《Journal of Surgical Case Reports》：Surgical management of a rare bronchial granular cell tumor: a case report
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支气管颗粒细胞瘤（bronchial granular cell tumor, GCT）极为罕见，仅占所有GCT病例的6%–10%，并可能因其非特异性临床和影像学特征而被误诊。研究人员报告一例50岁男性，具有20天间歇性咳嗽、咳痰、胸闷和呼吸困难病史。胸部计算
支气管颗粒细胞瘤（bronchial granular cell tumor, GCT）极为罕见，仅占所有GCT病例的6%–10%，并可能因其非特异性临床和影像学特征而被误诊。研究人员报告一例50岁男性，具有20天间歇性咳嗽、咳痰、胸闷和呼吸困难病史。胸部计算机断层扫描（computed tomography, CT）显示右肺中叶内侧段支气管内一枚12 × 11 mm结节，导致肺膨胀不全。支气管镜（bronchoscopy）检查显示一息肉样肿物阻塞支气管腔。组织病理学检查（histopathological examination）及S100、SOX10和CD68免疫组织化学（immunohistochemistry, IHC）阳性证实支气管GCT。患者接受电视辅助胸腔镜右肺中叶切除术（video-assisted thoracoscopic right middle lobectomy），术后恢复顺利，3个月时无复发（recurrence）。本病例突出支气管GCT的诊断挑战，并支持外科切除作为首选治疗，尤其对于引起显著支气管阻塞的病变。
支气管颗粒细胞瘤（bronchial granular cell tumor, GCT；一种起源于神经鞘的罕见肿瘤）是一种罕见病变，可发生于多个解剖部位，但多数病例位于头颈部。呼吸系统受累少见，起源于气管和支气管者尤其少见。由于缺乏特异性临床表现，支气管GCT常被误诊。基于此，Yilun Wang、Yaojing Zhang和Hongcan Shi报告一例经外科切除成功处理的支气管GCT，旨在增强临床认识并提高诊断准确性。该研究提示，支气管GCT的临床和影像学表现缺乏特异性，诊断存在挑战；外科切除是首选治疗，尤其适用于引起显著支气管阻塞的病变，早期诊断和完全手术切除对预防复发和确保良好预后具有重要意义。
研究人员开展的是单例病例报告，样本为作者所在医院收治的1例50岁男性支气管GCT患者。关键技术方法包括：病史与体格检查；胸部CT评估右肺中叶内侧段支气管结节及远端肺组织膨胀情况；支气管镜观察肿物并取活检，行支气管肺泡灌洗液细胞学检查；对活检及手术标本行苏木精-伊红（hematoxylin–eosin, HE）染色组织病理学检查和IHC标记，包括S100、SOX10、CD68、Ki67、MelanA及CK5/6、P40、HMB45、LCA、Desmin、Myogenin、MyoD1、DOG-1等；行电视辅助胸腔镜右肺中叶切除术；术后病理评估支气管切缘和淋巴结；术后3个月余复查胸部CT随访。具体试剂和操作步骤未作为重点。
研究结果按原文主体小标题概括如下。Introduction（引言）：通过背景梳理指出GCT起源于神经鞘，多数位于头颈部，呼吸系统及气管支气管受累罕见，缺乏特异性临床表现易致误诊，因此有必要报告本病例以提高临床认识和诊断准确性。Case presentation（病例呈现）：通过病史、体检、胸部CT、支气管镜、支气管肺泡灌洗液细胞学、HE染色和IHC，诊断右肺中叶内侧段支气管GCT；CT显示右肺中叶内侧段支气管约12 × 11 mm结节、不均匀强化，内侧段肺组织不完全膨胀，呈楔形密影、边缘模糊、周围肺纹理增多紊乱；支气管镜见右中叶支气管远端柔软、触之易出血的息肉样肿物，完全阻塞右中叶内侧段；灌洗液见红细胞、偶见淋巴细胞和中性粒细胞，未见癌细胞；组织学见纤毛柱状上皮覆盖，上皮下巢状肿瘤细胞，细胞大、核圆或卵圆、局灶可见核仁、胞质丰富粉染细颗粒；IHC示Ckpan(+)、CK7(?)、TTF1(?)、NapsinA(?)、EMA(?)、CgA(+)、syn(+)、CD56(+)、S100(+)、SOX10(+)、NSE(+)、CD68(+)，Ki67弱阳性（约1%阳性）、MelanA弱阳性，CK5/6、P40、HMB45、LCA、Desmin、Myogenin、MyoD1、DOG-1阴性。随后行电视辅助胸腔镜右肺中叶切除术，术后病理诊断为右肺中叶GCT，支气管切缘无肿瘤累及，淋巴结无肿瘤转移；术后3个月余胸部CT示右肺中叶术后改变，无异常表现，结论为短期无复发。Discussion（讨论）：通过结合病例与相关认识，讨论GCT的非特异临床影像表现、病理和IHC诊断、良恶性鉴别、与肺泡软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma, ASPS）等鉴别及个体化治疗选择，结论为治疗需综合症状、肿瘤大小、解剖位置、支气管壁受累深度、远端肺实质改变和阴性切缘可行性。Conclusion（结论）：总结支气管GCT罕见、需高度临床怀疑，外科切除为 preferred treatment，尤其适用于较大病变或引起显著阻塞者，早期诊断和完全切除对防复发和良好预后至关重要。
讨论部分总结：支气管GCT被认为起源于施万细胞（Schwann细胞）。其临床和影像学表现非特异，主要取决于气道阻塞程度和持续时间；小病变可仅表现为支气管内结节，进展性阻塞可引起喘鸣、咯血、阻塞性肺炎、实变或肺不张，且与常见呼吸系统疾病表现重叠，导致诊断延迟。尽管GCT可表现侵袭性和恶性，但多数为良性，诊断依赖病理。支气管镜有效，细针吸取细胞学（fine needle aspiration cytology, FNAC）被认为是区分良恶性肿瘤的首选诊断方法。支气管GCT通常表现为有蒂或无蒂息肉样肿物突入支气管腔、无包膜；切面灰白至淡黄、中等硬度、边界清楚；镜下一般由中等大小圆或椭圆形细胞组成，胞质丰富嗜酸性颗粒、小核、核仁明显，通常无核分裂或坏死。IHC主要标记包括S-100（79%–100%）、NSE（98%–100%）、Nestin（100%）、CD56（65%–95%）、CD68（26%–100%）和Ki-67；CgA一般阴性；Ki-67 > 10%提示不良预后。多数支气管GCT为良性，恶性发生率低，但尚无明确统一诊断标准；目前认为恶性支气管GCT特征包括中等大小细胞、圆而明显核仁，以及坏死、出血和核分裂象等病理证据；恶性临床特征为低生存率（5年生存率60%、10年生存率30%）、高复发率（5年复发率50%）和高转移率（5年概率60%）。ASPS与恶性GCT最相似，二者病变均可见PAS阳性抗淀粉样酶颗粒（PAS-positive anti-amyloid enzyme particles），但ASPS缺乏S-100强阳性；GCT中Desmin、MyoD1、Myogenin、HMB45和MelanA阴性，有助于与转移癌、上皮样肉瘤和黑色素瘤鉴别。治疗应个体化，依据症状、肿瘤大小、解剖位置、疑支气管壁受累深度、远端肺实质改变和获得阴性切缘的可行性。对小、无症状、组织学良性且无进行性气道阻塞的病变，尤其操作风险高时，可系列CT和支气管镜观察；支气管内切除可保留肺实质，对小于10 mm且无局部浸润的选择性肿瘤短期结果良好，但可能不能提供可靠深切缘，因GCT可穿透支气管壁，不完全支气管镜切除后复发已有报道；当支气管内清除不确定但可获得阴性切缘时，支气管成形或解剖性亚肺叶切除可保留功能肺；当局限切除不能确保完全切除或长期阻塞导致远端肺不张或炎症改变时，肺叶切除更合适。本例12 × 11 mm肿瘤完全阻塞内侧段支气管（B5）并伴供血肺实质不完全膨胀；观察不能缓解阻塞，治疗前不能可靠确定支气管壁受累深度和支气管内切除完整性；只有可获得足够支气管切缘和有意义的肺实质保留时才考虑亚肺叶或支气管成形；综合平衡后选择电视辅助胸腔镜右肺中叶切除术，以移除阻塞肺叶并获得完全切除，最终病理证实支气管切缘无肿瘤。
研究结论翻译：支气管GCT是一种罕见病变，需要高度临床怀疑。外科切除是首选治疗，尤其对于较大病变或引起显著阻塞者。早期诊断和完全手术切除对于预防复发和确保良好预后至关重要。
