDownload slide