《Cancer Management and Research》：Jejunal B-Cell Non-Hodgkin Lymphoma Presenting with a Long Stenosing Lesion in an Adolescent: A Case Report
编辑推荐：
：
背景：当儿童B细胞非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma, NHL）病灶超出常规内镜可及范围时，其空肠受累的诊断可能较为困难。
病例展示：一名既往健康的15岁男性患儿出现为期2周的餐后呕吐、脐周疼痛、体重下降、外周淋巴结肿大及可触及的腹部
：
背景：当儿童B细胞非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma, NHL）病灶超出常规内镜可及范围时，其空肠受累的诊断可能较为困难。
病例展示：一名既往健康的15岁男性患儿出现为期2周的餐后呕吐、脐周疼痛、体重下降、外周淋巴结肿大及可触及的腹部肿块。计算机断层扫描（CT）显示一段较长空肠肠壁增厚。小肠镜检查发现约12 cm长的溃疡性、质脆狭窄段，伴接触性出血；内镜可通过该受累节段。活检显示非典型淋巴样浸润，免疫组织化学支持CD20阳性的B细胞NHL，但未能明确亚型。持续性呕吐促使手术探查，术中发现广泛腹部病变，被认为无法切除。实施了姑息性胃空肠吻合术。未完成进一步的分子学及正式分期检查，患者在计划化疗前死亡。
结论：本病例凸显了CT与小肠镜在空肠淋巴瘤诊断中的互补作用，以及将胃肠道姑息治疗与及时的病理学和肿瘤学评估相协调的必要性。现有发现未能确定具体的淋巴瘤亚型或可验证的儿童分期。
论文解读文章：
一、研究背景与问题
淋巴瘤是淋巴细胞的恶性肿瘤，分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma, NHL）。儿童NHL通常侵袭性较强，常伴结外表现。在美国，儿童和青少年中每年每百万人口约发生13例，发病率随年龄增长而升高，且男性居多。腹部受累是儿童NHL的已知表现，但胃肠道病变的频率和部位因亚型及淋巴瘤是否局限于胃肠道或为系统性而有所不同。在以原发性儿童胃肠道NHL为基础的人群研究中，约47%的肿瘤累及小肠。儿童医疗机构系列研究更多识别出回盲部受累，而非近端空肠。回肠中包括派尔集合淋巴结（Peyer patches）在内的有组织淋巴样组织的突出分布可能是这种分布模式的解剖学背景，但并不能确定某一具体淋巴瘤的起源。
临床表现取决于病变部位和并发症，可包括腹痛、呕吐、体重下降、腹部肿块、肠套叠、肠道出血、穿孔或梗阻。胃肠道淋巴瘤可产生广泛的肠壁增厚而不成比例地引起管腔梗阻，但溃疡性和狭窄性病变亦有文献记载。小肠病变可能被常规食管胃十二指肠镜和结肠镜检查漏诊。横断面影像有助于定位病变，而小肠镜则允许直接可视化和组织获取。一项小肠淋巴瘤回顾性系列研究报告了通过双气囊小肠镜获取活检的高诊断率。
儿童成熟B细胞NHL主要采用基于风险调整的多药联合化疗。对于适当分类的高危成熟B细胞疾病，加入抗CD20单克隆抗体利妥昔单抗可改善预后；放疗作用更具选择性，其他靶向或细胞免疫治疗主要考虑用于特定的复发或难治情况。治疗选择取决于组织学亚型和分期，儿童分期采用儿童特异性而非仅成人的淋巴瘤分期标准。
二、研究内容与结论
研究人员报告了一例15岁男性患儿，患CD20阳性B细胞NHL，主要累及空肠，表现为长段溃疡性、明显狭窄但内镜可通过的节段。该病变需要小肠镜进行诊断性组织获取。随后手术探查发现广泛腹部受累，被认为无法切除，实施了姑息性旁路手术。患者在化疗开始前死亡。现有检查未能确定淋巴瘤亚型或可验证的正式儿童分期。
三、主要关键技术方法
研究人员使用了以下关键技术方法：腹部超声检查初步识别左上腹肠袢不规则、异质性、富血管增厚，延伸约12 cm，伴邻近多个淋巴结；口服对比剂腹部计算机断层扫描（CT）定位空肠肠壁增厚，最大厚度约4.5 cm，头尾向延伸约15 cm，横向约10 cm；上消化道内镜和结肠镜检查排除常规可及范围内病变；小肠镜检查直接显示约12 cm溃疡性、质脆、狭窄且接触性出血的病变段并可穿越；活检组织行组织病理学和免疫组织化学（immunohistochemistry, IHC）检查，显示弥漫性白细胞共同抗原（leukocyte common antigen, LCA）和CD20阳性、高Ki-67增殖指数、CD10阴性、CD3仅标记散在非肿瘤性T淋巴细胞，Cyclin D1阴性；结核相关GeneXpert检测和肺外结核显微镜及聚合酶链反应（polymerase chain reaction, PCR）检测均为阴性。样本来源于该患儿的临床诊疗过程。
四、研究结果
定位诊断：常规上消化道内镜到达十二指肠第二段，所见异常不能解释可触及的腹部肿块；结肠镜在脾曲发现充血和狭窄但未到达主要空肠病变。CT显示明显的空肠肠壁增厚，将后续检查导向小肠。小肠镜通过显示溃疡性狭窄并实现靶向取样，弥补了关键缺口。横断面影像与小肠镜活检在小肠淋巴瘤中的互补作用已有充分文献记载。
狭窄的解读：明显狭窄并不构成已证实的完全梗阻。内镜可通过受累节段，但患者经口摄入后仍有持续性呕吐。足以通过相对狭窄器械的开放管腔并不一定能为食物团块通过长段、增厚、溃疡性节段提供正常通道。12 cm的受累长度和广泛肠壁增厚为通过障碍提供了合理解释，可能因局部炎症或动力改变而加重；但未进行正式的通过研究或生理机制的直接测量。淋巴瘤常产生实质性肠壁增厚而不伴上皮性肿瘤相关的促纤维增生性狭窄，但有症状的狭窄仍是其公认谱系的一部分。
病理分类：初始空肠活检显示非典型蓝细胞浸润伴挤压伪影，鉴别诊断包括淋巴瘤和神经内分泌癌。弥漫性LCA和CD20表达支持造血淋巴样和B细胞谱系；CD10阴性，CD3标记散在非肿瘤性T细胞，Ki-67描述为高，Cyclin D1随后报告为阴性。这些发现支持B细胞NHL但不足以分类为特定实体。世界卫生组织（World Health Organization, WHO）分类整合形态学、更广泛的免疫表型和选定的遗传或病毒研究；在侵袭性B细胞淋巴瘤中，MYC重排检测以及根据形态学背景进行的BCL2/BCL6和EBER评估可能很重要。这些研究在本例中未完成。
疾病范围与分期：主要肠病变位于空肠，但外周淋巴结肿大及手术报告中累及肠系膜和主动脉旁区域的发现，以及探查时报告的脾脏受累，使自信地定位为原发性胃肠道起源难以成立。临床团队据报告使用了"IV期"的命名，但未进行骨髓穿刺/活检和脑脊液检查，PET-CT不可用。根据修订版国际儿童NHL分期系统，IV期定义为已证实的骨髓和/或中枢神经系统受累，而无这些发现的广泛腹腔内疾病可能符合III期标准。因此，从现有检查无法验证正式分期。探查时报告的脾脏受累与早期腹部超声和CT报告中未识别局灶性脾脏异常相区别。
治疗顺序：管理顺序由明显空肠狭窄背景下持续性呕吐所决定。在支持性补液和电解质纠正后，手术评估导致探查。术中发现被描述为广泛淋巴结和腹部受累，包括肠系膜和主动脉旁疾病及报告的脾脏受累，使肿瘤切除不适宜。实施了姑息性胃空肠吻合术；未进行肿瘤切除。旁路手术的目的是缓解胃肠道通过问题而非淋巴瘤减瘤。儿童淋巴瘤通常是对全身治疗敏感的疾病，手术通常保留用于诊断、选定的局限性病变或并发症控制。在儿童队列中，与单纯活检相比，前期尝试切除与化疗间隔延长相关，且无生存获益。
五、讨论总结
本病例的关键临床问题涉及不可及小肠病变的定位、不完全狭窄的解读、病理分类以及手术与全身治疗的顺序安排。主要局限性在于缺乏完整的病理亚分类、分子特征分析、骨髓/脑脊液评估、PET-CT以及完整的独立可验证分期。CT图像为外部CT工作站显示录像中提取的静态帧而非原始DICOM导出，限制了图像细节；描述性测量来自同期放射学报告而非视频帧上的测量。尽管存在这些限制，本病例说明长段但可穿越的空肠狭窄如何产生症状，为何CT和小肠镜必须结合解读，以及疑似侵袭性淋巴瘤中胃肠道损害的处置如何需要在胃肠病学、病理学、外科学和儿童肿瘤学之间快速协调。
六、结论翻译
空肠B细胞NHL应考虑在青少年中出现持续性餐后呕吐、体重下降、可触及腹部肿块和无法解释的节段性小肠增厚时。CT可定位常规内镜范围之外的疾病，而小肠镜允许组织学诊断。可穿越的长段狭窄仍可能产生严重症状。在广泛疾病中，需要及时的多学科决策以平衡胃肠道姑息治疗与亚型特异性全身治疗；当完整分期或分子研究不可用时，应明确报告诊断不确定性。
