《Egyptian Pediatric Association Gazette》：Endoscopic management of advanced juvenile nasopharyngeal angiofibroma with extensive infratemporal fossa extension: surgical challenges and technical modifications- case report
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背景 青少年鼻咽血管纤维瘤（Juvenile nasopharyngeal angiofibroma，JNA）是一种罕见的、良性但具有局部侵袭性的血管性肿瘤，好发于青春期男性。侵犯至颞下窝（infratemporal fossa，ITF）的晚期肿瘤对手术治疗构
背景 青少年鼻咽血管纤维瘤（Juvenile nasopharyngeal angiofibroma，JNA）是一种罕见的、良性但具有局部侵袭性的血管性肿瘤，好发于青春期男性。侵犯至颞下窝（infratemporal fossa，ITF）的晚期肿瘤对手术治疗构成重大挑战。
病例报告 一名11岁男性患儿，表现为进行性左侧眼球突出1年、左颊肿胀2个月。影像学检查显示，以左侧蝶腭窝为中心的高度富血供肿块，侵犯至颞下窝、眶内、鼻咽部、海绵窦及硬膜外颞叶。术前予以栓塞治疗以减少术中出血。研究人员通过经鼻内镜入路并辅以少量技术改良，将肿瘤完整切除。术后病程平稳，术后2个月随访影像学检查未见残留病灶。组织病理学证实为JNA。
结论 本病例表明，单纯经鼻内镜下切除联合术前栓塞，可实现伴广泛ITF侵犯的晚期JNA的完整切除，从而避免创伤较大的开放手术入路。
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一、研究背景与问题
青少年鼻咽血管纤维瘤（JNA）是一种罕见的、良性但具有局部侵袭性的血管性肿瘤，几乎 exclusively 发生于青春期男性，约占头颈部肿瘤的0.05%–0.5%。该肿瘤起源于翼突楔状区（pterygoid wedge），邻近蝶腭孔（sphenopalatine foramen），并通过预先存在的自然孔道向邻近腔隙扩展。由于其高度富血供、局部侵袭性以及显著的术中出血风险，JNA的治疗管理颇具挑战。术前CT、MRI及血管造影对于评估肿瘤范围及血供来源至关重要，而栓塞术有助于最大限度地减少术中出血。然而，对于伴有广泛颞下窝（ITF）侵犯的肿瘤，单纯经鼻内镜入路能否实现完整切除，其作用仍在评估之中，相关预后数据有限。
本病例报告的临床意义在于：该患者尽管肿瘤范围广泛，却缺乏鼻出血、鼻塞等典型症状，这给诊断带来了挑战；同时，肿瘤广泛侵犯至ITF、海绵窦及硬膜外颞叶，此类晚期病例传统上多采用开放手术入路，而本病例尝试以纯内镜经鼻入路联合术前栓塞实现完整切除，具有重要的探索价值。
二、研究内容与主要结论
研究人员报道了一名11岁男性患儿的病例。该患儿无显著既往病史，表现为进行性左侧眼球突出1年、左颊肿胀2个月，无鼻部、耳部、视觉或全身相关症状。临床检查示左眼突出但眼球运动及视力保留，左颊弥漫性肿胀。鼻内镜检查发现左侧鼻腔内富血供肿块延伸至鼻咽部。
CT血管造影（CECT）显示以左侧蝶腭窝为中心、大小约5.1×5.5×5.7 cm的边界清晰、明显强化的软组织肿块，侵犯ITF、眶内、鼻窦、鼻咽部、咽旁间隙，并向颅内侵犯海绵窦及硬膜外颞叶，血供来自左侧颈内动脉（ICA）分支。MRI证实左侧蝶骨、上颌窦后壁及蝶窦内存在大小为50×47×56 mm的混杂信号骨内病变，延伸至左侧咀嚼肌间隙及蝶窦壁。诊断为青少年鼻咽血管纤维瘤（Radkowski III-B期）。鉴别诊断包括鼻窦血管瘤、鼻窦血管外皮细胞瘤、鼻咽淋巴管畸形、横纹肌肉瘤及鼻窦淋巴瘤。
血管造影显示供血动脉来自左侧颈外动脉（ECA）分支（咽升动脉、副脑膜动脉及颌内动脉）和右侧ECA（副脑膜动脉），以及左侧ICA分支。研究人员使用350–550 μm聚乙烯醇颗粒及明胶海绵对颈外动脉供血支进行栓塞；左侧ICA供血支因卒中风险未予栓塞。因活检存在严重出血风险，诊断依据内镜、CT血管造影及MRI确立，未行活检。
在获得患儿父母知情同意后，研究人员采用内镜下改良Denker入路联合鼻翼沟切口切除肿瘤，采用四手操作技术进行肿瘤分离，保留眶下神经血管束。术中见肿瘤自左侧鼻腔延伸至ITF、眶尖、蝶窦及海绵窦，并侵蚀蝶窦外侧壁进入硬膜外平面，部分包绕左侧颈内动脉。研究人员使用30度 angled 内镜完整显示肿瘤，并通过推拉技术（push-and-pull technique）将肿瘤与左侧颈内动脉无创分离，从而安全切除而不损伤血管。因宽大蝶窦开放术已获得良好术野，未行后鼻中隔切除术。术中硬膜完整，术后无脑脊液漏，故未行颅底重建。术中出血量不足200 mL，术后无需输血。术后2个月随访CT显示无残留病灶。组织病理学检查证实为JNA。
该病例表明：单纯内镜经鼻切除联合术前栓塞，可实现伴广泛ITF侵犯的晚期JNA的完整切除，避免开放手术入路相关的较高并发症发生率。
三、主要关键技术方法
研究人员在本病例中采用的主要技术方法包括：①术前影像学评估，采用CT血管造影（CECT）及MRI明确肿瘤范围与血供来源；②术前血管造影及选择性栓塞，使用聚乙烯醇颗粒（350–550 μm）和明胶海绵栓塞颈外动脉供血支；③内镜下改良Denker入路，通过切除上颌窦前壁、内侧壁及后壁，建立经上颌窦至翼腭窝及ITF的宽阔手术通道；④鼻翼沟小切口辅助，在自然鼻翼—面部皱褶内做小切口，增加内镜及器械的旋转弧度和操作角度，改善对ITF外侧部分的显露；⑤四手操作技术（4-handed technique），由两名术者协同操作内镜与器械，提高分离和切除效率；⑥30度 angled 内镜辅助下采用推拉技术（push-and-pull technique）将肿瘤与左侧颈内动脉无创分离。该病例未使用图像导航系统，但作者指出鉴于肿瘤范围广泛，本应使用导航系统辅助。
四、研究结果
术前影像学评估结果：CECT及MRI清晰显示了肿瘤的解剖范围——以左侧蝶腭窝为中心，侵犯ITF、眶内、鼻窦、鼻咽部、咽旁间隙、海绵窦及硬膜外颞叶，并明确了供血动脉来源（左侧ICA及双侧ECA分支），为手术入路规划和栓塞策略提供了关键依据。
术前栓塞结果：对颈外动脉供血支（咽升动脉、副脑膜动脉、颌内动脉）进行栓塞后，术中出血量显著减少（不足200 mL），无需输血，证实了术前栓塞在控制术中出血方面的有效性。左侧ICA供血支因卒中风险未行栓塞，术中通过推拉技术实现安全分离。
手术切除结果：通过内镜下改良Denker入路联合鼻翼沟小切口，采用四手操作技术，肿瘤被完整切除。术中确认肿瘤附着于左侧翼突。硬膜完整，无脑脊液漏，无需颅底重建。术后2个月随访CT证实无残留病灶，患者无症状，鼻翼沟瘢痕愈合良好且不明显，无鼻翼回缩，面部对称性保持良好。
组织病理学结果：切除标本经组织病理学检查证实为青少年鼻咽血管纤维瘤。
五、讨论与结论
讨论部分指出，JNA是一种良性但局部侵袭性的血管肿瘤，经典起源于翼突楔状区并邻近蝶腭孔。内镜颅底手术和术前栓塞的进步，已使治疗模式从传统开放经面部和颞下窝入路转向微创内镜技术，即使对晚期肿瘤也是如此。本病例的特殊之处在于：肿瘤虽广泛侵犯ITF、眶内、海绵窦及硬膜外颞叶，但患者缺乏鼻塞、鼻出血等典型症状，这与肿瘤的扩散模式有关。
关于内镜手术的技术要点，讨论强调：内镜下ITF处理需要扩大手术通道以实现内侧/外侧肿瘤控制，同时保留眶下神经、颌内动脉及下颌神经分支。关键步骤包括宽大中鼻道开窗术、切除上颌窦前壁/内侧壁、完整蝶窦开放术、后鼻中隔切除术以及磨除上颌窦后壁/翼突楔状区以进入翼腭窝和ITF内侧部。然而，对于ITF远外侧及下方区域——特别是肿瘤贴近下颌支和翼外肌处——单纯经鼻入路的显露仍受限。
本病例的技术贡献在于：在改良Denker入路基础上，增加了一个位于自然鼻翼—面部皱褶内的小切口（鼻翼沟切口），作为辅助通道。该切口通过上颌窦建立了延伸至ITF的宽阔手术通道，增加了内镜和手术器械的旋转弧度，改善了进入角度，使术者能够更有效地到达ITF远外侧的肿瘤部分。此外，该辅助通道还促进了四手操作技术中的器械操控，在部分病例中可能免除后鼻中隔切除术的需要。该切口的额外优势在于其位于自然皮肤皱褶内，术后瘢痕不明显，具有良好的美容效果。通过有限的外部切口扩展外侧手术通路，该技术可能减少对更广泛的经面部或耳前—颞下入路的需求。
讨论强调，手术入路的选择必须根据肿瘤范围、血管受累情况以及病灶与关键神经血管结构的关系进行个体化决策。本病例的主要技术贡献不在于改良Denker入路本身，而在于通过鼻翼沟小切口克服了内镜进入ITF远外侧的解剖限制。该改良方法展示了以纯内镜入路为主、辅以最小外部切口的策略在处理特定晚期JNA中的潜在价值。然而，其可重复性、安全性及相对于既有手术入路的优势，仍需更多经验和比较研究加以验证。
结论：本病例表明，伴广泛ITF侵犯的晚期JNA可通过以经鼻内镜入路为主的方式安全、完整地切除，辅以术前规划和栓塞。尽管存在倾向于开放手术的特征，但扩大内镜手术通道联合鼻翼沟小切口，实现了完整的大体切除、良好的美容和功能结局，且早期未见复发。该病例支持采用定制化的内镜技术并辅以最小外部改良，从而扩大ITF区JNA的微创手术适应证。
