人工耳蜗植入儿童残余低频听力的有限使用与获益评估

《Frontiers in Audiology and Otology》：Limited use and benefit of residual low-frequency hearing in children with cochlear implants

　　

摘要 引言：本研究旨在评估人工耳蜗植入儿童中保留的低频声学听力的使用情况及其获益。听力保留式人工耳蜗植入术（HPCI）通过允许儿童同时使用电刺激与声学听力，可能带来潜在获益。然而，保留听力对真实听觉结局的影响程度尚不明确。 方法：研究人员开展了一项横断面、自身对照研究，纳入14名（19耳）成功接受听力保留式人工耳蜗植入术的儿童患者。研究人员在两种条件下评估了参与者的噪声下言语感知、音高辨别、旋律识别及韵律感知能力：（1）测试条件——即受试者日常聆听配置，采用电声刺激（EAS）或电自然刺激（ENS）模式；（2）对照条件——堵塞外耳道以消除任何保留听力的接入。 结果：仅两耳使用了电声刺激系统，其余受试者仅使用人工耳蜗而不加任何声学放大，即ENS模式。当保留听力可被接入时，未观察到统计学显著改善，尽管测试条件下的音乐感知呈现改善趋势。较好的低频残余听力与更好的音高辨别和旋律识别表现相关。激励模式分析显示，本队列的残余听力水平对所用测试刺激的低频声学线索提供的接入有限。 讨论：本队列对保留声学听力的使用有限，且获益甚微。未来研究应确定提供适当放大是否能带来更好的结局，并探讨为何电声刺激系统在有保留声学听力的儿童中并未得到普遍应用。

一、研究背景与现存问题

人工耳蜗（CI）是治疗儿童重度听力损失的有效干预手段。尽管早期植入的儿童在言语和语言发展方面取得了积极成果，甚至部分达到与正常听力同龄人相当的水平，但他们在嘈杂环境或多说话者场景下的聆听能力仍显不足。此外，儿童CI用户在感知言语中的重音、语调和强调等韵律特征方面存在显著障碍，音乐感知能力也较差。这些局限源于CI无法有效传递时间精细结构和低频基频信息。对于术前具备良好低频听力的CI候选者，在电极植入过程中保留这部分听力（即听力保留式人工耳蜗植入术，HPCI）可能改善结局。HPCI允许同一耳同时接收电刺激和声学刺激：当残余听力阈值保持在正常范围（优于25 dBHL）时，采用电自然刺激（ENS）配置；若残余低频阈值超出正常范围，则可使用电声刺激（EAS）系统，通过助听器组件放大低频声音，而CI负责高频部分的电刺激。

然而，现有研究多聚焦于纯音阈值所反映的听力保留程度，而对于儿童如何在日常生活中利用其保留的低频听力并与CI结合获益，尚缺乏清晰认识。临床上也缺乏针对有残余听力儿童的CI编程指南。一项系统性综述仅找到8项关于HPCI在儿童群体中获益的研究，且样本量较小（≤5人）。后续两项较大样本研究报道了保留听力在韵律感知方面的获益，但整体而言，EAS系统在HPCI儿童中的使用率极低。例如，某中心31耳符合EAS听力学标准，却仅有1耳实际使用EAS。儿童拒绝EAS的原因包括边缘性资格、对耳道内接收器的排斥以及缺乏感知到的获益。因此，亟需更深入的研究来阐明保留低频听力对儿童日常生活的实际影响，并为CI候选资格标准的制定和EAS使用的共同决策提供依据。

二、研究目的与设计

本研究的主要目标是：（1）通过一套超越常规临床测试的结局测量工具，探索HPCI儿童中保留的低频声学听力的真实获益；（2）评估在CI编程中考虑残余听力对上述结局测量的影响。次要目标是评估该测试组合在临床中的适用性，通过计算完成率来确定。

三、关键技术方法

本研究为单中心、观察性、横断面研究，采用前瞻性数据收集，不涉及标准护理方案的改变。研究对象来自英国皇家曼彻斯特儿童医院的儿科CI数据库，共招募14名参与者（19耳），年龄7-17岁，均接受了以听力保留为目的的“软手术”植入，且最近一次临床听力图显示250 Hz阈值<80 dBHL或低频纯音平均阈（LFPTA）<90 dBHL。研究采用自身对照设计：测试条件（ENS/EAS）下，儿童可通过ENS或EAS接入保留的低频声学听力；对照条件（CI-only）下，使用泡沫耳塞消除保留听力的接入。所有测试均在声场中进行单耳测试，对侧耳去除设备并堵塞。测试组合包括：BKB-SIN测试评估噪声下言语感知（信噪比-50，SNR-50）、临床音乐感知评估（CAMP）的音高辨别阈值和旋律识别得分、自编词重音测试评估韵律感知，以及阈值均衡噪声（TEN）测试诊断耳蜗死区。统计分析采用线性混合模型（LMM），将耳嵌套于参与者作为随机效应，以校正双侧测试参与者之间的非独立性。

四、研究结果

4.1 保留声学听力的水平与利用情况

参与者术后低频纯音平均阈（LFPTA）均值为53.3 dBHL。19耳中有8耳使用了考虑残余低频阈值的CI程序（交叉频率243-501 Hz），其中仅2耳（属于同一参与者）配备了EAS系统。其余耳朵要么符合EAS候选资格但未使用声学组件，要么低频阈值无需放大。从最近一次临床听力图到测试日期间，500 Hz阈值平均恶化9.5 dB。TEN测试显示，在可评估的频率点上，仅有一耳在750 Hz处检测到耳蜗死区。

4.2 测试条件（EAS/ENS vs. CI-only）的效果

线性混合模型以条件（EAS/ENS vs. CI-only）为固定效应进行分析。结果显示，在所有测试中，两种条件之间均未观察到统计学显著差异。具体而言：噪声下言语感知（共定位条件：EAS/ENS组SNR-50均值11.1 dB，CI-only组11.2 dB，p=0.925；空间分离条件：分别为9.16 dB和10.26 dB，p=0.215）；平均音高方向辨别阈值（EAS/ENS组2.04半音，CI-only组2.32半音，p=0.341）；旋律识别得分（EAS/ENS组26.1%，CI-only组25.2%，p=0.765）。尽管无显著性，但总体趋势表明EAS/ENS条件略优于CI-only条件。

4.3 CI编程中考虑听力保留的效果

原计划比较“CI设置”组与“CI未设置”组在EAS/ENS条件下的结局，但由于两组间LFPTA存在显著差异（CI设置组均值40.1 dBHL，CI未设置组63.0 dBHL，p=0.005），且样本量不足以校正这一混杂因素，因此未呈现该比较结果。

4.4 低频声学听力程度的影响

研究人员利用LMM分析了LFPTA与EAS/ENS条件下各结局的关系：

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  噪声下言语感知：共定位条件下LFPTA与SNR-50无显著相关（p=0.209）；空间分离条件下呈负相关且接近显著（p=0.060），即更好的残余听力反而与更差的噪声下言语感知相关。
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  音高方向辨别：LFPTA与平均音高辨别阈值呈显著正相关（β=0.033，p=0.039），即更好的残余听力与更好的音高辨别相关。
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  旋律识别：LFPTA与旋律识别得分呈负相关且接近显著（β=-0.34，p=0.064），即更好的残余听力与更好的旋律识别相关。

4.5 研究方案依从性

测试组合完成率较高，BKB-SIN和词重音测试均为100%（19/19耳），音高辨别测试84%（16/19耳），旋律识别测试78%（15/19耳），TEN测试89%（16/18耳）。音乐感知测试完成率最低，主要原因是参与者认为测试难度过大。

五、讨论与结论

讨论总结：本研究发现，在HPCI儿童队列中，接入保留的低频声学听力并未在噪声下言语感知、音高辨别或旋律识别方面带来统计显著的改善。然而，音乐感知任务的结果与其他研究一致：本队列在CI-only条件下的表现优于无残余听力的儿童，但在EAS/ENS条件下的表现劣于对侧耳有残余听力的儿童。更重要的是，研究人员发现低频听力程度与音高辨别和旋律识别之间存在相关性，提示低频声学听力对CI用户的音乐感知具有潜在益处。

研究队列中EAS使用率极低（19耳中仅2耳）是关键限制因素。基于术后听力图，17耳可能从EAS中获益，但实际只有1名参与者双侧使用EAS。激励模式分析进一步证实，由于缺乏放大，大多数参与者的残余听力不足以通过声学通路充分获取测试刺激的低频成分。这解释了为何在组内比较中未观察到显著差异。此外，CI编程中考虑残余听力的组与未考虑组之间存在LFPTA差异，使得研究人员无法评估CI编程调整的实际效果，这也反映了临床上缺乏管理儿童残余听力的标准化指南。

研究结论翻译：本研究表明，低频残余听力与儿童和青少年的音乐感知相关，这体现在残余低频听力程度与音高辨别和旋律识别任务得分之间的相关性上。自身对照比较的结果趋向于表明，当参与者能够接入其残余听力时，结局更好。然而，残余听力缺乏放大极大地限制了本队列对低频线索的可及性。

虽然原始研究方案旨在探究保留声学听力在儿童中的获益，但研究人员发现，在招募时，参与研究的儿童并未最优地利用其保留听力，这限制了回答原始研究问题的能力。尽管如此，这些发现作为一组接受HPCI手术的儿童CI用户残余听力利用情况的横截面数据仍然有用。500 Hz阈值相较于最近一次临床听力图的差异凸显了对残余听力进行密切监测的必要性，而EAS使用和CI编程的变异性则表明需要更清晰的标准和指南。激励模式分析还显示，在未经放大的情况下，保留的残余听力不足以使大多数研究队列获得低频线索。

通过更好地理解HPCI儿童中声学和电学听力之间的相互作用，临床医生将更有能力支持那些具有潜在可用低频听力的CI候选者及其家长做出选择。