免疫性血小板减少症：以血小板为中心的自身免疫失调模型

《Hematology/Oncology Clinics of North America》：Immune Thrombocytopenia: A Platelet-Centric Model of Autoimmune Dysregulation

　　

关键要点

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  血小板不仅是免疫性血小板减少症（ITP）中的被动靶标，还是自身免疫反应的传感器、介质和调节因子。
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  血小板的多维作用可能有助于解释ITP的疾病异质性。
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  了解血小板的免疫特征有助于在ITP中实现个体化的基于机制的靶向治疗。

缩略语

CTL	细胞毒性T淋巴细胞
EV	细胞外囊泡
GP	糖蛋白
ITP	免疫性血小板减少症
MHC	主要组织相容性复合体
MK	巨核细胞
PEV

引言、历史、定义和背景

免疫性血小板减少症（ITP）是最常见的获得性自身免疫性血细胞减少症，为理解靶细胞与针对其的免疫反应之间的关系提供了一个极具信息量的模型。¹ 核心临床异常是血小板减少，可导致黏膜皮肤出血，较少情况下发生严重内出血。^2,3 然而，仅血小板计数并不能完全预测出血风险，血小板计数看似相似的患者可能表现出不同的出血表现。

讨论：以血小板为中心的免疫性血小板减少症模型

以血小板为中心的模型并不取代传统的ITP免疫模型，而是对其进行了扩展。起始异常仍然是对血小板和/或巨核细胞抗原的免疫耐受破坏。遗传易感性、感染、炎症、分子模拟以及调节性白细胞网络异常可能促成这一初始突破。然而，一旦建立，血小板破坏本身可能成为维持疾病机制的一部分。

一个有用的概念序列是

总结

ITP的概念已从特发性血小板减少性紫癜演变而来，经历了以自身抗体介导为主的疾病阶段，发展为涉及体液免疫、细胞免疫、固有免疫机制和血小板生成受损的异质性自身免疫综合征。当前证据支持另一个范式，即血小板本身参与塑造自身免疫反应。

血小板表达免疫受体，与白细胞通讯，释放细胞因子和趋化因子，

临床护理要点

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  免疫性血小板减少症（ITP）的临床评估应超越血小板计数。治疗决策应继续综合考虑出血的严重程度和模式、临床情况、治疗史以及个体患者风险。
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  ITP应日益被视为一种机制上异质性的疾病，需要个体化治疗。未来基于机制的生物标志物的开发将指导治疗选择。

作者贡献

J.W. Semple；文献检索，撰写初稿，编辑稿件和图表，资金支持；J. Rebetz；编辑稿件和图表；D. Provan绘制图表并编辑稿件和图表；R. Kapur；编辑稿件和图表。

资助

本研究获得以下资助：瑞典研究委员会（JWS # 2021–01310）、瑞典政府临床研究基金（ALF；JWS，#20220073）、阿尔弗雷德·厄斯特伦德基金会（JWS）以及兰德施泰纳输血研究基金会（LSBR）（RK，项目编号2513）。

披露声明

作者无利益冲突需要披露。

约翰·W·森普尔 | 约翰·雷贝茨 | 德鲁·普罗万 | 里克·卡普尔