《Frontiers in Oncology》：CT and MRI multimodality imaging features of endometrial stromal sarcoma: a retrospective single-center analysis of 35 pathologically confirmed cases
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## 三、摘要翻译
**目的**：子宫内膜间质肉瘤（endometrial stromal sarcoma，ESS）是女性生殖系统中一种少见的恶性肿瘤，起源于子宫内膜间质细胞，为仅次于平滑肌肉瘤的子宫第二常见恶性间叶性肿瘤，约占女性生殖道恶性肿瘤的1%，占子
## 三、摘要翻译
**目的**：子宫内膜间质肉瘤（endometrial stromal sarcoma，ESS）是女性生殖系统中一种少见的恶性肿瘤，起源于子宫内膜间质细胞，为仅次于平滑肌肉瘤的子宫第二常见恶性间叶性肿瘤，约占女性生殖道恶性肿瘤的1%，占子宫肿瘤的3%–9%。ESS临床特异性差，影像学表现多样，早期诊断困难，需依赖病理学确诊。
**方法**：本回顾性单中心研究分析了35例经病理确诊的ESS病例（26例低级别、9例高级别）的CT与MRI影像学表现，以识别其具有特征性的影像学征象及亚组间差异。
**结果**：主要发现包括子宫破裂/通道征（在21例累及子宫内膜的病例中观察到7例）、蜂窝状血管影（5例）及渐进性向心性均匀强化（2例）。低级别ESS倾向于表现为更大的肿瘤及更频繁的广泛盆腔侵犯（平均直径10.76 ± 6.58 cm vs. 6.57 ± 1.51 cm，P = 0.007），而高级别ESS更常表现为腹痛（P = 0.013）及CA19-9升高（P = 0.013）。
**结论**：上述影像学征象可为术前疑诊ESS提供辅助线索；然而，明确诊断仍依赖术后病理学与免疫组织化学。受单中心设计、样本量较小及缺乏对照组所限，上述征象的诊断特异性尚需多中心前瞻性研究进一步验证。
## 四、论文解读
**研究背景与问题**
子宫内膜间质肉瘤（endometrial stromal sarcoma，ESS）是起源于子宫内膜间质细胞的恶性间叶性肿瘤，发病率仅次于平滑肌肉瘤，居子宫恶性间叶性肿瘤第二位，约占女性生殖道恶性肿瘤的1%、子宫肿瘤的3%–9%。ESS缺乏特异性临床表现，影像学表现复杂多样，术前误诊率高，确诊依赖术后病理学检查与免疫组织化学。由于本病罕见，既有文献以个案报道或小样本病例系列为主，对其多模态影像学特征的系统性总结不足；且针对低级别与高级别病变开展亚组比较的研究较少，而二者预后与治疗策略差异明显，故该比较具有临床意义。CT与MRI作为无创影像学手段，可清晰显示肿瘤性质、部位、范围及其与周围组织的关系，对术前评估与治疗方案制定具有价值，但ESS低发病率限制了单中心研究的统计效能。
基于此，研究人员回顾性分析了本院2013年1月至2023年12月35例经病理确诊ESS患者的临床、病理及CT/MRI影像学资料，研究目的为：（1）总结ESS的多模态影像学特征；（2）开展低级别与高级别病变的亚组比较；（3）探讨上述影像学发现的诊断价值与局限性。
**主要技术方法**
研究为单中心回顾性观察性研究，经青岛大学附属医院医学伦理委员会批准并豁免书面知情同意。纳入2013年1月至2023年12月于本院手术且术后病理确诊ESS、术前1个月内完成盆腔CT或MRI、临床病理及影像资料完整者；排除术前接受放疗、化疗、介入栓塞或激素治疗、图像伪影严重影响判读与测量、合并其他子宫恶性肿瘤及资料不完整者。35例中23例行CT动态增强扫描，16例行MRI检查（其中8例同时行CT与MRI），2例仅有CT平扫。图像由3名具有5年以上腹部影像经验的放射科医师在不知晓病理结果的情况下独立盲法判读，判读前统一进行评价标准与共识讨论程序培训，分歧经协商解决；评价内容包括肿瘤部位、大小、形态与边缘，病灶密度/信号类型，CT强化程度与强化方式，MRI信号强度，以及转移征象。全部患者行全子宫切除及双侧输卵管卵巢切除术，标本行HE染色、细胞学及免疫组织化学染色；分期依据国际妇产科联盟（FIGO）子宫平滑肌肉瘤与ESS分期标准，分级依据2020年WHO女性生殖器官肿瘤分类。统计分析采用SPSS 26.0软件，连续变量以均数±标准差表示并行独立样本t检验，分类变量以频数与百分比表示并行卡方检验或Fisher精确检验，双侧检验，P < 0.05为差异有统计学意义。
**研究结果**
*患者临床特征*：35例患者年龄30–77岁，平均49.2 ± 11.5岁。初诊表现包括不规则阴道流血或绝经后出血14例、腹盆腔包块10例、月经过多4例、腹痛2例、以双肺转移为首发症状1例，其余4例于子宫平滑肌瘤术后随访中发现。组间比较显示，腹盆腔包块表现（P = 0.028）与腹痛（P = 0.013）差异有统计学意义，腹痛仅见于高级别组。
*实验室检查*：22例（62.9%）血清肿瘤标志物轻度升高，其中CA125升高14例、CA19-9升高2例、CA72-4升高2例、CA15-3升高1例、HE4升高3例、D-二聚体升高3例、鳞状细胞癌抗原（SCC-Ag）升高2例、AFP升高1例、绝经前ROMA指数升高1例；13例各项标志物均正常。CA19-9升高仅见于高级别组（2/9，22.2%），差异有统计学意义（P = 0.013）。
*病理学表现*：26例为低级别、9例为高级别。大体病理示35例子宫体积均增大，合并子宫平滑肌瘤16例、子宫腺肌病8例、血管内瘤栓6例（含血管内平滑肌瘤病2例、血管癌栓4例）。免疫组织化学示35例CD10均阳性；其余为CD34阳性5例、Desmin阳性3例、CyclinD1阳性3例、Vim阳性8例、Caldesmon阳性6例、SMA阳性10例、P53阳性8例、P16阳性5例、ER阳性16例、PR阳性13例；Ki-67指数范围1%–90%，中位数21%。Vim阳性率在两组间差异有统计学意义（P = 0.015）。
*术后病理分期*：FIGO分期IA期7例、IB期14例、IIB期3例、IIIC期2例、IVA期3例、IVB期6例；低级别组分别为5、11、3、1、3、3例，高级别组分别为2、1、0、1、0、3例。
*影像学特征*：部位与范围方面，14例病变广泛累及子宫及附件，正常结构消失并伴腹盆腔转移；其余21例中13例局限于子宫并累及子宫内膜及肌层（仅累及内膜3例、侵及浅肌层4例、侵及>1/2肌层3例、侵及全部子宫3例），另8例局限于肌壁。肿瘤大小与边界方面，14例广泛病变者大小难以测量但最大径超过10 cm；21例局限于子宫者中4例边界不清、17例边界清晰，肿瘤长径4–25 cm（平均9.7 cm）。21例累及子宫内膜者中7例表现为向外生长的肿块破坏子宫壁，部分宫腔及宫体向外破裂，CT呈低密度、增强扫描无强化，MRI于T1WI、T2WI及DWI呈低信号；4例ESS术后合并子宫肌瘤患者于手术区见肿瘤，均表现为"破裂征"。肿瘤密度方面，26例为实性、9例为囊实性，其中3例囊实性病灶伴广泛坏死、出血及黏液样变性，1例见钙化，1例见多发液平伴广泛出血。CT表现方面，23例动态增强扫描中11例实性区动脉期明显强化，静脉期及延迟期持续不均匀强化；2例于动脉期及门脉期呈渐进性向心性强化、平衡期呈均匀强化。MRI表现方面，平扫T1WI多为等信号或混杂信号，7例见短T1信号；T2WI 2例呈均匀高信号，14例呈不均匀高信号或混杂信号，5例呈混杂信号并见蜂窝状血管影；DWI 16例呈高信号或混杂高信号，结合T2WI有助于界定肿瘤边界。转移方面，腹盆腔积液少见（12例，仅1例查见肿瘤细胞），3例肺转移，1例右侧闭孔淋巴结转移，未见肝转移。
*低级别与高级别ESS临床、病理及影像学特征比较*：高级别ESS更常以不规则阴道流血/绝经后出血为首发症状（6/9，66.7%），低级别ESS更常表现为腹盆腔包块（10/26，38.5%）。影像学上，低级别ESS平均最大径10.76 ± 6.58 cm，高级别ESS为6.57 ± 1.51 cm，5–10 cm大小分布组间差异有统计学意义（P = 0.007）；广泛盆腔侵犯（最大径>10 cm）仅见于低级别ESS（10/26，38.5%，P = 0.028）。子宫破裂/通道征、蜂窝状血管影及渐进性向心性强化组间差异均无统计学意义（均P > 0.05）。
**讨论与结论**
讨论部分指出，ESS病因尚不明确，可能与子宫内膜异位症、他莫昔芬暴露及雌激素水平相关；本研究8例合并腺肌病、16例合并子宫平滑肌瘤，与既往报道一致；ESS易形成血管内瘤栓，本研究6例见瘤栓（含2例血管内平滑肌瘤病），反映其生物学行为。年龄分布广泛，发病高峰为40–50岁，本研究年龄范围与文献基本一致。CD10在35例中均弥漫阳性，对ESS具有高度特异性；ER阳性16例、PR阳性13例，提示部分ESS表达激素受体。亚组分析提示腹盆腔包块、腹痛及CA19-9升高有助于术前分级评估。影像学方面，研究识别出三类提示性征象：子宫破裂/通道征——ESS多起源于宫腔，因恶性生物学行为常突破子宫壁向外生长，影像示宫腔与宫体结构不完整、肿块外生性生长破坏子宫壁，局部向外破裂或形成通道，CT呈低密度且增强无强化，MRI于T1WI、T2WI及DWI呈低信号，21例累及子宫内膜者中7例出现，4例既往肌瘤手术的ESS患者均出现该征象；蜂窝状血管影——5例病变局限于宫腔者初诊误诊为子宫内膜癌，仔细分析见多发蜂窝状血管影，部分伴明显腔内出血与扩张，可能与肿瘤细胞围绕小血管呈螺旋状排列的病理特征有关，有助于与子宫内膜癌鉴别，但该征象仅见于少数病例，特异性有待验证；渐进性向心性均匀强化——2例表现为腹盆腔多发不规则实性肿块、正常子宫及双侧附件结构消失，实性成分CT密度均匀、T1WI等信号、T2WI与DWI均匀高信号，增强后动脉期明显强化、静脉期及延迟期持续向心性强化并趋于均匀，结合T2WI与DWI均匀高信号可提示ESS诊断。肿瘤密度与信号方面，病灶以实性和囊实性为主，绝大多数呈明显不均匀强化及MRI混杂信号；14例广泛病变者最大径均超过5 cm，部分伴出血、坏死或广泛黏液样变性，1例见钙化；CT示密度不均的混杂高低密度影，非坏死囊性区可见分隔与壁结节，增强呈轻度不均匀强化并可见"肉瘤样变"；MRI呈混杂高低信号，T2WI与DWI实性成分明显高信号，有助于与子宫平滑肌瘤鉴别。鉴别诊断部分逐一比较了子宫平滑肌瘤、子宫平滑肌肉瘤、子宫内膜癌及子宫腺肌病的临床与影像特点：平滑肌瘤一般无子宫壁破坏及"破裂/通道征"，罕有蜂窝状血管影，不形成血管内瘤栓，但伴坏死出血的巨大退变肌瘤可与ESS重叠；平滑肌肉瘤免疫组化SMA、desmin常阳性而CD10阴性，ESS则CD10弥漫阳性，影像上平滑肌肉瘤较少出现蜂窝状血管影及血管内瘤栓，但与高级别ESS重叠明显，确诊依赖病理与免疫组化；子宫内膜癌多表现为内膜弥漫或局灶增厚，较少见血管内瘤栓或子宫壁破裂征，确诊需诊断性刮宫或术后病理；腺肌病缺乏明确肿块边界、子宫壁破坏及转移征象，鉴别相对容易，但ESS合并腺肌病时可掩盖其影像特征而增加诊断难度。肿瘤与周围组织关系方面，ESS盆腔积液少见，本研究仅12例有积液，其中11例为少量、仅1例为大量且可查见肿瘤细胞，可能与ESS腹膜转移倾向低有关，有助于与易发生腹膜转移并常伴大量腹盆腔积液的卵巢恶性肿瘤鉴别；ESS多经血行转移，淋巴转移罕见，本研究仅1例闭孔淋巴结转移、2例双肺转移、无肝转移，既往研究亦提示肿块沿血管或韧带蔓延为ESS特征之一。影像特征与临床病理分期关系方面，21例病变局限于子宫者分期以IA期（7例）和IB期（14例）为主（含低级别15例、高级别6例），14例广泛病变者中IIB期3例、IIIC期2例、IVA期3例、IVB期6例（病理示低级别10例、高级别4例）；基于现有影像学表现，临床分期与病变部位及肿瘤生长时间相关，而与病理类型无明显关联，即病变越局限、生长时间越短，临床分期越早。研究局限性包括：单中心回顾性设计、样本量小（35例）且存在选择偏倚，高级别亚组仅9例致统计效能有限，结论应视为假设性而非确定性；缺乏良性子宫肿瘤及其他子宫恶性肿瘤对照组，无法计算破裂/通道征、蜂窝状血管影等征象的诊断灵敏度、特异度及阳性/阴性预测值，讨论中的鉴别比较主要基于文献与经验观察；仅16例完成完整MRI扫描且扫描方案未统一标准化，未行ADC定量分析及动态增强MRI分析；部分患者仅行CT平扫，缺乏完整多期增强数据，可能存在信息偏倚；未建立预测模型亦未行外部验证；回顾性设计使数据完整性依赖电子病历记录质量，且缺乏长期随访资料，无法评估影像特征与患者预后的关系。
**结论**：ESS是罕见的子宫恶性间叶性肿瘤，临床表现无特异性，影像学表现多样。本回顾性单中心研究识别出若干可为术前疑诊ESS提供辅助线索的影像学征象，包括子宫破裂/通道征、蜂窝状血管影及渐进性向心性均匀强化；低级别ESS倾向于表现为更大的肿瘤及更频繁的广泛盆腔侵犯，而高级别ESS更常表现为阴道流血与腹痛；本队列中临床分期与病变范围及生长时间相关，而与病理分级无关。但需强调若干重要注意事项：第一，受单中心设计、样本量小及缺乏对照组所限，上述影像学征象的诊断特异性与灵敏度尚未得到验证；第二，研究的回顾性性质及缺乏标准化MRI方案限制了MRI结果的稳健性；第三，无对照组情况下无法确定这些影像特征能否可靠区分ESS与子宫平滑肌瘤、平滑肌肉瘤或子宫内膜癌等其他子宫肿瘤。因此，尽管上述影像学征象可提高对ESS的怀疑并促使进一步检查，明确诊断仍完全依赖术后病理学与免疫组织化学；未来需开展设有对照组、采用标准化影像方案的多中心前瞻性研究以验证上述发现并确立其临床价值。
