IgG4相关疾病伴肥厚性硬脑膜炎及眶部炎症性疾病：一例报告

《Neurología Argentina》：Enfermedad relacionada con IgG4 con paquimeningitis hipertrófica y enfermedad inflamatoria orbitaria: reporte de un caso

　　

摘要

IgG4相关疾病（IgG4-RD）是一种慢性纤维炎症性疾病，其神经系统表现不常见，且常模拟感染性、肿瘤性或自身免疫性疾病。我们报告一名48岁女性患者的病例，该患者因全头搏动性头痛18个月就诊，伴随急性意识模糊发作，同时有一年的乏力、食欲减退和无意体重减轻病史，以及进行性左眼球突出。CT和MRI显示弥漫性脑膜强化，符合肥厚性硬脑膜炎，左侧眶外圆锥旁肿块，以及右侧腮腺增大。脑脊液分析显示蛋白质升高，无细胞增多症。通过微生物学、血清学和系统性影像学检查排除了感染性、肿瘤性和其他自身免疫性病因。血清IgG4水平为138.7 mg/dl（参考值：3.9–86.4 mg/dl），脑膜和眶软组织活检证实为IgG4相关疾病，每高倍视野IgG4阳性细胞30个，IgG4/IgG比值＞40%。患者开始糖皮质激素治疗，随后使用甲氨蝶呤作为激素节约剂，症状部分改善。本例强调了在合并肥厚性硬脑膜炎和眶部受累的患者中，早期临床怀疑和IgG4相关疾病组织病理学确认的重要性，以确保及时治疗。

章节摘要

引言

IgG4相关疾病（IgG4-RD）是一组具有多器官受累潜力的慢性纤维炎症性疾病。虽然最常表现为胰腺或腺体受累，但神经系统受累不常见，当存在时，可模拟感染性、肿瘤性或自身免疫性疾病 [1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]。在中枢神经系统（CNS）中，肥厚性硬脑膜炎和眶部受累

病例展示

我们报告一名48岁女性患者的病例，既往有2023年诊断的偏头痛（此前对托吡酯反应良好，后停药）、小细胞性贫血及抑郁症诊断。表现为间歇性全头搏动性头痛18个月，程度中等（5/10），无发热、颈项强直或伴随呕吐，尚未进行辅助检查；正在接受

讨论

IgG4相关疾病（IgG4-RD）的神经系统受累不常见，肥厚性硬脑膜炎和垂体炎是其最公认的临床表现形式 [7]。据估计，IgG4相关疾病解释了此前被归类为特发性肥厚性硬脑膜炎中相当比例的部分病例，以中年男性为主，头痛是最常见的症状，且初始误诊率相当高，因为其

结论

本例强调了在合并眶部或唾液腺受累的肥厚性硬脑膜炎患者中考虑IgG4相关疾病的重要性。该实体的表型多样性要求在排除感染性、肿瘤性和自身免疫等主要鉴别诊断后，整合临床、影像学、血清学和组织病理学发现。

作者贡献（CRediT分类法）

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  Lazzaneo María Sol：概念化、数据整理、正式分析、研究、方法学、项目管理、资源、软件、监督、验证、可视化和撰写（初稿/原文；审阅和编辑）。
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  Brett Ailen：概念化、数据整理和研究。
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  Molina Clara：概念化、数据整理、研究、正式分析和方法学。
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  Bergagna Ivana：概念化、数据整理和研究。
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  Gongora Vanina：

伦理责任与知情同意

本病例报告已获阿根廷埃内斯特里省帕拉纳San Martín医院教学与研究委员会批准。根据世界卫生组织规定的标准保持数据保密，并签署了知情同意书。

资金

所有作者声明与任何可能不当影响其工作的人员或组织之间不存在个人财务关系。

利益冲突

作者声明不存在任何利益冲突。

María Sol Lazzaneo|Ailen Brett|Clara Molina|Ivana Bergagna|Vanina Gongora|Marcelo Chaves