患有限制性房间隔且接受1期姑息手术前房间隔干预的婴儿结局

《American Heart Journal》：Outcomes in infants with restrictive atrial septum and pre-stage 1 palliation septal intervention

　　

摘要

背景

在单中心分析中，被诊断为左心发育不良综合征且伴有限制性或完整房间隔（RAS）的婴儿预后较差。目前缺乏多中心研究，且房间隔限制的最佳识别和管理方法仍不明确。

方法

本研究为多中心回顾性队列研究，纳入2016年至2024年期间接受一期姑息手术（S1P）并登记于国家儿科心脏病学质量改进协作组（NPC-QIC）的婴儿。根据房间隔解剖结构和干预情况，将婴儿分为以下三组：伴有RAS且接受S1P前干预者、伴有RAS但未接受S1P前干预者、以及无RAS者。主要分析比较了伴有RAS且接受S1P前干预的婴儿与无RAS婴儿之间的结局。主要结局包括手术存活率、S1P术后住院时间以及1年死亡率。次要结局包括围手术期特征和S1P出院时特征。分析通过多变量回归对人口统计学和临床因素进行了校正。

结果

在70个中心接受S1P的3,644名婴儿中，5%（n = 164）伴有RAS并接受了S1P前房间隔干预，10%（n = 369）伴有RAS但未接受干预，85%（n = 3,111）无RAS。与无RAS的婴儿相比，伴有RAS且接受S1P前房间隔干预的婴儿术前不稳定性更高，表现为更频繁的强心药使用（43% vs 15%）、机械通气（57% vs 19%）和持续性休克（18% vs 7%），所有P < .001；且更可能接受杂交S1P手术（23% vs 10%，P < .001）。在风险校正分析中，伴有RAS且接受S1P前房间隔干预的婴儿手术死亡率（校正优势比2.01，95% CI 1.22-3.33，P = .007）和1年死亡率（校正优势比2.2，95% CI 1.44-3.38，P < .001）均高于无RAS的婴儿。

结论

RAS可识别出一种高危表型，其特征为早期不稳定性增加以及早期和1年死亡率升高。这些发现强调了需要改进风险分层，并为临床显著房间隔限制的婴儿制定更有效、标准化的心房减压策略。

试验注册

NCT02852031（clinicaltrials.gov）。

章节片段

研究数据库

本研究分析了前瞻性收集的NPC-QIC第二阶段注册登记患者的资料，该注册登记纳入单心室心脏病患者。受试者招募以及数据采集和维护的方法已在先前文献中描述。^11,12参与中心将产前、人口统计学、围手术期和出院特征等临床信息提交至研究电子数据采集（Research Electronic Data Capture）数据库，该数据库由中心数据管理部门安全维护。

人口统计学特征

共有来自70个中心的3,644名婴儿符合纳入标准（图1）；其中61%为男性，66%为白人，70%的主要诊断为HLHS。在这些婴儿中，5%（n = 164）伴有RAS并接受了S1P前房间隔干预，10%（n = 369）伴有RAS但未接受S1P前房间隔干预，85%（n = 3,111）无RAS。与无RAS者相比，伴有RAS并接受房间隔干预者更常以HLHS作为主要诊断（87% vs 67%，P < .001）。出生体重，

讨论

本研究利用NPC-QIC的大型多中心样本，探讨了RAS生理状态对接受S1P的单心室生理婴儿结局的影响。基于注册登记数据，我们描述了三个组的患病率和围手术期特征：伴有RAS并接受S1P前干预的婴儿（5%）、伴有RAS但未接受S1P前房间隔干预的婴儿（10%）以及无RAS的婴儿（85%）。随后我们比较了伴有RAS并接受S1P前房间隔干预的婴儿与无RAS婴儿之间的结局。

CRediT作者贡献声明

Karen Lin：写作——审阅与编辑、写作——原稿、数据管理、概念化。Henry P. Foote：写作——审阅与编辑、写作——原稿、监督、方法学、概念化。Michael Camitta：写作——审阅与编辑、写作——原稿。Beiyu Liu：写作——审阅与编辑、写作——原稿、方法学、正式分析、数据管理。Elizabeth Lydon：方法学、正式分析、数据管理。Hwanhee Hong：写作——审阅与编辑、

Karen Lin|Henry P. Foote|Michael Camitta|Beiyu Liu|Elizabeth Lydon|Hwanhee Hong|Autumn Peterson|Neeta Sethi|Erin V. Shea|Jennifer Turi|Kevin D. Hill

北卡罗来纳州达勒姆市杜克大学医学中心儿科